脑膜瘤(meningioma)是发生于脑膜细胞的良性肿瘤，也是眼眶内很重要的一种肿瘤。因其发病率较高，严重的破坏视力，侵犯范围较广，易于向骨管、骨裂隙和骨壁内蔓延，手术切除后常有复发，甚至引起死亡，而被眼科医生和神经科医生所重视。眼眶脑膜瘤分原发于眶内组织的脑膜瘤和由颅内或鼻窦蔓延至眶内的继发性脑膜瘤。值得注意的是有些肿瘤很难确定其原发位置。如发生于眶外壁后部骨膜的肿瘤，初诊时即发现蝶骨大翼及其连接骨壁肥厚，眶内侧及颅内侧邻近软组织均有肿瘤组织，常把这种病变称为蝶骨脑膜瘤。近十余年来，对于脑膜瘤的诊断和治疗有很大提高，超声波、CT、MRI和DSA的应用，不但可在术前做出定性诊断，侵犯范围也可明确显示，对选择手术进路有很大帮助。近年发展的立体定位放射手术γ刀对限于眶尖、视神经管内肿瘤以及手术不能完全切除的肿瘤，可作为补充治疗。

本病病因尚不清楚。脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。

脑膜瘤多发生于中年女性。原发于眶内的脑膜瘤发生年龄似较颅内者年轻。发病年龄越小，肿瘤发展越快，多发性肿瘤机会越多，手术后复发率也较高。 原发于眶内的脑膜瘤，因发生部位不同，临床表现有一定差异。即使发生于视神经鞘的肿瘤，原发于管内或眶内症状也不相同。发生于视神经鞘的肿瘤，往往有两种增长形式。一种形式是瘤细胞增生，并侵犯鞘间隙、软脑膜和硬脑膜，但硬脑膜不被穿破，表面保持完整，肿瘤向眼球和颅内两个方向发展，外形呈管状增粗。另一种形式是肿瘤早期穿破硬脑膜，即沿视神经纵轴发展，围绕视神经或向一侧增长，外形呈梭形或块状。肿瘤不断增大，受到眶壁限制，则形成与眶腔一致的锥形肿块。发生于骨膜的肿瘤，沿骨膜增长，早期不影响视神经，症状和体征同于周围间隙肿瘤。 眶内脑膜瘤最常见和较早出现的体征是眼球突出，95%以上的病例有此体征，特别是早期穿破脑膜向视神经一侧或围绕视神经增长以及原发于视神经鞘之外的肿瘤，眼球突出最早引起患者注意。眼球突出的方向一般沿眼轴向前发展，原发于蝶骨大翼骨膜的肿瘤，往往使眼球向内、向下移位。眼球突出的程度因人而异，区别可以很大。肿瘤起源于视神经管内视神经鞘，或沿鞘发展，眼球突出度较低，甚至颅内已有蔓延，两眼突出度仅差2～3mm。肿瘤发生于眶内，呈块状增长的，眼球突出明显，双侧差值可达20mm以上，严重者眼球脱出于睑裂之外。 视力严重减退也是发生较早的症状之一。初诊患者，视力低于0.1者达50%以上。视力的丧失与肿瘤原发部位有关。发生于视神经管内的，视力减退和视野缺失往往是早期惟一的症状，只有少数患者伴有头痛，较长时间内不伴有眼球突出，早期常误诊为球后视神经炎。沿视神经鞘发展，外形呈管状的脑膜瘤，因压迫视神经纤维，发生萎缩，视力丧失也较早，而眼球突出不明显。只有那些早期穿破视神经硬脑膜，肿瘤向一侧发展，或原发于视神经鞘之外的脑膜瘤，晚期才有视力减退。管状脑膜瘤早期视野收缩，发生于眶尖者，可出现视野内暗点。 眼底改变也是视神经鞘脑膜瘤常见的重要体征。早期发生视盘水肿，经过长期过程后，发展为继发性视神经萎缩。视盘边界不清，色调灰白污秽，且向前轻度隆起，视盘表面往往出现视神经睫状静脉。后极部向前扁平隆起及脉络膜-视网膜皱褶。视神经萎缩后仍向前隆起，是由于长期的水肿，胶质细胞增生的结果，也可能是瘤细胞侵犯。 脑膜瘤质地较硬，发生于视神经鞘的可妨碍视神经的移动而发生眼球运动障碍。影响静脉回流，引起眼睑和结膜水肿。中年女性眼睑慢性水肿，除炎性假瘤、甲状腺相关眼病和恶性肿瘤之外，还应考虑脑膜瘤。在病程的晚期，或发生于眶前部骨膜的肿瘤，还可扪及硬性肿物。脑膜瘤的症状在妊娠期比较显著，发展较快。

此肿瘤可伴有神经纤维瘤病。视力丧失，与肿瘤原发部位有关，大多发生于视神经管的症状出现早而严重。

一般实验室检查无特异性。

视神经鞘脑膜瘤的诊断特点为：①临床四联征，成年女性多见，单侧眼球突出；②视力丧失；③特征性视盘水肿和萎缩；④视盘表现的睫状静脉。CT和MRI显示视神经不同程度的增粗，尤其是肿瘤经视神经管向颅内蔓延时。

脑膜瘤的治疗是一个困难的问题，对药物和放射治疗均不敏感，手术切除是可供选择的方法。手术时机和进路应根据患眼视力、肿瘤原发位置、范围以及年龄和健康状况来确定。Shields认为原发于眼眶脑膜瘤进展缓慢，甚至静止相当长时间，当肿瘤限于视神经鞘，且保留较佳视力时，无需任何治疗。为了保存视力，也有学者提倡视神经鞘减压术。由于原发于眶内视神经鞘脑膜瘤最终将完全破坏视力，并向颅内蔓延，可能引起死亡。观察和减压似均为不妥，早期发现和早期彻底切除，是较为妥善的治疗方法。对于手术不易完全切除，或对手术有顾虑，以及视力较好的病例，可采用γ刀治疗，1次照射大量放射线，对于不敏感的脑膜瘤也有较好疗效，80%以上肿瘤得到控制。 选择手术进路，首先要了解病变范围，完备的MRI检查，包括MRI标准像、脂肪抑制和GD-DTPA强化，T1和T2加权像是必要的。如肿瘤仅限于眶内，选择外侧开眶。暴露肿瘤后，冰冻活检证实诊断，自眼球后极至眶尖，将视神经和肿瘤同时切除。如眶尖部肿瘤切除仍未完全，可做后部眶内容切除，以防止肿瘤复发。MRI证实肿瘤已向视神经管或颅内蔓延，采用经颅开眶，1次手术切除眶内、管内和颅内肿瘤。原发于眶骨膜的脑膜瘤，应用强化MRI排除颅内蔓延的情况。根据肿瘤位置采用外侧或经颅进路，手术原则是彻底切除肿瘤，包括肥厚骨壁和位于颅内的肿瘤。眶内、骨内和颅内的肿瘤残余，会引起复发，术后γ刀治疗可收到较好疗效。 近年来对眼眶脑膜瘤的治疗又有新认识。认为此肿瘤发展缓慢，可以保留很长时间有用视力，视力大于0.4时可以观察，每半年随访1次，包括眼部检查及影像检查。视力低于0.4时，首选放射治疗，40～55Gy，可控制病变进展。三维定向适形放疗(α刀、γ刀)，疗效更好。

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