抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍的疾病,又称多发性抽动症。本病最早由Itard于1825年首先描述，1885年法国医生GillesdelaTourette曾报道9例并作了详细叙述，故又将该病症命名为Tourette综合征。本症是一种于儿童和青少年时期起病，以多发运动性抽动伴发声性抽动为特征的神经精神疾病。可伴有诸多行为问题，如注意缺陷多动障碍、强迫障碍、睡眠障碍和情绪障碍等，这增加了病情的严重性和复杂性，也给治疗带来一定的难度。多发性抽动症系抽动障碍(ticdisorders)中的一种类型，其病因与发病机制尚不清楚，可不同程度地干扰与损害儿童的认知功能和发育，影响社会适应能力。

抽动秽语综合征的病因和发病机制尚未明了，其发病与遗传因素、神经递质失衡、心理因素和环境因素等诸多方面有关，可能是多种因素在发育过程中相互作用所致的结果。多发性抽动症发病的3个主要危险因素(riskfactors)是男性、年轻和抽动障碍家庭史。

抽动秽语综合征的起病年龄为1～21岁，平均起病年龄为6～7岁。男性明显多于女性，至少要多3倍以上。大多数多发性抽动症起病于2～15岁，学龄前期和学龄期儿童为发病高峰人群。90%在10岁以前起病，以5～9岁最为多见。 多发性抽动症在伴随行为问题方面的表现也随性别而不同，在男性病人中更多的是伴有注意缺陷多动障碍，而在女性病人中更多的是伴有强迫障碍。Kurlan(1992)推测多发性抽动症的这种性别差异，可能是缘于中枢神经系统在早期发育过程中受性激素的影响所致。 多发性抽动症的首发症状表现为运动性抽动或发声性抽动，可先后出现或同时出现。通常以眼部、面部或头部的抽动作为首发症状，如眨眼、歪嘴动作或摇头等，尔后逐步向颈、肩、肢体或躯干发展。以眼部抽动作为首发症状者占38%～59%。眨眼被认为是多发性抽动症最常见的首发症状。发声性抽动作为多发性抽动症的首发症状占12%～37%，通常由清嗓子、干咳、嗅鼻、犬吠声或尖叫等发声组成，秽语仅占1.4%～6%。 不同肌群受累频率有一个从面上部到足下降的顺序，即抽动通常是从面上部(眨眼、斜眼等)开始，接下来是面下部(歪嘴、张口、伸舌、撅嘴、歪嘴、舔嘴唇、皱鼻等)及颈、肩部抽动(点头、仰头、摇头、斜颈、耸肩等)，然后是躯干及下肢抽动(搓手、握拳、举臂或踢腿、伸腿、蹬足等)以及躯干抽动表现(挺胸、收腹、扭腰等)。抽动表现形式多样化，可以有各种各样的运动性或发声性抽动。随着时间的推移，可出现种种复杂的、形态奇特的复杂抽动动作。抽动形式可以改变，可以从一种形式转变为另一种形式。抽动症状的频度和强度在病程中呈现出波动性特征，新的抽动症状可以代替旧的抽动症状，或在原有抽动症状的基础上又出现新的抽动症状，抽动症状往往起伏波动，时好时坏，可以暂时或长期自然缓解，也可以因某些诱因而使抽动症状加重或减轻。 加重抽动的因素如紧张、焦虑、情绪低落、生气、惊吓、过度兴奋、过度疲劳等比较常见；减轻抽动的因素中以注意力集中、放松、情绪好、极度兴奋(orgasm)和酗酒等比较常见。既往认为抽动在睡眠时消失，近年来的研究表明睡眠时有部分病人抽动症状不消失，只是不同程度的减轻而已，这可能与睡眠时γ-氨基丁酸(GABA)的代谢水平改变有关。 近年来，已逐步认识到与多发性抽动症相联系的一些行为问题，轻者只表现躁动不安、过度敏感、易激惹或行为退缩等。重者则表现为强迫障碍、注意缺陷多动障碍、学习困难、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为和猥亵行为等，它们的发生率依次分别为30%～60%，35%～80%，25%～50%，10%～40%，20%～25%，15%～50%和20%～25%。这些行为问题构成本病整体的一部分，是多发性抽动症病人功能损害的来源。有时运动性抽动和发声性抽动已好转或缓解，而伴随的行为问题却十分严重，甚至成为临床主要矛盾。

