系统性红斑狼疮伴发的精神障碍
系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官,具有多种自身抗体的自体免疫性疾病,是结缔组织疾病中最为常见的疾病。临床以颜面、皮肤红斑,同时累及多个脏器结缔组织病变为特征。青年女性多见。男女比例为1∶7~1∶9。发病年龄大多为15~35岁,也可见于老人和儿童。系统性红斑狼疮(SLE)伴发的精神障碍可能是由于自身抗体经免疫介导参与脑血管损伤,进而影响脑功能的原因,使之产生了神经精神症状。
系统性红斑狼疮(SLE)是以多种免疫调节功能障碍为特征的疾病,其伴发精神障碍的病因还不十分清楚,一般认为与自身抗体经免疫介导参与脑血管损伤,影响脑功能密切相关。可能的因素还有如下几点:
1.遗传本病有明显的遗传倾向,同卵双生中同病率为69%,远高于异卵双生的3%,分子遗传学发现HLA-D位点可能与本病有关。
2.感染一般认为本病可能与C型病毒感染有关,患者血内有多种抗病毒抗体,也有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关。
3.激素本病多发于女性,且多在生育期,故认为本病的发生可能与雌激素有关。当口服避孕药可促进本病的发生。
4.环境有40%的患者对日光过敏,寒冷、强电光照射、创伤或精神紧张亦可诱发或加重本病。
1.精神障碍是系统性红斑狼疮最常见的症状之一。可涉及意识、认知、情感、意向及行为等精神活动。其发生率约为17%~50%不等。精神症状表现多样复杂无特异性,大致可归纳为4类:
(1)类神经官能症:常出现在疾病早期或恢复期,有头痛、失眠、无力、记忆减退、焦虑、情绪不稳、强迫观念等。
(2)情感障碍:较多见。可表现情感淡漠、反应迟钝或情绪不稳、焦虑、抑郁或精神运动性兴奋、动作奇特等类躁狂症状。
(3)慢性迁延病例可见类精神分裂症症状,幻觉或妄想状态。可出现幻觉,内容多单调。以幻听多见。妄想大多为被害、关系、嫉妒、夸大、被控制感、被洞悉感、非血统妄想等。也可类似精神分裂症青春型兴奋,话多、思维散漫、幻觉、冲动、行为紊乱、动作幼稚等。
(4)类情感性精神障碍:类躁狂状态,此时要注意与肾上腺皮质激素治疗中的反应鉴别。多为轻躁狂表现,伴有轻度意识障碍。抑郁状态,话语减少,情绪低落、恐惧等。
(5)器质性精神障碍:严重病例,在急性期可出现各类定向力障碍、意识障碍。疾病早期常出现嗜睡状态,逐渐向谵妄移行,最后可进入昏迷,此时病死率较高。
(6)智能障碍及人格改变:多发生在疾病后期。后期可出现慢性脑器质性精神障碍,记忆力减退、人格改变、智能缺损和痴呆。绝大多数病人上述精神症状常重叠或交错出现,呈多相性、波动性和移行性。在出现上述精神症状时,有时很难区分是本病直接侵犯了脑,还是由于药物引起或是脏器功能损害所致。一般认为是上述复杂因素综合作用的结果。
2.神经症状约50%~60%的病人发生神经系统症状和体征,可因为直接损害中枢神经系统所致,也可因其他脏器功能受损而引起。以痉挛发作为最常见,其他有眼球震颤、眼肌麻痹、视神经萎缩、面瘫、延髓性麻痹、偏瘫、重症肌无力、舞蹈样运动、蛛网膜下腔出血、横贯性脊髓病等。
(1)痉挛发作:是本病常见的神经症状之一。有时可出现癫痫持续状态,以往认为这是本病晚期表现,近年来发现有2%~5%的病人在疾病初期也可出现,有的甚至在其他症状出现前10余年即存在。故本病的痉挛发作可以发生在本病的初期、发展过程中,也可在晚期,前两者大多因本病直接侵犯脑实质所致。
(2)颅内压增高:临床表现以头痛、呕吐、视盘水肿为主,其机制不明。中枢神经感染并不是主要原因,中等剂量的肾上腺皮质激素可使其迅速缓解。
(3)偏瘫、失语:系小动脉受侵引起脑出血、脑软化所致。
(4)舞蹈样或手足徐动样等不自主运动:发生率约为25%。一般出现在疾病早期,是由于基底节部位血管损害所致。
(5)末梢神经损害:常表现为多发性神经病变,伴有颅神经损害。
(6)肌肉症状:约50%有肌肉软弱、疼痛,病理改变符合间质性多发性肌炎。
3.躯体症状反复发作的发热、关节痛及皮肤红斑,以及面部典型的蝶形红斑等。
参见系统性红斑狼疮相关章节。
符合系统性红斑狼疮实验室检查结果。
1.有系统性红斑狼疮的依据
(1)符合红斑狼疮的症状和体征。
(2)血沉加快。
(3)血中可查见狼疮细胞。等等。
2.精神症状发生在系统性红斑狼疮后。在已确诊为系统性红斑狼疮的基础上,发现嗜睡或幻视、兴奋等症状,可考虑精神障碍的可能。出现欣快、多言或幻听加重,兴奋向嗜睡、昏睡移行到谵妄时,可认为是精神障碍的标志。精神症状的出现与系统性红斑狼疮的进展有时间上的联系。
3.精神症状常随系统性红斑狼疮的缓解而改善,或因其加剧而恶化。
4.精神症状不能归因于其他精神疾病。即排除其他因素引起的精神障碍。
1.病因治疗
(1)激素治疗:此为本病主要措施。肾上腺皮质激素一般用于急性期,大多可治愈,慢性缓慢发病者,常为不可逆。因此本病一旦确立后,应尽早治疗,目前仍主张大剂量短期给药(激素冲击疗法),间隙或小剂量维持。
(2)免疫抑制剂的应用:如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
(3)血浆交换:在其他治疗无效时可应用。
2.要防止诱发和加重精神障碍的各种因素,如服用抗结核药、磺胺、抗生素等。
3.精神药物的应用是本病的一个难点。针对不同的精神症状,可采用抗焦虑、抗抑郁或抗精神病药物治疗,但遇有意识障碍时则应禁用或慎用抗精神病药物。因为酚噻嗪类药物有诱发和引发本病的报道,且可降低痉挛阈,不宜使用。必要时可慎用小剂量非经典抗精神病药,如奥氮平等。
4.辅助治疗应用维生素C、维生素E及活性维生素B1等。
5.心理治疗也是本病治疗的重要组成部分。针对不同的精神心理症状采取不同的心理治疗。通常以支持性心理治疗为主,鼓励患者正确认识和对待疾病,与医护人员密切配合,树立战胜疾病的信心和勇气,消除不必要的疑虑。
本病的预防,在于去除各种诱发因素,如清除慢性感染病灶,避免使用可能诱发或加重本病的药物,避免日光暴晒和紫外线照射(特别在活动期),避免妊娠等。有效的预防躯体疾病伴发精神障碍,关键在于预防原发的躯体疾病,同时,病前加强良好性格的养成及患病后心理健康的维护,对精神障碍的产生及产生程度有相关性。