溶血性贫血(hemolyticanemia)是指由于红细胞过早、过多地破坏而发生的贫血。红细胞破坏主要有两种方式，一是在血循环中溶破，血管内溶血，又称细胞外溶血；正常衰老红细胞有10%～20%以此方法破坏。二是由于红细胞膜表面的变化，被肝脏和脾脏的巨噬细胞辨认捕捉，在巨噬细胞内破坏，称血管外溶血，又称细胞内溶血；正常衰老红细胞80%～90%以此方法破坏。多数溶血病是血管外溶血，另外，所谓原位溶血是指红细胞在骨髓生成过程中，在骨髓内破坏，实为无效红细胞生成。正常情况下原位溶血不应超过红细胞生成的10%，在某些造血异常的疾病中如珠蛋白生成障碍性贫血，原位溶血可增加，近年研究提示部分原因是由于早期红细胞过早凋亡。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。

对溶血性疾病可按不同方式分类：按病因分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素；或分为先天性和后天获得性；也可按红细胞破坏场所分血管内溶血与血管外溶血等。较为实用的分类法见表1。 除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。

慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾肿大和黄疸，病程中可因某种诱因而使病情加剧。在急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、发热，甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以致急性肾功能衰竭。先天性溶血病常从幼年即有贫血、间断的黄疸、脾大、溶血危象、胆石，少数可有小腿溃疡、骨改变；家族史常有贫血、黄疸、脾大、脾切除者；后天者常可查知病因，如感染、中毒、系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞白血病等。

最常见的并发症是溶血危象，出现电解质紊乱、休克、心肾功能衰竭，应急早发现病情，给予积极治疗。

溶血的试验室诊断，根据所反映的病理生理变化大致可分为以下两类： 1.红细胞破坏过多的直接证明如血浆游离血红蛋白增多、间接胆红素增多、结合珠蛋白减低、血红蛋白尿以及红细胞寿命缩短等。 2.红细胞破坏过多的间接证明骨髓红细胞系统代偿性增生，骨髓象表现为红细胞系统明显增生活跃，粒红比例降低甚至倒置。红细胞形态异常，外周血出现有核红细胞。网织红细胞增多，反映骨髓红细胞造血功能，网织红细胞一般以%表示。红细胞老化的生化标记物，红细胞肌酸含量[正常(5.2±1.9)mg/dl，RBC]增多反映红系代偿性增生，外周血年轻红细胞比例增多。 3.红细胞糖化血红蛋白减少如果可以除外糖尿病和失血性贫血，糖化血红蛋白测定是评价溶血的有用指标。 4.99Tc及111In双标记作全身骨髓γ照相有助于了解造血部位及功能。红细胞铁转换率(EITR)均增加。 5.己糖激酶、谷草转氨酶和尿卟啉-1-合成酶，特别有助于估计溶血程度。

根据皮肤、黏膜、黄疸、脾大、结合实验室检查即可确诊。 溶血性疾病常被视为最难诊断的血液病之一，在确诊前首先确定有无溶血，在确定属于什么性质的贫血。确定有无溶血首先要综合有关资料，如贫血、网织红细胞增多、黄疸、脾增大为常见表现。下述情况下尤其应想到可能有溶血： 1.同时有红细胞产生和破坏过多的证据，如贫血、胆红素升高、网织红细胞升高。 2.虽有红系增生仍贫血，而无失血。 3.贫血发展之快非红系停止造血能解释者。 4.有血红蛋白尿或血管内溶血证据。

溶血性贫血的治疗根据病因及病情确定。 1.清除病因能明确病因的溶血，需消除病因才能根治。如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正。 2.去除诱因由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。如冷抗体型AIHA患者应注意防寒保暖；G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物；原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。 3.对症治疗大部分溶血性贫血者虽能明确原因，但多数没有有效方法根治病因，只能根据适应证采用下列方法以改善病情： (1)肾上腺皮质激素：对免疫性溶血性疾病有效；对PNH频发型可减轻溶血发作；对其他型溶血性疾病常无效，应避免滥用。 (2)脾切除：近10多年来，因脾切除可导致继发性免疫缺陷病，有些医院对脾切除持保守态度；但只要正确掌握适应证，采取预防性措施，使致死性感染发生率下降，脾切除对下述溶血病还是有效可行的：①经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者；②遗传性球形红细胞增多症；③需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA；④有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症；⑤某些类型的地中海贫血。 (3)雄性激素：能刺激骨髓红系造血，但有一定限度。 (4)免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤，只对少数免疫性溶血性贫血或个别PNH有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等。还有时在AIHA应用大剂量静脉人血丙种球蛋白输注。 (5)输血：可改善贫血症状，但在某些溶血情况下也具有一定的危险性，如在AIHA及PNH输血易发生溶血反应。 (6)血浆置换：可用于严重或顽固的AIHA等。 (7)适当补充叶酸及铁剂：溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速，对造血原料的需求量增加，需适当补充叶酸。溶血重者补充叶酸15mg/d即可。若长期有血红蛋白尿而缺铁者则应补充铁剂，但对PNH患者需慎用，因补铁可诱发急性溶血。 (8)中西医结合治疗。 (9)治疗溶血的并发症：溶血危象时要注意出现休克，保持水电解质平衡，防止肾功能衰竭。心衰等。应早期预防，早期发现和早期处理。

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