小儿尖端扭转型室性心动过速
尖端扭转型室性心动过速(torsadesdepointes,TDP)简称尖端扭转型室速,是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常,临床分两种情况:一为尖端扭转型室速并Q-T间期延长,其中少部分尖端扭转型室速形态可不典型;二为尖端扭转型室速不并Q-T间期延长。因其发病机制和治疗等有较大差异,多数学者将前者称为“尖端扭转型室速”,或“Q-T间期延长并多形性室速”,后者则称为“多形性室速”。尖端扭转型室性心动过速患者以反复晕厥、抽搐为主要临床表现。
尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种。
1.先天性Q-T间期综合征并尖端扭转型室速多为肾上腺素依赖性,LQTS三基因所致者为长间歇依赖性。多有家族史,为常染色体显性遗传,亦可呈特发性。由情绪紧张、应激、运动或β受体兴奋剂诱发,以儿童和少年多见,亦见于新生儿。Hofbeck发现9例胎儿期心动过缓,生后即为长Q-T间期综合征,并发尖端扭转型室速、晕厥。
2.获得性Q-T间期延长并尖端扭转型室速此型多见,多为长间歇依赖性,病因包括低血钾、低血钙、低血镁等电解质紊乱,抗心律失常药及洋地黄中毒,心动过缓,中枢神经系统疾病,器质性心脏病等。
尖端扭转型室速可发生于小儿各时期,最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐,常在运动、应激、情绪紧张等时诱发,婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发,发作频率不一,有的频繁发作数天。广东医学院附院曾诊断一例,每5~20分钟发作1次,反复2天。有的发作稀疏,几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等,发作间歇患儿神志清醒,精神正常无明显症状,但1天频繁发作者可精神萎靡。发作时突然出现面色苍灰或发绀,后出现四肢抽搐或无力,心率200~300次/min,心律绝对不整,心音强弱不一,甚至不能听清。发作间歇期听诊常为窦性心动过缓,心音弱或正常。部分患儿突发死亡。一般情况下,心脏X线、二维超声和心室造影检查可正常。反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全。
其临床特点为突然发生晕厥,抽搐,甚至心脏骤停。多数在情绪激动(激怒、惊吓)或运动时发生。呈反复发作。临床上分为3型:
1.Jervell-Lange-Nielsen综合征伴先天性耳聋,为常染色体隐性遗传。
2.Romano-Ward综合征听力正常,为常染色体显性遗传。
3.散发型无家族史和听力障碍。并根据相关联基因及其所在染色体上位置不同分为不同亚型,如LQT1、LQT2等,其中晕厥发作26%,抽搐10%,9%心脏骤停。多数出现症状与应激和情绪激动有关。家族成员中39%有长QT,31%发生猝死,耳聋4.5%。常规心电图检查QTc正常(<0.44s=6%,余均≥0.44s,其中13%>0.60s。15例(5%)有房室阻滞,其中Ⅱ度房室阻滞13例,完全房室阻滞2例。首次心电图检查16%有室性心律失常,其中单形室早4%,多形室早5%,单形室速1%,尖端扭转形室速6%。经随访平均(5.0±4)年,8%发生猝死,QTc>0.60s及接受治疗不佳者易致猝死。
常并发晕厥、休克、心力衰竭、甚至猝死。
应常规作心肌酶谱、血沉、抗“O”、血电解值、pH值和免疫功能等检查。
1985年Schwartz提出LQTS的诊断标准,将其症状分为两大类:
1.主要症状3项:QTc>0.44s,应激引发晕厥及家族中有LQTS患者。
2.次要症状4项:先天耳聋,T波交替改变,小儿心率减慢及心室复极异常。患者有2项主要症状或1项主要症状和2项次要症状即可诊断LQTS。
3.评分法经试用后,1993年又提出新的LQTS诊断标准评分法,见表1。评分<1,LQTS可能性低;2~3分,LQTS中度可能;≥4,LQTS高度可能。
在鉴别诊断方面应与癫痫区分,后者脑电图异常,无心电图异常。
