韦格纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病，其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变，有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例，解剖为“结节性多动脉炎的界限型”。Wegner于1936年报告3例，1939年又报告18例，并根据活检和尸检资料将本病命名为“鼻源性肉芽肿”，主要累及动脉和肾脏，命名为韦格纳肉芽肿。至1950年Godman和Churg从病理学方面详细系统地阐述了本病。1973年Fauci和Wolff进一步观察了WG的治疗和预后。1973年，美国国立卫生院(NIH)的Fauci和Wolff报道了18例韦格纳肉芽肿患者用激素加环磷酰胺治疗后得到缓解，标志着人们对韦格纳肉芽肿的治疗进入新时期。1990年美国风湿病学会(ACR)制定了韦格纳肉芽肿的诊断标准。典型的韦格纳肉芽肿三联征是指累及上呼吸道、肺及肾的病变，无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的发现与免疫病理学研究证明本病系自身免疫性疾病。2/3以上患者类风湿因子阳性也提示，系自身免疫反应形成的免疫复合物，激活补体介导的一系列炎症反应所致。ANCA的相对应抗原有蛋白激酶-3(PR-3)和过氧化物酶，依照细胞染色的表现型前者称为C-ANCA，后者称为P-ANCA，在WG中C-ANCA具有高度的特异性。C-ANCA对血管内皮细胞、多型核细胞、CD4淋巴细胞的细胞内或细胞表面物质也可发生相应的反应，并且可通过TNF-a和可溶性IL-2受体刺激以上细胞，进一步说明了本病系免疫病理过程造成的血管炎。

依临床表现可分为3型： 1.经典型表现为鼻窦炎、中耳炎，鼻炎伴鼻黏膜溃疡，咳嗽，咯血和全身症状。 2.暴发型表现为迅速的肾、呼吸功能衰竭。 3.温和型表现为关节痛，风湿性多肌痛症或炎性眼病。 多发于青壮年男性。最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管黏膜及肺间质，亦可侵及皮肤、眼、心等多系统多器官。以上、下呼吸道受累最多，并常与鼻咽部病变同发，如发热、清涕、咳嗽、咯血、气短、胸闷等症状及肺内浸润性阴影等，鼻咽部症状如副鼻窦疼痛、鼻腔黏膜溃疡、鼻出血，至晚期鼻骨浸润形成鞍鼻等。 约50%患者出现皮肤血管炎表现，典型皮损为可触知的紫癜，对称分布于面部和四肢，特别是肘、膝和臀部，常出现坏死性丘疹、水疱、血疱等，偶可发生风团、红斑。下肢远端较为明显，也可发生于其他骨骼突出部位。随病情进展出现皮下结节，呈肉红色或紫色，质硬，有轻度触痛，严重者可有中央破溃、坏死。甚或出现更严重的坏疽型损伤。急性暴发型患者可有雷诺征，指端局部缺血或坏死，舌网状青斑。 肾脏病变出现在病程中晚期，如未能进行有效治疗可引致肾功能衰竭，是重要死因之一。眼部病变可有结膜炎、泪腺炎、巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、眼球突出、视力障碍等。 此外，约90%病人有游移性膝、踝等大关节疼痛或关节炎，但一般不引致关节畸形。约60%病人有中耳炎。约20%有神经系统受累，以单发或多发神经炎多见。约12%病人有心脏受累、出现冠状动脉炎等。长期鼻部携带金黄色葡萄球菌可增加疾病复发的危险。

可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎。还可伴有关节腔积液。少数患者还可出现腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎。

1.血常规及血沉1/3的患者有中度贫血；轻度到中度白细胞增多，有时白细胞总数可达(10～20)×109/L，分类计数中性粒细胞明显升高，偶见白细胞减少。可有血小板减少。但在病情活动期血小板增多。偶可出现嗜酸粒细胞增多。所有患者血沉均有不同程度的增快。 2.尿常规可见有蛋白尿、血尿、管型尿。 3.大便常规潜血试验偶见阳性。 4.生化学检查部分患者有肝功能异常，当出现尿毒症时，血BUN升高，并有尿毒症的其他血生化异常。蛋白电泳示γ球蛋白升高。 5.免疫学检查半数以上患者类风湿因子阳性。多见有IgA升高，可有IgE升高。补体正常或轻度升高，可测得免疫复合物和C-反应蛋白阳性。近1/3的患者HBsAg阳性。狼疮细胞阴性。少数患者抗核抗体为阳性和抗SS-A、SS-B抗体阳性。 抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)对WG的诊断具有特异性，其中C-ANCA尤其如此。90%以上的活动期WG可为阳性。经治疗后的缓解期可使ANCA转为阴性，由此可通过ANCA的检测以作为病情活动性和疗效的观察指标。

本病诊断依赖于临床和组织病理学发现：①全呼吸道有典型坏死性肉芽肿性血管炎；②肺及皮肤的坏死性血管炎；③灶性坏死性肾小球肾炎。 局限型韦格纳肉芽肿不能单靠组织活检确诊，因容易误诊为慢性炎症，必须结合临床表现综合判断。对可疑病例可进行如下病理学检查：①慢性鼻炎及鼻窦炎伴有黏膜糜烂或肉芽组织增生；②眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿；③肺内可见游走性阴影或空洞；④皮肤有紫癜、红斑、坏死或溃疡；⑤肾脏活检阳性。由此可以明确诊断。 1990年美国风湿病学会分类诊断标准具有较高的应用价值(表1)。

尚无特殊疗法。主要是早期发现和治疗。 1.内用治疗 (1)皮质类固醇激素：为治疗本病的首选药物，常用量为泼尼松1.0mg/(kg·d)，分次口服。待病情稳定后逐渐减量至停药。为了增强疗效和减少其副作用，常与环磷酰胺联合用药。 (2)免疫抑制剂：首选环磷酰胺，常与泼尼松联合应用，是对活动性Wegener肉芽肿的最好的药物治疗方案。可使90%患者症状得到缓解。常用量为1～2mg/(kg·d)，分2～3次口服，如为暴发性，可增至4mg/(kg·d)，或静脉用药，一般用至疾病活动消退后继续维持6个月到1年。用药时应注意监测血象，使白细胞计数维持在3×109/L以上。也可选用硫唑嘌呤。新近有报道每周低剂量甲氨蝶呤(15～25mg)口服或肌内注射治疗，取得较好疗效。 (3)抗生素：有继发感染者应选择适当抗生素。 2.局部治疗可据皮损性质和类型选用适当外用药物。 3.其他治疗局部损害可用放射治疗、氩激光治疗等。必要时可行肾移植术。

1.一级预防 (1)加强营养，增强体质。 (2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。 (3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。 (4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。 2.二级预防早期诊断，了解眼、鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。 3.三级预防注意肺、肾、心及皮肤病变，并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生。此外，神经系统、消化系统亦可能被累及，应用中药可有调节免疫，清热解毒，活血化瘀的功效。