外阴纤维肉瘤
外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,是成纤维细胞的恶性肿瘤,可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢,可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。
病因尚不完全明了。有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7年,在原来放疗部位发现纤维肉瘤。
好发于大阴唇或阴蒂,有或无痛性肿块,边界清楚,硬度不等,纤维组织多而恶性程度低则质坚硬,反之则质较软。大小(1.5×1.5)cm~(10×8)cm。肿块小时活动,长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高,表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大,并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和肋骨等。局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大而且较柔软,进展更为迅速。
伴发区域淋巴结转移性肿大。
肿瘤标志物检查、针吸活检或穿刺活检。
凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。
以彻底性手术治疗为主,分化好的可采用局部病灶广泛切除术,分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术,手术不彻底容易复发。
1.手术治疗采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术,约80%局部出现复发。
2.抗癌化疗病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有:
(1)VAC方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/?,静注,第1,8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400~600μg/?;静注,第1~4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/?,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。
(2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg/?,静滴,第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/?,静滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。
(3)CYVADIC方案:环磷酰胺500mg/?,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/?,静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?,静滴,第2天。疗程间隔4周。有效率47%。
按照肿瘤的三级预防做好防治工作。