尖端扭转型室速是一种危急症,目前治疗手段多样,在积极治疗原发诱因基础上,积极采用药物复律十分重要。因先天性和获得性两类原因所致尖端扭转型室速的发病机制有不同,治疗也存在差别,分别叙述如下。
1.获得性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速
(1)纠正或解除病因。
(2)提高基础心率:
①异丙肾上腺素:目前认为是治疗本病的首选药,机制是其能提高基本心搏的频率,使心室复极一致,缩短Q-T间期。一般采用静脉滴注,以0.06~0.1μg/(kg·min)(2~8μg/min)持续静脉滴注,先小剂量后大剂量,使心室率在90~110次/min。
②阿托品:阿托品可提高心室率,一般采用静脉注射每次0.03mg/kg,每半小时1次,对高度房室结传导阻滞诱发的TDP者有效,对高度希氏阻滞者引发TDP者可使心房率增快并加重阻滞程度,进一步增加心动过速的危险性。对药物引起TDP而与房室传导阻滞无关的长Q-T间期综合征患者,其疗效不一,许多病例无效。
(3)补钾治疗:体内钾镁离子与心肌复极密切相关,低钾镁可使心电图上出现Q-T间期延长,U波明显,此为诱发TDP的基础。由于钾离子主要在细胞内,机体缺钾时血钾浓度不一定过低,但可引起TDP,所以TDP发作时,不论有无低血钾,均可补钾治疗,一般静脉滴注0.3%氯化钾,甚至可达0.5%,总量75~100mg/(kg·d)。
(4)补镁治疗:硫酸镁治疗TDP近年报道渐增多,认为是一种简单、有效而安全的方法,Tzivoni报道3例扭转型室性心动过速,其血清钾、镁均正常,用异丙肾上腺素、利多卡因等治疗无效,用25%硫酸镁8ml静脉注射,TDP得到有效控制,广东医学院儿科1例TDP用异丙肾上腺素控制不完全,后与25%硫酸镁0.2ml/kg静脉滴注合用,逐渐控制TDP发作。用法:25%硫酸镁,0.2ml/kg,浓度<1%。镁剂治疗TDP机制尚未完全阐明,因为硫酸镁使用后,心室率及Q-T间期无改变,说明硫酸镁不是缩短心室率复极而对TDP发挥治疗作用。目前认为,治疗机制可能与下列几方面有关:
①镁是钙离子天然拮抗药,可能对早期后除极有抑制作用。
②补充体内镁的缺乏。现已知,镁是人体细胞内仅次于钾离子即处于第2位的阳离子,与体内300多种酶活性有关,机体缺乏镁时,可导致这些镁,尤其是与ATP有关酶的功能不足。体内的镁离子仅有1%存在于血液中,即使镁缺乏,血镁浓度仍可在正常水平。但可引起明显的病理生理作用。如细胞膜的钠钾ATP酶功能不足,使钾离子不能进入细胞内,钠离子不能释放出细胞外,从而诱发TDP的发生。
③镁离子可抑制交感神经节,减低心肌应激性,对消除异位心律有作用。成人一般以25%硫酸镁10ml缓慢静脉注射后,再用0.5%~1%硫酸镁溶液250~500ml静脉滴注,维持5~7天。
④静脉滴注镁剂可引起血压降低,故在使用前应评估心功能和血压状况。
(5)利多卡因:利多卡因是室性心动过速的首选药,但对TDP的疗效评价不一,张乾忠报道用利多卡因静脉滴注(5%葡萄糖液
防治电解质紊乱和酸碱失衡,积极治疗原发病,如各种胃肠疾患、尿毒症、神经系统因素与药物中毒等引起的心律失常。
生活应有规律,避免劳累,若运动后诱发晕厥者应适当限制运动。避免使用延长Q-T间期的药物,包括非心血管药物。禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ类抗心律失常药,可试用ⅠB类药。静脉补钾、补镁(电解质紊乱所致)。
小儿尖端扭转型室性心动过速
① 常见药物
盐酸妥卡尼片、盐酸普罗帕酮胶囊、盐酸莫雷西嗪片、盐酸普罗帕酮片、盐酸胺碘酮、盐酸美西律片、盐酸美西律胶囊、盐酸胺碘酮胶囊、氧烯洛尔、硫酸奎尼丁片、盐酸安他唑啉片
② 好发人群
婴幼儿
③ 是否传染
否
④ 疾病症状
心律失常、
面色灰暗、
发绀、
小儿哭闹不安、
精神萎靡、
心音异常、
抽搐、
晕厥、
心脏杂音、
心动过缓、
心脏骤停、
⑤ 引发疾病
晕厥、休克、心力衰竭、猝死
⑥ 需做检查
心肌酶谱、血沉、抗“O”、血电解值、免疫功能、心电图、胸片、超声心动图
⑦ 治疗方法
异丙肾上腺素、阿托品、氯化钾、硫酸镁、利多卡因
⑧ 治疗费用
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)