小儿脱屑性肺炎
脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia简称DIP或D.histocyticI.P)小儿较成人少见，可见于任何年龄的婴儿及儿童。文献上最小一例为生后1天发病者，男女均可发病。
病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病，亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染之后，曾有伴发先天性风疹的报道。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。有时无任何明显诱因。
可分原发性与继发性二类。原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音。X线显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。
形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭。
一般实验室检查无特殊发现。
1.血常规检查血白细胞一般不超过15000/mm3，嗜酸性细胞可增多。
2.血生化检查血清蛋白质多无变化，类风湿因子、抗核因子或狼疮细胞可为阳性，免疫球蛋白水平异常。
3.血气分析有低氧血症。
4.肺活检脱屑性间质性肺炎，为特发性肺纤维化的一种变异类型，具有相似的症状，但显微镜下肺组织的改变明显不同。可有广泛瘢痕形成。
经支气管镜或胸腔镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：
1.肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。
2.肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。
3.间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。
对低氧血症患者给予氧疗，应用抗生素控制感染，以及药物纠正心力衰竭。可用较大量肾上腺皮质激素泼尼松(强的松)3～8mg或泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg·d)，先用8周后逐渐减量，以后用维持量2年，可使临床及X片改变好转，约80%有效。激素无效时可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要时使用加压吸入或高频喷射通气。同时要快速使用地高辛以控制心衰。X线阴影消失迟于临床症状好转，且停激素后可复出现症状。亦有人报告用氯喹治疗有效。国外近来有试用肺移植治疗的报道，但效果尚难肯定。
目前尚无有效的预防方法。
