肝性脑病(hepaticencephalopathy)又称肝性昏迷(hepaticcoma)或肝脑综合征，是由严重的急、慢性肝病引起的，以代谢紊乱为基础，伴有复杂的神经精神症状的综合征，其发生和发展常标志着肝衰竭，病死率很高。肝性脑病包括肝性昏迷先兆，肝性昏迷和慢性间隙性肝性脑病。各种原因的急、慢性肝病均可伴发肝性脑病。

在肝脏病变的基础上，某些因素可促使病儿发生昏迷，这些因素是： 1.出血最常见为消化道大出血，因肝硬化时侧支循环的食管静脉曲张破裂，很易导致肝性脑病。 2.感染严重肝病合并感染时，因病原体及其毒素损害肝脏，加重肝细胞坏死和功能障碍，又因代谢增强，使机体内源性氨生成增多。 3.血pH改变和低钾血症当血pH增高时，血氨增多，易透过血脑屏障进入脑细胞。低血钾时易发生碱中毒，增加氨的毒性。故呕吐、腹泻，使用利尿药或激素等,有排钾作用的药物均能促发肝性脑病。呼吸过度的呼吸性碱中毒也加重氨中毒。 4.药物由于肝脏解毒功能降低，许多药物如对乙酰氨基酚、氯丙嗪、利尿酸钠、氯化铝等都易诱发肝性昏迷。 5.大量放腹水肝硬化有腹水时，大量腹腔穿刺经放腹水，使腹腔内压骤然降低，门脉血管扩张，流回肝脏的血液减少，导致肝脏缺血，促发肝性脑病。

根据肝脏原发病不同，肝性脑病的临床表现多种多样，症状出现和发展速度快慢不等，如重症中毒性肝炎所致的肝性脑病发生快，进展迅速，病势严重；肝硬化病情进展较缓慢，肝性脑病逐渐发生，时轻时重，病程较长，可反复多次昏迷。 1.临床表现 (1)精神神经系统症状：早期有性格改变和行为异常，婴儿常表现睡眠紊乱，白天困倦入睡，夜间兴奋玩耍，无故哭闹喊叫、萎靡不振、躁动不安，以及半昏迷、昏迷等。早期神经系统体征有反射亢进，肌张力增高。有时有“做鬼脸”样不随意运动，非持续性肌痉挛，踝阵挛阳性，出现扑翼样震颤，有时出现握持和吸吮等先天性反射，偶尔有脑膜刺激征和巴宾斯基征阳性，深昏迷时则各种反射均消失。扑翼样震颤是肝性脑病特征性的临床表现。 (2)急性重症肝炎：肝损害随着病情进行性加重，肝脏缩小，变薄、质地变软，标志着肝实质大块坏死。同时黄疸明显加重，总胆红素平均每天上升17.1μmol/L以上。慢性肝病肝可增大，质地硬，晚期肝萎缩，体检边缘不易触及。由于肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中间代谢产物不能继续代谢，随呼气排出，能嗅出略带甜味的霉臭味称肝臭，为预后不良的征兆。 (3)出血：早期出血倾向仅在化验检查时发现，如凝血酶原时间延长，脾显著肿大者，血小板减少，晚期身体各部位出血。较常见的为皮肤、黏膜和眼结膜的出血点、紫癜、瘀斑、注射部位皮肤渗血、轻重不等的鼻出血，偶见咯血及血尿等。并发门脉高压者，易致食管-胃底静脉曲张出血，致呕血、便血，可危及生命。 (4)脑颅内压增高：颅内压持续超过2.0kPa。 ①出现颅内压增高三大主征： A.头痛：是最常见的症状，多为额部及两颞，用力、咳嗽、弯腰和低头时加重。 B.呕吐：头痛剧烈时出现喷射性呕吐，可伴恶心。 C.视盘水肿：是重要体征。表现为盘头充血，边缘模糊不清，中央凹消失，视盘隆起，静脉怒张，动脉扭曲。早期生理盲点扩大，进而视野向心性缩小，视力减退终至失明。 ②可伴不全性展神经麻痹、复视、阵发性黑矇、头晕、意识障碍、头皮静脉怒张、血压增高、脉搏徐缓等。 ③小儿可有头颅增大、颅缝增宽、囟门饱满隆起、头颅pp诊破罐音、头皮浅静脉扩张。 (5)肝肾综合征：逐渐或突然出现少尿、无尿、氮质血症、酸中毒、高钾血症等肾功能衰竭症状。 2.临床分期肝性脑病临床表现差别悬殊。为便于观察，处理和疗效判定，一般将其分为4期： (1)一期(前驱期)：轻度性格改变和行为失常。如脾气不好，无故哭闹，忧郁，淡漠。注意力不集中，言语增多，食欲异常，但回答问题准确，吐字不清，语速减慢。此期可出现扑翼样震颤(flappingtremor或asterixis)也称肝震颤(检查方法：患儿伸出前臂和手呈水平状态，叉开五指，腕关节保持固定在一定位置，患儿手指即快速震颤，无节律，即为阳性)。扑翼样震颤常为双侧对称性，也有发生在一侧。脑电图多正常。此期经数天或数周，症状多不典型。 (2)二期(昏迷前期)：以意识改变、睡眠障碍和行为失常为特征。定向和理解能力减退。计算能力和书写能力障碍。语言不清，举止反常，不能进行简单的智力拼图，如搭积木，插拼图，用木棒摆五角星等几何图形。睡眠习惯昼夜颠倒，可出现狂躁，幻觉，恐惧等精神症状。此期除扑翼样震颤阳性外，脑电图出现对称性慢波，肌张力增高，踝阵挛阳性，巴宾斯基征(Babinski)阳性。同时伴运动失调。 (3)三期(昏睡期)：以昏睡和精神错乱为主。患儿大部分时期呈昏睡状态，呼之可醒，可以应答，常有意识模糊和幻觉。 (4)四期(昏迷期)：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对痛刺激有反应，眶压反射存在，扑翼样震颤无法引出。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常放大，可出现阵发性惊厥，踝阵挛等。脑电图可出现极慢波。 对肝性脑病分期意见尚不统一，且各期表现常有交叉重叠，界限也不十分清晰。 3.分型临床根据脑病发病急缓通常可分2型： (1)急性型肝性脑病：肝脏急性大块坏死和急性肝细胞功能衰竭，其特点是发病急骤、进展迅速、病情险恶、病死率高。 (2)慢性型肝性脑病：病势发展缓慢，及时采用正确治疗，可得到缓解，但亦易复发，表现出症状发作与缓解间歇交替。

