神经鞘瘤
神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwanncelltumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常为单发性神经鞘瘤,是由周围神经雪旺鞘(神经鞘)所形成的一种良性肿瘤。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现,瘤体生长缓慢,病程较长。手术切除为本病的主要治疗。
神经鞘瘤起源于施万细胞。
好发于四肢,尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内、椎管内也不太少见。
1.坚实结节为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节,呈圆形或卵圆形,直径通常不超过2~4cm,可推动(图1)。性质柔软或坚实,颜色粉红或淡黄色,可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性,可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生,与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观,即高起圆屋顶形结节,淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2~100mm的斑块。
丛状神经鞘瘤(plexiformschwannomas)可为单发性或多发性损害,局限性或泛发性,发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着,黏液瘤和内分泌活性过度伴发,可发生恶性亚型,为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性干皮病伴发。
2.酸麻感一般无自觉症状,但触之有酸麻感。体积增大时常伴有放射样疼。
3.感觉及运动障碍如肿瘤显著压迫神经时,可出现感觉及运动障碍。
神经鞘瘤发生于许多其他器官,可发生脑瘤如脑膜瘤,胶质瘤和星形胶质细胞瘤。
免疫组化S-100蛋白,波状纤维蛋白和髓鞘碱基蛋白染色阳性。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性免疫组化即可诊断。本病临床上很难作出诊断,确诊需做活检。
手术切除,将肿瘤完整摘除而不损伤神经。
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