常发生行为问题，重者表现为强迫障碍、注意缺陷多动障碍、学习困难、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为和猥亵行为等。

一般实验室检查结果无特殊。

在抽动秽语综合征的诊断方面，主要依据病人的临床表现(病史和临床症状)来进行诊断，国内外学者均采用临床描述性诊断方法来对多发性抽动症进行诊断，并且必须排除风湿性舞蹈病、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛性发作、药源性不自主抽动及其他锥体外系疾病。 通常推荐多发性抽动症“必需诊断标准(essentialdiagnosticcriteria)”包括：21岁以前发病，多发性不自主的运动性抽动，一种或多种发声性抽动，有一加重或减轻的病程，新的症状逐渐代替旧的症状，抽动缺乏其他医学解释和病程超过1年。发声性抽动对多发性抽动症的诊断是必需的，但需要强调的是，本病的诊断标准中秽语不是必需的，因为秽语只发生在少数多发性抽动症病例中。通常来讲，凡病人具有两个或两个以上运动性抽动，加上一个或一个以上发声性抽动，病程超过1年者，即可诊断为多发性抽动症。其中对多发性抽动症的诊断有一年病程限定，这是人为规定的。目前国内外多数学者倾向于采用美国。精神疾病诊断统计手册?第四版(DSM-Ⅳ)中有关多发性抽动症的诊断标准作为本病的诊断标准。其实，美国。精神疾病诊断统计手册〃第四版有关多发性抽动症的诊断标准与。国际疾病分类〃第十版(ICD-10)和。中国精神疾病分类方案与诊断标准?第二版修订本(CCMD-2-R)中所提到的诊断标准是类同的。目前我国学者多倾向于采用。中国精神疾病分类方案与诊断标准〃第二版修订本或美国。精神疾病诊断统计手册?第四版中的诊断标准作为多发性抽动症的诊断标准。 1.世界卫生组织。国际疾病分类〃第十版研究用诊断标准1993年世界卫生组织。国际疾病分类?第十版(ICD-10)发表了有关多发性抽动症的诊断标准为： (1)多种运动性抽动和一种或多种发声性抽动，两者同时出现于某些时候，但不一定必须同时存在。 (2)抽动一天发作多次，几乎天天如此。病程超过1年以上，且在1年之中症状缓解不超过2个月以上。 (3)18岁以前起病。 2.。中国精神疾病分类方案与诊断标准〃第二版修订本诊断标准1995年。中国精神疾病分类方案与诊断标准?第二版修订本(CCMD-2-R)发表了有关多发性抽动症的诊断标准为： (1)起病于21岁之前，大多数在2～15岁。 (2)主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声，两者出现于病程某些时候，但不一定同时存在。 (3)抽动症状一天反复出现多次，几乎天天如此，但在数周或数月内症状的强度有变化，并能受意志克制数分钟至数小时，病程至少持续1年，且在同一年之间症状缓解不超过2个月以上。 (4)不自主抽动或发声，不能用其他疾病来解释。 3.美国。精神疾病诊断统计手册〃第四版诊断标准1994年美国。精神疾病诊断统计手册〃第四版(DSM-Ⅳ)发表了有关多发性抽动症的诊断标准为： (1)具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动，有时不一定在同一时间出现。所指的抽动为突然的、快速的、反复性的、非节律性、刻板的动作或发声。 (2)抽动每天发作多次，通常为一阵阵发作，病情持续或间断发作已超过1年，其于抽动间歇期连续不超过3个月。 (3)上述症状引起明显的不安，显著地影响社交、就业和其他重要领域的活动。 (4)发病于18岁前。 (5)上述症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)引起。

