溶血性贫血是指由于红细胞过早地破坏，其速度超过骨髓代偿能力时出现的贫血。

溶血的原因有：由于红细胞本身的异常，以致容易被破坏，发生溶血；或者红细胞本身无异常，而由于溶血因子的作用致红细胞大量破坏，超过骨髓造血功能的代偿作用而发生的溶血性贫血。 由于老年人常有的淋巴增生性疾病(如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症等)、免疫性疾病(类风湿性关节炎、舍格伦综合征等)，导致机体内免疫功能失调，对自身红细胞失去识别能力，从而产生异常的自身抗体，这类自身抗体可为IgG、IgA、IgM或C3。根据抗体作用于红细胞时所需的温度又可分为温抗体型(以IgG为主，IgM、IgA罕见，于37℃时作用最活跃)及冷抗体型(主要为IgM，20%时作用最活跃)为不完全抗体。这种不完全抗体吸附在红细胞膜上，可以改变红细胞膜的性能，使红细胞成为球形，容易被单核-巨噬细胞吞噬而破坏，为血管外溶血。老年人继发性自身免疫性溶血性贫血多属此种形式。 药物诱导免疫性溶血性贫血的机制有多种。老年人的药物性免疫性溶血性贫血多为： 1.自身抗体机制以a-甲基多巴为代表，一般认为是由于a-甲基多巴类药物使T抑制细胞减少导致自身免疫功能异常。这类患者的红细胞表面被覆的抗体多为IgG抗体，约10%患者的抗人球蛋白试验(Coombs试验)可为阳性，且持续时间较久(3～6个月)。这类溶血性贫血仅发生于0.5%服药的患者，起病缓慢，服药后3～4个月后才出现，症状较轻，且有自限倾向，停药后血象可恢复，少数人需要类固醇治疗。引起这类自身免疫性溶血性贫血的药物除a-甲基多巴外，还有左旋多巴、普鲁卡因胺、甲芬那酸及氯氮等。 2.半抗原机制半抗原指分子量＜10KD的抗原。这类抗原一般不能诱导免疫反应，当患者静脉注射一些免疫源性药物，如静脉注射大剂量(每天用量超过100万U)青霉素，持续1周以上时，青霉素能作为半抗原与正常红细胞膜上的蛋白质牢固地结合产生IgG抗体。这种抗体只破坏有青霉素结合的红细胞，贫血大多是轻度～中度，极少患者用药时间过长亦可发生血管内溶血及血红蛋白尿，可有严重的贫血。在用青霉素治疗期间，患者的直接Coombs试验及间接Coombs试验(即患者血清与体外青霉素致敏的红细胞作用)也是阳性的，这类溶血在停用青霉素后即会迅速终止。类固醇治疗不会使贫血减轻，最重要的是停止用青霉素，否则贫血可加重，甚至威胁生命。头孢霉素可导致这类免疫性溶血。一般均较轻微。

起病急缓不一，临床表现会被原发病的表现所掩盖。溶血性贫血也可以是最早出现的症状，而原发病在数月甚至数年后才出现。患者除贫血外，大多数有轻度～中度的黄疸及脾大，也可有肝大及淋巴结肿大或皮肤紫癜。如系慢性淋巴细胞白血病或淋巴瘤引起者，脾脏肿大常较明显。

伴有感染、黄疸、肝脾肿大、肝功能损害、肾衰竭等。

血红蛋白有不同程度的降低。网织红细胞增高，但如出现溶血危象或有叶酸缺乏时，网织红细胞不会增高，反而会低于正常。溶血严重时，血片中可见有核红细胞或球形红细胞。白细胞计数高低不一，在急性溶血时常增高。血小板计数正常。血清胆红素增高，以间接胆红素增高为主。在血管内溶血时常有血浆结合珠蛋白减少及血红蛋白尿。抗人球蛋白试验常为阳性。

溶血性贫血的典型表现及抗人球蛋白试验阳性为诊断依据。原发病的诊断主要依据病史和有关的检查。药物性自身免疫性溶血性贫血应有相应的药物服用史。

1.病因治疗积极寻找病因，治疗原发病最为重要。 2.糖皮质激素为治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要药物。开始剂量要用足。泼尼松1～1.5mg/(kg．d)，分次口服。约1周后红细胞迅即上升。如治疗3周无效，更换其他疗法。红细胞恢复正常后维持治疗剂量1个月。每周减少日服量10～15mg；待每天量达30mg，每周或2两周再减少日服量5mg；至每天量仅15mg后，每2周减少日服量2.5mg。小剂量泼尼松(5～10mg)持续至少3～6个月。82%患者可获早期全部或部分缓解，但仅有13%～16%患者在撤除泼尼松后能获长期缓解。如至少需泼尼松15mg/d才能维持血象缓解者应考虑改换其他疗法。 糖皮质激素作用机制可能有：①作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体产生；②改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力；③减少巨噬细胞上的IgM及C3受体，或抑制这些受体与红细胞结合。 3.脾切除脾是产生抗体的器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所。切脾后即使红细胞仍被致敏，但抗体对红细胞生命期的影响却减小。根据316例切脾患者随访统计，术后有效率为60%。预测手术效果仍缺乏有效方法。间接抗人球蛋白试验阴性，或抗体为IgG型者，切脾疗效可能较好。术后复发病例再用糖皮质激素治疗，仍可有效。 4.免疫抑制剂指征如下：①糖皮质激素和脾切除都不缓解者；②脾切除有禁忌；③泼尼松量需10mg/d才能维持缓解者。硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、丙卡巴肼(甲基苄肼)等均为常用免疫抑制剂。每天剂量硫唑嘌呤为1.5～2mg/kg。免疫抑制剂可与糖皮质激素同用，待血象缓解后，可先将糖皮质激素减量停用。免疫抑制剂如硫唑嘌呤可用25mg，隔天1次或每周2次维持。总疗程约需半年。在减量过程中如疾病复发，可恢复至原来剂量；停用免疫抑制剂后患者又复发，可重新用糖皮质激素。任何1种免疫抑制剂试用4周如疗效不佳，可稍加大剂量，或改用其他制剂。疗程中必须密切观察药物的不良反应。 5.其他疗法大剂量人血丙种球蛋白静脉注射、环孢素或血浆置换术都可取得一定疗效，但作用不持久，有待进一步观察。

1.肾上腺皮质激素对免疫性溶血贫血有效，但对其他溶血多无效，避免滥用。 2.输血浆虽可暂时改善一般情况，但对自身免疫溶血性贫血反可加重溶血反应，由溶血引起的并发症应及早防治。