常并发腹泻、黄疸、出血，出血量多导致休克，颅内出血和严重出血常造成死亡。肾脏受累可并发肝肾综合征，出现氮质血症，酸中毒，高钾血症、低钾血症等。可出现心律不齐。80%患儿并发脑水肿，重者可并发脑疝造成死亡。

肝功能异常和凝血象异常往往只反映肝细胞的功能状态，不说明肝性脑病的严重程度。水、电解质紊乱和酸碱平衡障碍可促进和加重肝性脑病。血尿素氮进行性增高预示将发生肾功能衰竭。血氨升高在儿童中可见，其浓度与昏迷深度不成比例。有条件时可测血氨浓度，有助于指导治疗。 1.生化学检查 (1)肝功能检查：胆红素总值常在171μmol/L(10mg/dl)以上，每天增长17.1μmol/L(1mg/dl)或更多，以直接胆红素升高为主。血清转氨酶值在早期增高，随着病情加重、黄疸加深，反而降低，呈现胆酶分离现象。谷丙转氨酶/谷草转氨酶比值减小表示肝细胞严重坏死，预后不良。 (2)血浆蛋白：血浆白蛋白值常降低，球蛋白常增高，白球蛋白比例缩小或倒置。白蛋白持续低水平并日渐下降者预后差。 (3)水电解质和酸碱平衡紊乱：血氨的高低与昏迷程度不成正比，血尿素氮升高预示肾功能衰竭。水、电解质和酸碱平衡紊乱可加重肝性脑病。 (4)血氨基酸测定：支链氨基酸/芳香族氨基酸摩尔比值为3～4，重症肝炎者降至1～1.5以下。游离色氨酸明显增高，对促进肝性脑病的发生起重要作用。 2.凝血检查凝血酶原时间在早期就可明显延长，如伴血小板计数减少，应考虑DIC，进一步做纤维蛋白降解产物检查等。 3.病因学检查可检测血清病毒性肝炎相关抗原或抗体，或聚合酶链式反应(PCR)、DNA探针杂交等确定病原。对并发细菌或真菌感染者应多次进行血培养等检查。 4.肝活体组织检查采用1s针刺负压吸引技术进行肝活体组织检查，操作简便、安全，成功率高。对肝炎、遗传代谢性肝病能协助确诊，或有助于判断预后。病毒性肝炎肝细胞有广泛严重坏死者预后不佳；细胞肿胀型者预后较好。 5.其他检测甲胎蛋白，如为阳性，提示有肝细胞再生。腰椎穿刺取得脑脊液送化验检查，同时测压，对确定病因及脑脊液压力有一定意义。有明显颅内压增高表现者，忌行腰穿。