抽动秽语综合征治疗前应确定治疗的目标症状(targetsymptom)，即对病人日常生活影响最大的症状。抽动常常是治疗的目标症状，然而有时有些病人的目标症状是强迫观念和行为、注意缺陷多动障碍症状等。迄今为止，有关本病的治疗方法未见有突破性进展，治疗原则仍然强调心理行为治疗，并兼顾药物治疗。 1.心理行为治疗轻重不同的多发性抽动症可对患儿自身及其家庭的日常生活和学习带来不同程度的干扰和影响。对多发性抽动症除药物治疗外，还应进行心理行为治疗，这是对于任何一个多发性抽动症病人都是必不可少的，包括行为疗法、支持性心理咨询、家庭治疗等。对于本病的治疗在开始时主要是支持指导及对患儿家庭、学校等有关人员的教育，药物治疗绝不可代替这些工作。其中对于具有良好社会适应能力的轻症多发性抽动症患儿，只需要进行心理行为治疗即可，而不需要应用药物治疗，主要是予以心理调适，进行心理疏导。 2.药物治疗对于影响到日常生活、学习或社交活动的重症多发性抽动症患儿，单纯心理行为治疗效果不佳时，需要加用药物治疗，包括多巴胺受体阻滞药，选择性单胺能拮抗剂，α受体激动剂以及其他药物等。 (1)多巴胺受体阻滞药：是最有效的抑制抽动药物。 ①氟哌啶醇(haloperidol)：通常作为首选药，有效率为70%～80%。开始剂量为0.5～1mg，每晚睡前顿服；以后每隔4～7天增加剂量0.25～0.5mg，儿童常用治疗量为2～8mg/d，分2～3次口服。通常加服等量的苯海索(安坦)，以防止氟哌啶醇可能引起的药源性锥体外系反应。有20%～30%的多发性抽动症病例可能因不能耐受该药不良反应而中止治疗。 ②匹莫齐特(哌迷清)：其疗效与氟哌啶醇相当，有效率为60%～70%。起始剂量一般为0.5～1mg，于夜晚睡前一次口服，儿童每天剂量范围为1～6mg，分2～3次服用。应注意心脏不良反应，可引起心电图改变，包括T波倒置、诱发U波出现、Q-T间期延长致心率减慢。 ③硫必利(tiapridal)：可作为抗抽动的首选药物之一。起始剂量为每次50mg，2～3次/d，口服；治疗剂量一般在150mg/d以上时出现症状改善，并随剂量增加疗效也渐显著，以300～450mg/d为适宜治疗量，分2～3次口服，最大剂量为600mg/d。其单独应用或者与其他药物(如氟哌啶醇、丙咪嗪、氯硝西泮、肌苷或普萘洛尔等)合用，均能显示出良好的疗效。不良反应少而轻。 ④舒必利(sulpiride)：起始剂量为50mg，2～3次/d，口服；一般治疗量为200～400mg/d。副作用较小，以镇静和轻度锥体外系不良反应较常见。偶见心脏不良反应，幼儿禁用。 ⑤其他药物：如匹喹酮(piquindone)，丁苯那嗪(tetrabenazine)，四氢小蘖碱(tetrahydroberbetine)，甲氧氯普胺(胃复安)，氟奋乃静(fluphenazine)和三氟拉嗪(trifluoperazine)，硝苯地平(硝苯吡啶)，维拉帕米(异搏定)和氟桂利嗪(氟桂嗪)等，均有阻断多巴胺受体作用，具有一定的抗抽动作用。 (2)选择性单胺能拮抗剂：

目前本症病因尚未完全明了，预防措施应积极防治各种围生期异常，做好孕期保健，防止早产、过期产、出生时窒息等各种异常情况。同时应积极防治感染性疾病，有研究报道，部分患儿发病与溶血性链球菌感染有关。亦要防止精神过度刺激、惊吓和慎用中枢兴奋剂等药物。