小儿急性横贯性脊髓炎
急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis,ATM)是指原因不明急性横贯性脊髓受累,又称急性脊髓炎(acutemyelitis,AM)。临床特征为病损以下肢体瘫痪,传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。
本病常有病毒感染作为前驱症状,如麻疹、水痘、疱疹、风疹、腮腺炎、EB病毒感染、流感病毒、埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染。人类免疫缺陷病毒(HIV)也可伴脊髓炎。
病前4周可有发热,上呼吸道感染,腹泻或发疹疾病。本病突然起病,初起常有背痛,腹痛,肢痛及无力,约1/2患者有发热,约1/3患者有颈抵抗。运动及感觉障碍多在3天内达高峰,迅速发生进行性截瘫,也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪,早期可呈弛缓性麻痹,表现肌张力低,腱反射消失,病理反射阴性,病变以下各种感觉丧失,尿潴留,称为脊髓休克现象。1~2周后,多见休克期解除,逐渐出现上运动神经元受累的痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性,排尿功能障碍逐渐恢复正常。有些病例肢体长期处于弛缓状态,提示预后不良。本病临床症状取决于受累脊髓的节段和病变范围。多数患者脊髓胸段受累,可查出病变以下痛温觉障碍,多在胸5~胸10节段,约20%发生在颈段,出现四肢瘫痪。颈4以下节段受累,出现呼吸肌麻痹,必要时用人工呼吸机,颈膨大节段受累,出现双上肢弛缓麻痹,双下肢痉挛性麻痹。5%~10%发生在腰段,仅出现双下肢瘫痪及感觉缺失。偶见骶段脊髓炎,可出现马鞍会阴区感觉缺失,肛门反射和提睾反射消失,无明显肢体运动障碍及锥体束征。
发生进行性截瘫,也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪,并发感染等。
脑脊液外观无色透明,淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。氯化物及糖均正常。并做病毒特异性IgM抗体,OB抗体及IgG指数检查。
根据急性起病,典型的截瘫,感觉障碍平面及尿潴留,诊断急性脊髓炎并不困难,但仍需尽早做脊髓MRI,除外脊髓肿瘤,脓肿,血管畸形等。
1.药物治疗
(1)激素:自1990年以来,国外已开始应用甲泼尼龙(甲基强的松龙,MPIV)静脉注射治疗ATM。取得良好效果,作用机制不明。剂量按20mg/(kg·d),连续3天或5天后,改为口服泼尼松,按1~1.5mg/(kg·d),用药2周后每周减量1次,每次减0.25mg/kg,依次减完后停用,总疗程1~2个月。甲泼尼龙(MPIV)治疗效果是缩短疗程,改善预后。用药安全且方法简便。
(2)维生素:维生素B1(盐酸硫胺)、维生素B6(盐酸吡多辛)共同应用可能有助神经功能恢复。
2.护理患者由于肢体瘫痪,感觉丧失,大小便不能控制,长期卧床等因素影响,患者极易发生各种并发症,因此精心细致护理,恰当的治疗与充足的营养,对减少并发症,提高治愈率起着重要作用。
3.康复治疗瘫痪肢体早期应做被动活动,进行按摩,以改善机体血液循环,促使瘫痪肢体恢复。
积极防治各种感染性疾病,积极防治呼吸道和消化道的病毒感染性疾病,尤其病毒感染性疾病。做好预防接种工作。