小儿血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜又称Moschcowitz综合征、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征(Thromboticthrombocytopenicpurpura)、血小板性血管血栓形成(Thrombocyticangiothrombosis)、血栓性溶血性紫斑等。本病征有血小板减少性紫癜、溶血性贫血、不同程度的神经症状、发热及肾脏损害,其典型的病理改变为广泛血栓阻塞小血管所致。
本病征病因未明,主要是由于小血管病变,可有毒素、药物过敏、细菌或病毒感染、自身免疫、胶原性疾病等学说,但均未能证实。常见于伴有小血管病变的疾病,如红斑性狼疮、多发性动脉炎、舍格伦综合征和类风湿性关节炎等。由于小血管病变,微血管的弥漫性病变,使血管内溶血促进血栓形成。
多数TTP患者既往身体健康(特发性TTP),大约15%左右的患者可以继发于某些疾病,这类患者称之为继发性TTP,这些常见的继发原因有细菌或病毒感染、怀孕、胶原血管疾病或者胰腺炎等。某些药物也可以诱发TTP-HUS,例如氯吡格雷、奎宁、丝裂霉素C、环孢霉素以及FK506(免疫抑制药)等。这些药物导致TTP的发病机制尚不明确,不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13的抑制性抗体。
多数情况下,TTP起病比较突然,最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现。神经症状迅速进展可以出现头痛、困倦、木僵、昏迷、脑神经麻痹和癫痫发作等。发热在本病开始时并不一定出现,随着病情的进展可以逐渐出现(表1)。
1.发热常在38~40℃,90%以上患者有发热,发热原因可由于病变侵犯下丘脑、组织坏死、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。
2.出血主要是血小板减少,紫癜及视网膜出血最常见,其次是胃肠道及泌尿道等。
3.溶血性贫血由于毛细血管内纤维蛋白沉着,使管腔狭窄,压挤红细胞使之破碎,因溶血可出现不同程度的黄疸。
4.神经系统受累的症状脑血管被侵害,出现多种多样、时轻时重、暂时性或永久性的神经症状。
5.肾脏病变可见肾小管透明栓塞,甚至肾皮质坏死而引起急性肾功能衰竭。
并发感染,视网膜出血、胃肠道及泌尿道出血,黄疸,引起急性肾功能衰竭等。
1.贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3~6天,血清胆红素增高呈间接反应。
2.白细胞增高部分病例呈类白血病反应。
3.血小板血小板减少,骨髓巨核细胞正常。
4.其他尚可有蛋白尿、血尿、血尿素氮增高。
根据临床溶血、贫血、血小板减少性紫癜、神经症状、肾脏病变等表现及实验室检查的特点,可予以诊断。
1.应用激素同时切脾能使部分病人缓解延长存活时间。
2.激素与肝素联合应用也能使部分病例缓解,早期应用肝素能防止重要器官不可逆性损害。
3.激素与阿司匹林合用可取得暂时的缓解,阿司匹林能抑制血小板凝聚。
4.镁剂有报道用镁剂而使本病缓解者,可能镁能竞争抑制钙离子,延缓凝血过程。
5.输血、输血小板及换血均无明显效果。
本病病因未明者占绝大多数,也可继发于其他疾病,同时也发现有家族性发病。常见的继发因素有药物、中毒和免疫疾病等,应积极予以预防,如NO、染料、油漆、蜂毒、蛇毒等,应避免接触造成毒性损害。