小儿药物诱发的溶血性贫血
药物诱发的溶血性贫血按原因可分四大类:①药物诱发的红细胞酶缺乏性溶血性贫血;②药物诱发不稳定血红蛋白的溶血性贫血;③药物或其毒性直接引起的溶血性贫血;④药物引起的免疫性溶血性贫血。其中以药物诱发的免疫性溶血较为多见。
能诱发免疫性溶血的药物有多种,如青霉素类、磺胺类、利福平、异烟肼、对氨基水杨酸、非那西汀、奎宁、奎尼丁、α甲基多巴、左旋多巴、苯妥英钠、氯丙嗪、利眠宁、氨基比林、安他唑林、头孢噻肟、头孢他丁、头孢曲松、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、安乃近、杀虫剂、睇波芬、鬼臼噻酚甙、噻嗪类、卡铂、顺铂等。
青霉素引起的溶血,多在连续应用大量青霉素1周以上发生,溶血多数较轻,重者可表现血红蛋白迅速下降,网织红细胞升高。头孢噻吩也可引起类似反应,但所需剂量不大。此类病人都有既往服药史,也有部分病人于长期用药过程中发生。一般于停药几天或数周后溶血可随之消失。α甲基多巴引起的溶血多发生在用药3~6个月或以上,溶血较轻,停药1~2周后消退。奎尼丁型溶血发病急剧,贫血严重,多伴有血红蛋白血症和血红蛋白尿症,肾功能衰竭多见,少数发生弥漫性血管内凝血,少数患儿可有粒细胞或血小板减低。停用有关药物后,血象可在1~2周内恢复正常。以上3型溶血性贫血除临床特点不尽相同外,抗人球蛋白试验可助鉴别(表1)。
重症可并发血红蛋白血症和血红蛋白尿症,肾功能衰竭、DTC;少数可并发粒细胞和血小板减低。
外周血血红蛋白和红细胞下降;血清胆红素增高以间接胆红素增高为主;有血红蛋白尿、肌酐和尿素氮升高时,表明有肾功能受损;直接Coombs试验阳性;间接Coombs试验阳性或相关药物孵育后阳性。
抗人球蛋白试验(表1)可助鉴别。
1.发病前有肯定服药史,停药后溶血迅速消失,贫血缓解。
2.有自身免疫性溶血性贫血的证据。
3.直接Coombs试验阳性。
4.间接Coombs试验阳性或相关药物孵育后阳性。
药物引起的免疫性溶血性贫血,一旦发现应立即停药。对重症血管外溶血者可试用肾上腺皮质激素治疗,贫血严重者可输注洗涤红细胞(去除补体)。发生肾功能衰竭时应按溶血尿毒症处理,禁用诱发溶血的药物。
可以诱发本症的药物,在临床使用中应严格掌握适应证和合理剂量,并提高发生本病的警惕性,严密监测,一旦发现立即停药;根据病情,采取相应治疗措施,以免病情加重。