淋巴细胞间质性肺炎(lymphocyticinterstitialpneumonia，LIP)是一种慢性、进行性、间质性肺炎，多伴AIDS发生。LIP和肺淋巴细胞样增生(pulmonarylymphoidhyperplasia，PLH)可见于各种免疫紊乱情况，如自身免疫性疾病，骨髓移植后慢性移植物抗宿主反应和AIDS患者的肺部表现，目前认为是AIDS确定性疾病(anAIDS-definingindexdisease)。 LIP、PLH和滤泡性毛细支气管炎是支气管相关性淋巴样组织(bronchusassociatedlymphoidtissue，BALT)增生不同类型的表现，分别代表了肺脏对慢性抗原刺激的不同反应，二者临床和病理均相似且重叠。LIP和PLH可能是LIP发展中的不同时期。除AIDS病外，成人可伴Sjogrens综合征(0.9%)、原发性胆管硬化、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、自家免疫性溶血性贫血、重症肌无力等。 LIP是一系列肺脏淋巴细胞样增生疾病之一，这一类疾病包括滤泡性毛细支气管炎、肺淋巴细胞增生、气道内的淋巴细胞增生及低度恶性淋巴瘤。这些类型之间较难鉴别，LIP有时会进展为淋巴瘤，低度恶性的淋巴瘤与LIP非常类似。

淋巴细胞间质性肺炎的病因不明，早产和免疫功能低下常为诱因，病因有以下几种假说： 1.HIV感染HIV感染导致淋巴细胞增生。 2.HIV伴发EBV感染两者有协同作用。 3.免疫、遗传因素与HLA-DRs相关，HLA-DRs表型者，发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%。还可伴有许多免疫介导性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、慢性活动性肝炎、幼年类风湿关节炎、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力和Sjogrens综合征等。

起病年龄1岁左右(5～81个月)，以LIP为首发病症的HIV感染患儿平均存活时间为72个月。起病缓慢，为非特异性症状，常见咳嗽、呼吸困难及体重下降。而发热，无力和胸痛、咯血较少见，体格检查见全身淋巴结肿大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，发绀，杵状指。听诊正常或有喘鸣音或吸气末啰音。 X线片示肺纹理增加或网点状阴影，肺底呈羽毛状浸润影，可见结节影，肺门淋巴结不大，晚期发展为肺间质纤维化时呈蜂窝肺。CT检查可显示小结节影及毛玻璃状影。肺功能显示肺容量减低、限制性通气功能障碍、肺顺应性降低及弥散功能异常，后者是一个较敏感的监测病情进展指标。

可发展至伴呼吸功能不全的肺纤维化，最终并发呼吸、循环功能衰竭。

1.周围血象可见淋巴细胞增多和嗜酸性粒细胞增多。 2.骨髓象可见淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞增多。 3.血生化检查免疫球蛋白增高，以IgM为主；少数可伴有低丙种球蛋白血症。 4.血气分析表现为低氧血症。 5病原体检查肺泡支气管灌洗液中查不到任何病原体。肺活检可明确诊断，近年认为纤维支气管镜检和支气管肺泡灌洗同样能确诊。

1.病史发病年龄在1岁左右，多有HIV感染史。 2.临床表现症状起病隐匿、缓慢，常见症状为咳嗽、呼吸困难和体重下降。少数有发热、无力和胸痛。 3.体征可见全身浅表淋巴结肿大、唾液腺增大、发绀、心率快、呼吸增快，肺部听诊可有喘鸣音或吸气末湿啰音。部分患儿可有杵状指、趾及肝、脾肿大。 以上特点并结合实验室辅助检查可明确诊断。

目前尚无特异性治疗手段。肾上腺皮质激素及人血丙种球蛋白治疗有效，对激素反应不佳者可用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药。有呼吸困难者可用支气管扩张药和氧疗，伴发感染者应积极控制感染。还有报告Zidorudine有较好效果。

预防方法同AIDS。