小儿肺出血-肾炎综合征
肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征、肺-肾综合征、伴肺出血的肾小球肾炎、伴肾小球肾炎的肺出血、肺性紫癜、出血性间质性肺炎与肾炎、肺含铁血黄素沉着症与肾病、肺紫癜与肾炎综合征等。
本病征在临床上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征，同时合并尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的一组病征。目前有关本病的定义尚有争议。以Glassock为代表的专家们认为本病的诊断应具备三个条件：①肺出血；②肾炎；③血清和肾脏洗脱液抗肾小球基底膜抗体阳性，即肺血-肾炎综合征、抗基底膜抗体型，也被称为狭义的肺出血-肾炎综合征。而以Cameron为代表的专家们则认为凡有咯血、肾炎者均可诊断为肺出血-肾炎综合征，即各种原发及继发性血管炎引起的肺出血-肾炎综合征，亦被称为广义的肺出血-肾炎综合征。
确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关：
1.感染呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(PneumocystisCariniiPneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体。Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。
2.接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合物。
3.吸入可卡因Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。
临床特点为咯血、贫血、肺部间质性炎症浸润和进行性肾功能衰竭。
1.年龄儿童到老年均可发病，多见于16～30岁(75%～95.4%)无种族差异。小儿病例较为多见，男性明显多于女性，为3∶1～10∶1。
一般表现：常有疲乏、无力、体重下降等一般性衰竭症状。绝大多数病人有贫血，表现面色苍白、眩晕、气促等。
2.起病可能和感染有关尤其是病毒感染，Wilson报道32例，44%有先驱上呼吸道感染，17%有类流感症状，病毒感染或其他因素，如何使机体产生对肺及小球基底膜的共同抗体尚不清楚。
3.肺部肺部表现：约2/3病人肺出血于肾炎之前，由咯血到出现肾病变的时间长短不一，数天至数年不等，平均3个月左右。临床上以咯血为最早症状，血痰者占82%～86%。一般为间断小量咯血，色鲜红，少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。患者多伴气促及咳嗽症状。有时有胸痛及发热。10%～30%患者以上呼吸道感染症状为起始症状。肺脏叩诊呈浊音，听诊可闻湿性啰音。起病急、发热、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难，甚至发生呼吸功能衰竭。咯血的程度可由血痰到较大量的咯血。
4.肾脏蛋白尿在起病早期多不明显，但病程中始终存在，甚或出现肾病综合征的所见，以血尿为主要表现者占80%～90%。镜下血尿及管型均可见到，出现肉眼血尿，肾功能障碍发展迅速，约81%病例于1年内发展为肾功能衰竭。平均约3个半月即须透析维持肾功能，血尿素氮升高，血清补体下降较多见。此外尚有尿少、头痛、高血压、水肿等。
5.其他抗基底膜抗体结合于脉络膜、眼、耳，偶可出现相应表现。据统计约10%病人可有眼底异常改变。苍白、肝脾肿大、心脏扩大、皮肤紫癜、便血、白细胞升高以中性多核白细胞最明显。本病征的贫血和肺部表现极似肺含铁血黄素沉着症。
绝大多数病人并发贫血，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭；出现肾病综合征的所见，肾功能障碍发展迅速，约81%病例发展为肾功能衰竭；可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大，可有眼底异常改变、皮肤紫癜、便血等。
1.尿液检查镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。
2.痰液检查痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。
3.血液检查若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞、低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10×109/L。
4.血液生化早期BUN、Scr、Ccr正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少。肾功能严重减退者GFR＜5ml/min。
5.特异性检查在病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体，血清抗GBM抗体多呈阳性。间接免疫荧光法的敏感性为80%，放射免疫法测定的敏感性大于95%，两者特异性可达99%。有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体，特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。
1976年Teichman提出的诊断条件为：①反复咯血；②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；③小细胞、低色素性贫血，用铁剂治疗有效；④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影；⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断；⑥用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体；⑦肾脏或肺活检，于肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着，且呈线状排列。
1.临床特点发病急，大多以呼吸道感染征象首先出现，且有进行性加重的趋势，先有咯血，很快出现肾炎改变，并出现肾功能衰竭表现。亦可以轻重不等的肾小球肾炎起病，而肺部异常症状则可在病程较晚阶段才显示出来。
2.实验室检查白细胞增多，蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。痰中除有红细胞外，可见含有“含铁血黄素”的上皮细胞。
3.辅助检查X线检查、肾脏等组织的病理检查，有助于确诊。
1.肾上腺皮质冲击疗法为主要治疗方法。
2.血浆置换疾病早期Scr＜530μmol/L(6mg/dl)时采用血浆置换及细胞毒类药物可取得良好的效果。
3.免疫吸附使用葡萄球菌蛋白A进行血浆免疫吸附治疗。
4.肾切除双侧肾切除仅在各种保守疗法治疗无效且大出血不止者才考虑，此法对某些大量肺出血病例疗效迅速而明显，但亦有无效的。
5.透析血液透析或腹膜透析。
6.肾移植曾报道对某种病例取得一定疗效。
7.对症治疗大咯血患者除用止血药物外宜予输血。抗生素治疗仅有预防感染的意义，对本病征无积极的治疗效果。
本病病因尚不明了，应积极预防各种诱发因素及内毒素(毒素、病毒感染、细菌感染、肿瘤、免疫遗传因素)等，避免刺激机体产生抗体，导致免疫损伤至肺出血肾炎综合征的发生。
