多发性脑膜瘤
颅内出现两个以上相互不连接的脑膜瘤称为多发性脑膜瘤,至今文献中报道约400例。1822年,Wishart首先报道1例21岁男性多发脑膜瘤,该病人同时有颅骨增厚和双侧神经瘤。按现代的观点,这例应属Ⅱ型神经纤维瘤病(Recklinghausen’sdisease)文献报道中约有一半患者是首次诊断即发现多个脑膜瘤,而另有约一半患者是首次诊断发现后的一段时间内又在其他部位发现一个或多个脑膜瘤。多发脑膜瘤多见于大脑凸面,分散在一个大脑膜瘤周围,也可发生于颅底。有时可见多个脑膜瘤同时出现在脑室内与脑室外,或同时发生于幕上和幕下。另外,临床上还常见颅内脑膜瘤与听神经瘤或椎管内脊膜瘤同时存在的情况。任何类型的脑膜瘤均可在多发性脑膜瘤中发现。
除了合并神经纤维瘤病被认为是与细胞遗传学有关外,一般多发脑膜瘤的病因尚不清楚。脑膜瘤术后再出现的多发脑膜瘤,可以用瘤细胞随脑脊液播散解释,但无法解释原发多发的脑膜瘤。Borovich等观察14例大脑凸面脑膜瘤,发现在肿瘤四周的硬脑膜上有散在多处的病灶,这些病灶在硬脑膜层之间丛生呈串珠状。任何病理类型都可出现在多发脑膜瘤,同一病人可以出现不同病理类型的脑膜瘤。
多发性脑膜瘤的位置多变,因此临床表现也多样化,多个肿瘤所在部位的定位症状或体征均可同时出现,但常以较大肿瘤所在部位的症状较为明显,如双侧肿瘤常以一侧症状为主,很少有双侧症状同时出现者,待切除一侧肿瘤后,另一侧肿瘤的症状就表现得比较明显了。与单发脑膜瘤相比,多发脑膜瘤颅内压增高症状较为突出,原因是多个肿瘤总体积的增长比单个肿瘤迅速。临床上比较常见的症状有:头痛、恶心、呕吐、肢体乏力、视力障碍等,而癫痫的发生率比较低于单发的脑膜瘤。伴有听神经瘤或椎管内脊膜瘤的患者同时会有相应的症状或体征。
根据肿瘤所在的位置,手术治疗后可能出现相应的并发症,如进行手术治疗,可能发生以下并发症:
1.颅内出血或血肿与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。
2.脑水肿及术后高颅压可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。
3.神经功能缺失与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。
无特殊表现。
依靠传统的头颅平片、脑血管造影和脑室造影诊断多发脑膜瘤是比较困难的。当今,应用CT和MRI便可比较容易地确诊颅内多发脑膜瘤(图1)。
多发性脑膜瘤的手术指征和手术处理原则仍是一个需要进一步探讨的问题。由于患者的年龄一般偏高,身体状况较差,因此手术前应全面综合考虑,包括肿瘤的大小、数目、所在部位及各部位肿瘤手术的可能性和危险性。大多数学者认为手术应首先解除患者的主要症状,切除体积较大的肿瘤,即先大后小,先幕上后幕下,先浅表后深在的原则。相邻部位的肿瘤可一次切除,不同部位的肿瘤可分期手术。体积较小,无症状或症状轻微,位置深在的肿瘤也可暂不手术,密切观察,或者行X-刀或γ-刀治疗。
需要注意的是,对于两侧半球或幕上、幕下肿瘤体积均较大的多发病灶,单纯切除一侧肿瘤常会诱发各种脑疝的发生,因此应在充分准备下争取一次手术切除。
无特殊。