肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。 肺动脉高压分为原发性和继发性两类。原发性肺动脉高压是原因不明的肺动脉高压，属致命性肺动脉高压，是一种少见疾病。继发性肺动脉高压可发生于重症慢性肺疾病、心瓣膜病、冠心病、先天性心脏病、风湿性心脏病、艾滋病等，除有肺动脉高压的表现外，还有原发病的表现。

1.肺动脉血流量增加 (1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。 (2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。 2.肺周围血管阻力增加 (1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。 (2)肺动脉管壁病变： ①肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。 ②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。 ③肺动脉先天性狭窄。 (3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。 (4)低氧血症致肺血管痉挛： ①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。 ②呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。 ③高原缺氧。 (5)血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。 3.肺静脉压增高 (1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。 (2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。

1.症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现： (1)劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。 (2)乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。 (3)晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。 (4)心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。 (5)咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。 (6)声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。 2.体征当肺动脉压明显升高引起右心房扩大，右心衰竭时可出现以下体征：颈静脉a波明显，肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣区收缩期反流性杂音，右心室性第3、4心音，右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿。严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。

可出现慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病、右心衰竭等并发症。

1.血液检查如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多，常有血红蛋白降低等表现。 2.肺活检先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断，重度肺动脉高压患者，不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高、而且也是决定手术远期疗效的主要因素。

肺动脉高压早期临床症状不典型，常被误诊或漏诊。为及早获得诊断必须密切结合临床表现、体征和实验室检查，根据不同情况选用无创伤或有创伤的检查方法，首先肯定有无肺动脉高压，然后确定其严重程度，最后确定是原发性还是继发性。 1.警惕早期自觉症状疲乏、劳力性呼吸困难及晕厥不能认为是慢性病非特异性表现，它可能就是肺动脉高压患者的最早表现。 2.特殊体征可提示病因如端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、肺底湿啰音及胸腔积液，提示肺动脉高压为毛细血管后病变所致；心脏杂音不同可判断风湿性瓣膜病还是先天性心脏病引起；体动脉血管杂音可能是大动脉炎；肺血管杂音提示血流通过的肺血管狭窄，可能在此部位有血栓形成或肺动静脉瘘。 3.充分选用非创伤性检查心电图有左房或左室肥厚提示肺动脉高压可能是心源性的；X线胸片显示大的肺静脉血流再分布或Kerley’sB线反映肺静脉高压，肺血增多主要发生于左向右分流性心脏病；超声心动图能够准确地诊断某些心脏病变引起的肺动脉高压；肺功能测定能帮助鉴别阻塞性或限制性肺疾病；血气分析可分清是否缺氧性肺动脉高压；放射性核素可显示肺段及其以上的血栓栓塞性肺动脉高压。 4.右心导管检查是最可靠的检查手段，可明确肺动脉高压的严重性、有无可逆性，有助于病因诊断，如肺毛细血管楔压升高，表示毛细血管后肺动脉高压，测定不同部位血氧含量可发现左向右分流。也可通过选择性肺动脉造影，发现血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。 5.肺组织活检用以上排除诊断法仍不能明确病因的肺动脉高压，可能为慢性反复性肺血栓栓塞、肺静脉闭塞疾病和原发性肺动脉高压，肺活组织检查可资鉴别。

继发性肺动脉高压多与先心病有关，原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。 3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。 4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。