在严重肝病的基础上，肝病进行性恶化，黄疸不断加深，肝脏进行性缩小、变薄、变软，有肝臭，并有精神神经系统方面的异常，或伴有出血、少尿等现象，即可诊断为肝性脑病。

对急性肝衰的治疗强调采取综合性治疗措施，除加强支持和对症处理外，清除毒性物质，纠正代谢紊乱，阻止肝坏死，使肝脏得以修复和再生。具体措施如下： 1.重症监护患儿应住隔离病室，病室应消毒，专人护理。对已有Ⅱ级以上脑病症状出现，或有大出血、脑水肿等危象的病人，最好予以监护，以便及时发现严重的心肺功能失常，挽救病人的生命。 2.一般治疗 (1)饮食：不能进食者，每天供给液量不超过1200ml/m2；热量最好达40～60kcaL/(kg·d)。当病情好转时，饮食疗法按下述顺序逐渐改质、增量： ①10%葡萄糖水口服。 ②炒米煮汤加10%葡萄糖。 ③炒米煮粥加葡萄糖10g/dl。 ④白米粥。 ⑤无蛋白质的半流质。 ⑥低蛋白半流质。 ⑦普通半流食。 饮食的改质、增量过程约需2周，速度不宜太快。当口服量不足以维持机体的液体和热量所需时，以静脉输液补充之。 (2)补钾：为防止低钾应给10%氯化钾溶液口服，明显低钾者按每天2～4mmol/L补充，在数天内逐渐补足，禁食者给0.1%～0.3%含钾液静脉缓慢滴注。肝性脑病病儿发生低钾血症的机会较多，但当合并有消化道出血或肾功能衰竭时又呈高钾血症，故应配合心电图和血生化检查，及时准确供钾，是抢救肝性昏迷的重要环节之一。 (3)纠正酸、碱中毒：对有酸中毒时应给碳酸氢钠注射液，不用乳酸钠注射液因其需经肝脏代谢才能转变为HCO3-发挥作用；碱中毒时注意补钾，一般不需补充酸性溶液。 3.护肝治疗病儿昏迷期间热量来源主要靠静脉输入葡萄糖液，热量较充足可减少机体本身组织蛋白分解，减少对肝脏负担。 (1)输入人血白蛋白：有利于肝细胞再生，并能提高血浆渗透压，减轻腹水，促进利尿，对防止和减轻脑水肿、维持水和电解质平衡都有益。人血白蛋白又是良好载体，特别对胆红素的运转和代谢有利。一般每天或隔天输人血白蛋白0.5～1g/kg，或输新鲜血浆25～100ml/d。 (2)三磷腺苷(ATP)：能供给能量和参与体内代谢，有助于肝细胞的代谢和新生，1～2次/d，每次20mg，肌注或静点。 (3)葡醛内酯(肝泰乐，葡萄糖醛酸内酯)：能与肝内和肠内毒物结合成为无毒的葡萄糖醛酸结合物由尿排出，每次50～100mg，1～2次/d，可口服、肌注或静点。 (4)维生素C：可促进肝细胞再生和肝糖原合成，还有解毒和促进代谢作用。其他维生素B族、脂溶性维生素A、D、K、E等均应适量补充，脂溶维生素以肌注为宜。 4.控制脑水肿、降低颅内压应及早采取脱水疗法，一般给20%甘露醇，辅以利尿药及高张葡萄糖液。有条件可行颅内压监护；进食或补液维持水、电解质和酸碱平衡；服缓泻剂避免排便费力；保持呼吸道通畅和吸氧，必要时行气管切开。 (1)降颅内压：控制脑水肿，对于轻型患者亦可口服用药，常用有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、氨苯碟呤、呋塞米(速尿)等。浓缩2倍血浆100～200ml或20%人血白蛋白20～40ml静脉注射，亦有消除脑水肿、降低颅内压的作用。 ①静脉滴注20%

感染是导致小儿肝硬化的主要原因，加强孕期保健，防止孕期各种感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成小儿肝脏损害而发生本症。约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害，避免长期、大量接触，以防本症发生。同时应合理喂养，平衡膳食，做好小儿生后的各种预防接种工作，养成良好的卫生习惯，防治各种慢性炎症性肠病等等。 凡患有慢性肝病的患儿都应坚持积极治疗，定期复查肝功能，防止肝功能衰竭至终末期。不论肝功能损害的程度如何，都要时刻避免诱发肝性脑病的因素。例如增强抵抗力，防止各种感染；饮食上避免过于粗糙、烫热食物导致血管破裂出血；忌高蛋白食物如大鱼大肉，饮食中常用味精、醋，忌烟、酒；保持大便通畅、忌用安眠药、麻醉药等。一旦出现行为失常，精神异常及神志改变就应送院进行详细检查、尽早处理。