小儿急性横贯性脊髓炎
概述
急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis，ATM)是指原因不明急性横贯性脊髓受累，又称急性脊髓炎(acutemyelitis，AM)。临床特征为病损以下肢体瘫痪，传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。
病因
本病常有病毒感染作为前驱症状，如麻疹、水痘、疱疹、风疹、腮腺炎、EB病毒感染、流感病毒、埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染。人类免疫缺陷病毒(HIV)也可伴脊髓炎。
发病机制
脊髓的灰质和白质有坏死性病变，充血、水肿、细胞浸润。神经细胞、轴突、髓鞘均有破坏。受累部位多见于脊髓的胸腰段，也可发生于颈髓。受累范围可限于一个节段或数个节段。发病机制不完全清楚，由于本病有季节性(冬季)、聚集性(cluster)，可有前驱感染史，脑脊液可有白细胞增多，其病理变化是以炎症脱髓鞘为主，多认为本病是一种感染后自身免疫性疾病。
临床表现
病前4周可有发热，上呼吸道感染，腹泻或发疹疾病。本病突然起病，初起常有背痛，腹痛，肢痛及无力，约1/2患者有发热，约1/3患者有颈抵抗。运动及感觉障碍多在3天内达高峰，迅速发生进行性截瘫，也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪，早期可呈弛缓性麻痹，表现肌张力低，腱反射消失，病理反射阴性，病变以下各种感觉丧失，尿潴留，称为脊髓休克现象。1～2周后，多见休克期解除，逐渐出现上运动神经元受累的痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，排尿功能障碍逐渐恢复正常。有些病例肢体长期处于弛缓状态，提示预后不良。本病临床症状取决于受累脊髓的节段和病变范围。多数患者脊髓胸段受累，可查出病变以下痛温觉障碍，多在胸5～胸10节段，约20%发生在颈段，出现四肢瘫痪。颈4以下节段受累，出现呼吸肌麻痹，必要时用人工呼吸机，颈膨大节段受累，出现双上肢弛缓麻痹，双下肢痉挛性麻痹。5%～10%发生在腰段，仅出现双下肢瘫痪及感觉缺失。偶见骶段脊髓炎，可出现马鞍会阴区感觉缺失，肛门反射和提睾反射消失，无明显肢体运动障碍及锥体束征。
并发症
发生进行性截瘫，也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪，并发感染等。
实验室检查
脑脊液外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。氯化物及糖均正常。并做病毒特异性IgM抗体，OB抗体及IgG指数检查。
其他辅助检查
常规检查视力，眼底及视觉诱发电位。争取早期做脊髓MRI检查，有助区别脊髓病变性质及范围。
诊断
根据急性起病，典型的截瘫，感觉障碍平面及尿潴留，诊断急性脊髓炎并不困难，但仍需尽早做脊髓MRI，除外脊髓肿瘤，脓肿，血管畸形等。
鉴别诊断
1.与脊髓灰质炎鉴别ATM发病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹。首先需要与脊髓灰质炎鉴别，大便病毒分离阴性方可除外。
2.与GBS相鉴别也应与GBS相鉴别，尤其婴幼儿GBS检查感觉障碍平面而难以准确，但GBS无尿便障碍，锥体束征阴性是与ATM相鉴别要点。
3.视神经脊髓炎当脊髓炎确诊后，应进一步区别有无视神经脊髓炎。一般说，尽管视神经脊髓炎可同时或在脊髓症状后数天出现视神经症状，但首次发现视神经症状，颇难预测是否为视神经脊髓炎，应重视随访。
4.与多发性硬化(MS)鉴别本病可有多次复发，需与多发性硬化(MS)鉴别。MS是中枢神经自身免疫性疾病，临床表现多样，病程有缓解与复发。ATM与MS鉴别要点为：脑MRI结果正常，脑脊液中OB阴性，脊髓以外中枢神经电生理(VEP及ABR)结果均正常。故不考虑MS，而诊断复发ATM。
治疗
1.药物治疗
(1)激素：自1990年以来，国外已开始应用甲泼尼龙(甲基强的松龙，MPIV)静脉注射治疗ATM。取得良好效果，作用机制不明。剂量按20mg/(kg·d)，连续3天或5天后，改为口服泼尼松，按1～1.5mg/(kg·d)，用药2周后每周减量1次，每次减0.25mg/kg，依次减完后停用，总疗程1～2个月。甲泼尼龙(MPIV)治疗效果是缩短疗程，改善预后。用药安全且方法简便。
(2)维生素：维生素B1(盐酸硫胺)、维生素B6(盐酸吡多辛)共同应用可能有助神经功能恢复。
2.护理患者由于肢体瘫痪，感觉丧失，大小便不能控制，长期卧床等因素影响，患者极易发生各种并发症，因此精心细致护理，恰当的治疗与充足的营养，对减少并发症，提高治愈率起着重要作用。
3.康复治疗瘫痪肢体早期应做被动活动，进行按摩，以改善机体血液循环，促使瘫痪肢体恢复。
预后
本病未予特殊药物治疗，其预后转归是：病情开始恢复是在疾病达高峰后2～12周，偶尔功能仍有恢复长达2年。有人报道MPIV组治疗后4周内可独自行走，对照组仅20%。MPIV组治疗后3个月完全恢复者60%，1年达80%，对照组仅20%。由此说明MPIV是治疗本病的首选药物。
预防
积极防治各种感染性疾病，积极防治呼吸道和消化道的病毒感染性疾病，尤其病毒感染性疾病。做好预防接种工作。
