小儿硬皮病
硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为局限性硬皮病(localizedscleroderma)和系统性硬化症(systemicsclerosis，SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主，后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化，内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。个别局限性硬皮病可转变为系统性硬化症而累及内脏，故认为两者是同一病理过程的不同类型。儿童期发病以局限性为多数，而系统性多发于年长儿和成人。
病因未明，很多报道提示是在遗传因素(如HLADR1和DR3频率较高)的参与下，由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病。并认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。
1.起病常隐袭。
2.皮肤、黏膜开始皮肤病变见于双侧手指、面部，后向躯干蔓延。经历水肿期(皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低)、硬化期(皮肤增厚、变硬如皮革，呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难)、最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面)。黏膜(如口腔、阴道黏膜)可硬化、萎缩。
3.雷诺现象约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期惟一表现，是该病的典型症状之一。
4.关节和肌肉关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩。
5.消化系统食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征等。
6.肺脏间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能受损。
7.心脏心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。
8.肾脏约17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象(急进性高血压、进行性肾功能衰竭)是重要死因之一。
9.其他发热，多发性神经炎等。
10.分型
(1)局限型：病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征(皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张)。
(2)弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏器官受累。
(3)重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病。
因缺血可造成指垫丧失，指骨溶解、吸收而缩短，肌肉可萎缩；可引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征；可并发间质性肺炎、肺纤维化；可发生心力衰竭、心包炎、心律失常，肺动脉高压；可出现急进性高血压、进行性肾功能衰竭；可并发多发性神经炎。
1.血沉加快。
2.自身抗体
(1)抗核抗体：阳性，以斑点型、核仁型为主。
(2)抗Scl-70抗体：阳性，是弥漫型SSc标记抗体。
(3)抗着丝点抗体：是局限型SSc标记抗体，特别是CREST综合征时阳性。
(4)抗核仁抗体：阳性。
3.皮肤活体组织检查胶原纤维增生、肿胀、硬化和萎缩，结缔组织细胞浸润，小血管壁增厚、管腔变小和闭塞。
1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准：
1.主要指标近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干(胸腹)。
2.次要指标
(1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。
(2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。
(3)肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。
具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为SSc。
目前尚无有效治疗方法。
1.一般治疗保暖，营养，避免劳累及精神紧张，去除感染病灶。
2.糖皮质激素用于系统性硬化症。泼尼松1～2mg/(kg·d)分次服用，连服4～6周，然后逐渐减量，开始每周减少5～10mg，减至15mg/d时，应每周减少1/4片，至最小维持量，维持1年或更长时间。
3.免疫抑制剂甲氨蝶呤0.25～0.5mg/kg，每周1次口服，宜空腹服用，1h后进餐。
4.青霉胺适用于严重病例，3mg/kg，2个月后每月增加2～3mg/kg，最后达10～15mg/(kg·d)，一般剂量250～500mg/d。
5.扩张血管药硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1.0mg/(kg·d)，分次服用。
6.中药可选用复方丹参片口服或用复方丹参注射液静滴。
7.血浆置换用于重症及药物疗效不佳患者。
1.去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高机体自身免疫功能。
2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。
3.加强营养，禁食生冷，注意温补。
