肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。 Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。Stanton和Tange于1958年又报道一组肺出血合并新月体性肾小球肾炎的病例，并命名为Goodpasture综合征。我国于1965年首次报道并正式列入医学文献。确定本病有肾小球和肺泡壁的毛细胞血管基膜有线状免疫球蛋白沉积，1967年确定了抗基膜抗体在本病发病机制中所起的重要作用。

确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关： 1.感染?呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(PneumocystisCariniiPneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体。Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。 2.接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合物。 3.吸入可卡因?Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。

60%～80%的病人有明显的肺和肾脏的临床表现，20%～40%的病人仅有肾脏表现，仅有肺部表现的病例少于10%。 1.肺部症状咯血为最主要表现，也常常为首发症状，约90%以上的病人都有不同程度的咯血，咯血量可多可少，少至有些病人仅在做肺活检或支气管肺泡灌洗时才发现有肺泡出血的证据，多至可出现致命性大出血。除咯血外病人还可有发热、胸痛、咳嗽、气短、全身不适等表现，肺部病变严重者甚至可出现呼吸衰竭。咯血期间体检可有肺部干、湿性啰音。反复咯血者还可出现缺铁性贫血。 2.肾脏表现典型肾脏表现是急进性肾小球肾炎，多数病例肾脏症状在咯血后数周到数月后出现，仅少数出现在咯血之前。早期多表现为镜下血尿、蛋白尿、细胞和颗粒管型等，之后出现进行性肾功能衰竭。

绝大多数病人并发贫血，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭；出现肾病综合征的所见，肾功能障碍发展迅速，约81%病例发展为肾功能衰竭；可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大，可有眼底异常改变、皮肤紫癜、便血等。

1.尿液检查?镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。 2.痰液检查?痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。 3.血液检查?若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞、低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10×109/L。 4.血液生化?早期BUN、Scr、Ccr正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少。肾功能严重减退者GFR＜5ml/min。 5.特异性检查在病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体，血清抗GBM抗体多呈阳性。间接免疫荧光法的敏感性为80%，放射免疫法测定的敏感性大于95%，两者特异性可达99%。有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体，特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。

1976年Teichman提出的诊断条件为：①反复咯血；②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；③小细胞、低色素性贫血，用铁剂治疗有效；④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影；⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断；⑥用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体；⑦肾脏或肺活检，于肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着，且呈线状排列。 1.临床特点发病急，大多以呼吸道感染征象首先出现，且有进行性加重的趋势，先有咯血，很快出现肾炎改变，并出现肾功能衰竭表现。亦可以轻重不等的肾小球肾炎起病，而肺部异常症状则可在病程较晚阶段才显示出来。 2.实验室检查白细胞增多，蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。痰中除有红细胞外，可见含有“含铁血黄素”的上皮细胞。 3.辅助检查X线检查、肾脏等组织的病理检查，有助于确诊。

在血浆置换和免疫抑制剂使用之前，本病的死亡率超过90%，中位生存期仅4个月。近年来由于血浆置换和免疫抑制剂的联合使用，5年生存率已达到80%。 1.血浆置换血浆置换可去除血循环中抗肾小球基底膜抗体，减少血清中抗原、补体和某些炎性介质的含量，从而降低免疫反应的致病作用，自20世纪70年代中期首次使用血浆置换加用免疫抑制剂治疗Goodpasture综合征以来，已取得良好的效果。Johnson等报道一组随机对照实验研究发现在使用血浆置换加免疫抑制剂组8个病人中仅有2人需做透析治疗，而单用免疫抑制剂治疗组9人中有6人需要透析治疗。至于血浆置换的时间和次数，目前尚无统一标准。常用的方案是血浆置换2～4L/h，每天或隔天1次，持续2～4周，也可依据血清中不能测出抗肾小球基底膜抗体和临床症状改善程度确定。联合免疫抑制剂常用强的松(40～60mg/d加用环磷酰胺(每天2mg/kg)或硫唑嘌呤(每天1～4mg/kg)。 2.免疫抑制剂肾上腺皮质激素为首选药物，由于本药可抑制抗原抗体反应和减少抗体生成，故多数学者认为应尽早使用，可使一些病例的肺、肾症状减轻，并对病变进展起一定的缓解作用。常规剂量为强的松40～60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。近年来多数学者主张用甲基强的松龙冲击疗法，研究表明该方法对大咯血的止血效果明显，常规剂量为甲基强的松龙1～2g/h，连续3天。其他免疫抑制剂还有环磷酰胺和硫唑嘌呤等，但此2药单独使用疗效不大，与肾上腺皮质激素合用效果较好。常规剂量同上。 3.对症治疗出现肾功能衰竭时应进行血液或腹膜透析，对贫血的应给予输血及补充铁剂治疗；患者有咯血时应进行止血和抗感染治疗。

本病病因尚不明了，应积极预防各种诱发因素及内毒素(毒素、病毒感染、细菌感染、肿瘤、免疫遗传因素)等，避免刺激机体产生抗体，导致免疫损伤至肺出血肾炎综合征的发生。