非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia，NSIP)是特发性肺间质性疾病(ⅡP)的一种类型。过去归纳在特发性肺间质纤维化中，因其临床、病理、影像学、肺功能等改变，尤其对糖皮质激素的治疗反应和预后与IPF都有显著的不同，故近年将其从IPF中分离出来，作为一种独立的特发性肺间质疾病。因其临床症状和病理特点相对缺乏特异性，临床多被诊断为IPF，实际上是两种不同疾病。

病因不明。

发病以中老年为主，平均年龄为46岁，女性稍多于男性，与吸烟无明显关系，起病多呈亚急性，少数为隐袭发病。其主要临床症状与IPF相似，但病程较短。出现运动性呼吸困难和咳嗽，大约1/3病人有发热，杵状指少见，约占13%。体检可闻双下肺爆裂啰音。部分病人有贫血，白细胞增高，大部分血沉增快，CRP反应阳性，少数ANA和ds-DNA阳性。当病变仅限于肺部，找不到其他疾病为致病原因者，为特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)。其他可能与病因相关的因素如结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的机化期引起者为NSIP，范围小。

目前尚无资料。

支气管肺泡灌洗液(BALF)检查对NSIP没有确诊作用，但可以排除一些疾病，如感染、肿瘤、结节病及一些职业肺病。9例患者BALF的细胞分类为：巨噬细胞39±27.9，中性粒细胞25.0±21.7，淋巴细胞32.3±29.2。通常CD4∶CD8比例倒置，平均为0.63，肺泡炎症为主的病人倒置更明显，可达0.3～0.2。BALF中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素治疗反应良好，预后理想。中性粒细胞增高时表示NSIP已进入肺纤维化期，预后较差。BALF检查仅能帮助评估治疗反应和预后。

NSIP的诊断对临床医生和病理医生来说都是一个难点，仅根据临床症状和X线影像学表现，作出正确诊断比较困难。较年轻病人其临床症状和影像学表现均非典型IPF时，应争取肺活检，获得组织学证据。纤支镜肺活检不能获得足够提供诊断的材料时。如有条件应争取局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检。两种肺活检都应选择新鲜病变部位，即炎症明显的部位取活体组织，可保持原发病的特点。一般取材2～3块，每块约1cm直径即可观察组织全貌。如在病灶密集、纤维化明显的地区取材，则从组织学上难以与IPF相鉴别。局限性开胸肺活检(即小切口肺活检)切口仅5～7cm，损伤很少，手术时间短，阳性率高。经胸腔镜肺活检无需开胸，损伤少，但所需时间较长。

主要采取糖皮质激素治疗，泼尼松0.5mg/(kg·d)，疗程根据病情决定，直至疾病痊愈。进一步达稳定状态，才能逐渐减量并停药，疗程至少1年。大多数病人治疗后临床症状、影像学和肺功能均有明显改善，部分病人肺上阴影吸收，部分病人病情稳定不变，少数病情继续恶化。治疗效果与病期有密切关系，细胞型处于疾病早期，疗效理想。混合型疗效次之。纤维化型已进入晚期，主为胶原纤维，对治疗已无反应，疗效差。到纤维化期是否应加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，疗效如何尚无定论。

目前尚无资料。