韦格纳肉芽肿(Wegenersgranulomatosis，WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎，肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。近年来发现本病与抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA)密切关联。

病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。一般认为是由吸入性抗原物质导致的免疫损伤。

本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。 呼吸道症状常见为鼻炎、鼻窦炎，鼻塞、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。肺部受累时出现咳嗽、咯血等。 肾脏受累时可有肾炎症状，出现蛋白尿、血尿甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、巩膜炎、角膜溃疡、葡萄膜炎以及眼球突出。由于颅内肉芽肿病变及血管炎可使中枢神经系统受累，可出现器质性脑综合征、精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、关节肿痛及脾脏肿大等。

可并发咯血，肾功能不全，出现器质性脑综合征，有精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等，有关节肿痛及脾脏肿大。

患儿可有贫血、白细胞和血小板增多。血沉加快。C反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾功能衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。 血清ANCA阳性，特别是c-ANcA对诊断本病有特异性，而核周边染色的ANCA(perinuclearANCA，p-ANCA)多见于肾小球肾炎、各种形式的血管炎和结缔组织病等，不具有对任何疾病的特异性。

根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时，应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外，还需依据c-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实。 诊断标准：将本病的临床表现分为两类： 1.主要表现①肾脏损伤；②肌肉骨骼改变。 2.次要表现有10项①皮肤症状。②消化道症状。③周围神经病变。④中枢神经系统改变。⑤高血压。⑥心脏受累。⑦全身症状。⑧肺部受累。⑨急性期反应物阳性，如血沉加快，C反应蛋白增高。⑩乙型肝炎表面抗原阳性。 3.组织学改变有典型的动脉炎(伴有弹力纤维断裂的全层血管炎)或用血管造影术显示特征性动脉瘤。 具有上述表现中5项，至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎；若同时有组织学方面改变的证据，即可确诊本病。对高度疑诊病例，尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时，就应开始治疗。

可用肾上腺皮质激素口服，剂量为1mg/(kg·d)，待病情得到控制，可逐渐减量维持。须联合应用环磷酰胺。严重病例，需用甲泼尼龙冲击后，改为泼尼松1mg/(kg·d)口服，4周后再改为隔天服。口服泼尼松的同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg·d)。如此治疗，待缓解1年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大，也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。

本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关，应积极预防，尤其是呼吸系统疾病的防治。