肾静脉血栓形成(renalveinthrombosis)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列的病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧，发生于主干、单个分支或多个分支，也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾功能衰竭，慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显，因有充分时间形成侧支循环以改善肾静脉回流，绝大多数肾功能不全是可逆性的。 以前本病大多为尸检诊断，随着X线造影技术和选择性血管导管术的进展，生前诊断增多。

1.原发性新生儿多数由于感染或胃肠道紊乱引起脱水，其他如低容量、败血症休克、窒息及镰状细胞贫血等。也常见于患先天性肾或心异常的患儿进行血管造影术后，可能与高渗状态有关。较易发生于患妊娠中毒症、难产、产前缺氧及糖尿病母亲的小儿。也可见于小年龄组无明显诱因者。 2.继发性 (1)继发于肾病：小儿多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。 (2)继发于下腔静脉血栓：继发于下腔静脉血栓或肾静脉、下腔静脉因外部肿瘤压迫所致者，如腹主动脉瘤、肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。

新生儿及婴儿主要特点是腰部出现一外形光滑、侧面坚硬的肿物伴肉眼血尿。可有发热、吐泻、脱水及代谢性酸中毒。表现为呼吸增快、面色苍白、休克。肿物出现前后白细胞数增加。常导致进行性肾功能衰竭、高渗状态及死亡。原发病症状较明显，多为高渗综合征，一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病。 较大儿童及成人继发于肾病者，可因血栓形成的急缓、堵塞血管的大小而异。急性主肾静脉大血栓常出现典型症状；而慢性肾静脉小血栓，尤其是侧支循环形成较好者常无症状。国内外经肾静脉造影确诊者大多无症状。 典型症状有： 1.剧烈腹痛或腰胁痛，可伴有肾区叩击痛。 2.常有肉眼血尿，几乎均有镜下血尿。 3.单纯性肾病患儿可突然病情加重出现大量蛋白尿。 4.肾功能突然恶化，GFR下降，急性肾功能衰竭，BUN及血肌酐升高，无尿或少尿及氮质血症者多为双侧受累。 5.有的病儿可有发热及感染症状。 6.病程较长的小儿可有高血压、肾性糖尿及远端肾小管酸中毒等肾小管功能紊乱的表现。

病程迁延者可并发高血压，肾性糖尿，可并发肾功能衰竭，高渗综合征等。

1/3小儿有明显贫血，出、凝血时间延长，90%患儿有进行性血小板减少，后者是对本病最有帮助且简单可靠的实验室发现。贫血为微血管溶血性贫血，周围血象可见红细胞碎片(异形红细胞)。可合并微血管内凝血及溶血性尿毒综合征。血小板下降及凝血因子减少等，反映其在肾静脉以及重症时在其他部位(如脑及肝)静脉系统中的消耗。AT-Ⅲ下降，还可见血清中纤维蛋白降解产物(FDP)增加＞10mg/L(10μg/ml)、血浆D-二聚体阳性以及血浆纤维蛋白降低＜2g/L(200mg/dl)。 但以上所见多为急性发病者。目前尚无确切的指标预测肾病合并肾静脉血栓的倾向。现较普遍认为血浆纤维蛋白原增加，可增加血浆黏稠度，直接影响血栓形成的发病率。如同时合并血小板数升高，血浆纤溶酶原下降及抗凝血酶Ⅲ减少则预示血栓形成的危险。但如已有消耗性血管内凝血，则纤维蛋白原及血小板数均可进行性下降。

脱水及有高渗状态的婴儿可触及肾脏，伴有镜下及肉眼血尿是本病特征。在肾病综合征有高凝状态的患儿突然出现腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、肾功能恶化时应想到此病。上述情况下，如发现微血管内溶血性贫血、血小板数增加或进行性降低、血清及尿中纤维蛋白降解产物增加或进行性降低，血浆D-二聚体呈阳性时，应高度怀疑，再进一步做确诊检查。腹部平片、B型超声波检查可作为常规检查，如再有肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊。有条件时应做DSA或选择性肾静脉造影确诊。DSA可见到在主干血管管腔一侧充盈缺损；分支内血栓造成管腔完全阻塞者，该分支远端小分支不显影；急性时除病变有上述表现外，其余静脉分支淤血增粗，肾外形增大，慢性者有侧支循环。

1.一般疗法应注意保温、给氧及控制感染。 2.纠正水及电解质紊乱应注意纠正酸中毒，但要避免给钠和水过多。 3.治疗尿毒症。 4.抗凝治疗 (1)肝素：为首选药。肝素为带阴电荷的酸性黏多糖，分子量3000～5000道尔顿，Cameron等多年来给肾病患者每天皮下注射肝素1～2次，预防静脉血栓，故此合并证发病率低。剂量每次100U/kg，1～2次/d，加入葡萄糖100～200ml中静点，疗程1～2周。Rostoker(1995)用低分子肝素，因其半衰期较长，有较好的生物利用率且引起出血的副作用也少，对预防肾病有更好的效果。每天肌注1次，成人4000U/d，用3～6个月。其抗凝作用为： ①抗凝血酶作用，在血浆中含量达5～10U/L即可使凝血酶灭活。 ②抗Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa因子作用。 ③使受损的内皮细胞负电荷恢复。 ④抑制血小板向胶原黏附。 ⑤促纤溶。 ⑥减低血液的黏滞性。 因此，肝素结合到血管内皮表面可防止血栓形成，也可与AT-Ⅲ结合使其活化而抑制凝血酶及Ⅹ。肾病时AT-Ⅲ常减少，故应配合输AT-Ⅲ或新鲜血浆。 (2)蝮蛇抗栓酶：可降低血液黏稠度，抑制血小板凝聚、改善微循环。剂量0.25～0.5U溶于5%葡萄糖溶液100ml中缓慢静点。1次/d，3周为一疗程。 (3)华法林：与肝素有同样的抗凝作用，长期应用可溶解纤维蛋白，增加AT-Ⅲ浓度，可用于需长期抗凝者。成人初剂5～10mg,/d，2～3天后减至2.5mg/d，小儿量酌减。抗凝治疗用多久尚有争论。主要决定于肾病是否缓解或用至缓解后6个月。患过一次血栓的病儿应长期坚持抗凝治疗，或至少在肾病存在时应给予抗凝治疗。在已有本病又合并肺栓塞者只有用抗凝方可解除。肾病时不需常规给法华林，但如血清白蛋白＜20g/L及膜性肾病患者应予抗凝。 应用肝素可用全血凝固时间监测(达正常的2倍)。用华法林可用血浆凝血酶原时间(约30s)监测。 5.纤溶治疗急性者可给纤溶酶原激活剂即尿激酶或链激酶治疗。可于起病后3天内静点或经肾血管插管直接给药，可溶血栓，改善肾功能，增加尿量。尿激酶用量2万～5万U溶于葡萄糖200ml中静脉持续输入，1次/d，14天为一疗程。链激酶作用不如尿激酶，且可有过敏反应，故少用。但有人报道在小儿肾病合并肺动脉栓塞者用导管直接在局部输入获得良好效果，而无主要副作用。 6.抗血小板凝聚药 (1)双嘧达莫(潘生丁)：为血栓素A

感染或胃肠道紊乱引起脱水常可发生本症，应积极预防治疗，及时纠正脱水。做好围产期保健，积极防治妊娠中毒症、难产和糖尿病，因前述母亲的小儿易发生本症。对于肾病高危患儿应进行预防性的抗凝治疗，积极预防本症的发生。