眼眶神经鞘瘤
神经鞘瘤(neurilemmoma)是发生于神经轴突鞘细胞的良性肿瘤,多见于脑神经及周围神经根部、四肢及头颈部。鞘膜细胞又名雪旺细胞(Schwann’scell),神经鞘瘤曾名雪旺细胞瘤(Schwannoma)。眶内含有丰富的神经组织,包括来自供应眼外肌的运动神经、交感神经、副交感神经和三叉神经的眼神经感觉分支,和为数不多的上颌神经分支,所以神经鞘瘤也多见。多数眼眶末梢神经肿瘤来源于感觉神经,患者常有疼痛的感觉,但肿瘤切除后眼外肌的运动和其他非感觉方面的神经功能正常。视神经属于中枢神经,不含有鞘膜细胞,视神经纤维内不发生神经鞘瘤,但视神经周围的脑膜,含有眼神经和交感神经成分,可以发生神经肿瘤,但甚为少见。眶内神经鞘瘤多发生在感觉神经干及其小分支。
神经鞘瘤约占眼眶肿瘤的3%,眼眶神经鞘瘤多为单独发生,少数合并神经纤维瘤病。肿瘤多发生于眼眶上方和外侧。
病因不明。
因肿瘤增长慢,初期缺乏明显症状和体征。眼球突出是常见的临床表现,肿瘤达到1cm直径后可引起此征。除发生于眶缘或眼球一侧的肿瘤之外,慢性进展性眼球突出是就诊的主要原因。眼球突出程度最低3mm,最高可达30mm以上,眼睑扩大变薄,包绕突出的眼球。多数病例属中度眼球突出(图2)。由于肿瘤多发生于肌肉圆锥及眼眶上部,表现为轴性眼球突出,或伴有眼球向下移位。发生于眶下神经支的肿瘤位于眼眶下部,驱使眼球向上移位。肿瘤原发于眶前部或晚期就诊者,眶缘可扪及肿物。表面光滑,中等硬度,实体性或囊性感,可以移动。起源于感觉神经者可有触痛。眼底镜检查常可发现视盘原发萎缩或视盘水肿。因眼球被压迫,出现脉络膜-视网膜皱褶或水肿。复视和眼球运动障碍多见于肿瘤发生于Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ脑神经或具有明显眼球突出的病例,考虑为压迫眼球运动神经,引起眼外肌麻痹或因肿瘤占据一定位置引起的机械性阻力,而非运动神经障碍。因肿瘤多位于神经干的一侧,发生肿瘤神经功能障碍并不多见。发生于眼神经分支的,压迫、刺激可有自发疼痛和扪诊时触痛,1/3~1/2患者可有此症状。
眶内神经鞘瘤压迫眶壁,骨质吸收。向鼻窦或颅内蔓延,可引起鼻塞、头痛等有关症状。
神经鞘瘤和神经纤维瘤均属末梢神经肿瘤,有时两种肿瘤可发生在同一个体。
据Schatx称有神经纤维瘤患者有1.5%~18%也有神经鞘瘤。
病理学检查:神经鞘瘤巨检呈圆形、椭圆形或锥形,灰白色,外被一层完整而纤薄的包膜,表面光滑(图3),手术时易被组织钳撕破。肿瘤一端或一侧有时可见增粗迂曲的神经干。包膜内为灰白色细嫩实质,较为脆软,间有黄色软化灶,可用刮匙割除。偶见肿瘤囊样变,仅见肿瘤包膜内薄层瘤组织,其内为浆液物。如肿瘤内含纤维较多者,瘤质较硬,包囊也较厚。位于眶深部的总是与视神经、肌腱或眶壁粘连。和原发神经的关系,一般早期突破神经干膜,依附于原发神经增长,在细小神经可沿纤维向远端蔓延,增粗,直至形成瘤状物。
镜下观察,根据瘤细胞的排列可分为AntoniA和AntoniB两型。前者瘤细胞呈梭形,胞膜不清楚,胞质嗜伊红染色,胞核呈棒状,细胞排列紧密成束。同束细胞的胞核,整齐的排列成行,呈栅栏状或阅兵式样(图4)。有时瘤细胞呈漩涡状或触觉小体样排列。瘤细胞以外存在丰富的胶原纤维。AntoniB型瘤细胞如同A型,疏松的散在于黏液基质内,细胞间有许多小囊存在。
特殊染色和免疫组织化学技术,有助于神经鞘瘤与神经纤维瘤和其他神经源肿瘤的鉴别诊断。网状纤维染色可见散在的纤维平行于瘤细胞长轴。在AntoniB型黏液样基质中Alcian呈阴性,而神经纤维瘤则是特征性阳性,S-100蛋白和Bodian轴突染色通常呈阳性。电子显微镜检查,施万细胞有长的细胞突,细胞浆内有微小网状纤维。
本病多发于中年患者,渐进性眼球突出;超声显示低回声尤其是液化腔存在时;CT和MRI显示肿瘤呈长椭圆形,合并肿瘤内囊变,位于眶上部,肿瘤蔓延至颅内时呈哑铃形都应怀疑神经鞘瘤。
神经鞘瘤进展虽然缓慢,但持续性增大,最终必将破坏视力。早期发现后仍应早期治疗。此肿瘤对化学治疗和放射治疗均有抵抗,有效的疗法是手术切除。手术进路根据肿瘤位置加以选择。位于眶前部,可以扪及的,采用前路开眶。由于肿瘤起自眶上神经和滑车上神经较多,眶上缘皮肤切口机会也多。操作时要特别注意保护眶上神经、滑车、上斜肌和提上睑肌。位于眼球以后的肿瘤,采用外侧开眶,或外侧内侧结合进路。由于肿瘤囊壁较薄,在眶尖部与神经、肌腱、眶壁多有粘连,甚至可用手指进行钝性分离,均可造成囊膜破裂,瘤实质压挤至眶内,污染周围结构,引起复发。所以对此种肿瘤的手术进路力求宽广,使囊壁完整的取出。如肿瘤位置深、粘连多,眶尖部盲目分离易引起并发症,则可用纱布将肿瘤与周围正常结构隔离,切开包膜,轻轻将瘤实质夹出,或用锐匙和吸引器将大部分内容刮吸,然后提起包膜,直视分离切除。用囊内摘除法,甚至可将蔓延至颅内的肿瘤拖出。神经鞘瘤包膜甚薄,手术过程尽量避免组织钳夹取,以免撕破包膜。
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