外阴纤维肉瘤
概述
外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，是成纤维细胞的恶性肿瘤，可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢，可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。
病因
病因尚不完全明了。有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7年，在原来放疗部位发现纤维肉瘤。
发病机制
肿瘤呈圆形，分叶状，可见假包膜。切面灰白色或灰红色，质韧，多数伴发出血、坏死灶。
镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构，细胞形态大小较一致，胞浆少，边界不清。细胞核有一定的异形性，可见核分裂象。大多有局灶性坏死，并有数量不等的胶原纤维和网状纤维。根据肿瘤细胞的多形性、核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型和分化不良型。
免疫组化vimentin阳性，S-100和cytokeratin阴性。
临床表现
好发于大阴唇或阴蒂，有或无痛性肿块，边界清楚，硬度不等，纤维组织多而恶性程度低则质坚硬，反之则质较软。大小(1.5×1.5)cm～(10×8)cm。肿块小时活动，长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高，表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大，并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和肋骨等。局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大而且较柔软，进展更为迅速。
诊断
凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。
鉴别诊断
外阴纤维肉瘤与隆突性皮肤纤维肉瘤之间没有明确的界线，故应注意鉴别诊断。
治疗
以彻底性手术治疗为主，分化好的可采用局部病灶广泛切除术，分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术，手术不彻底容易复发。
1.手术治疗采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，约80%局部出现复发。
2.抗癌化疗病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：
(1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/?，静注，第1，8天；放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg/?；静注，第1～4天；环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/?，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/?，静滴，第1天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/?，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/?，静滴，第2天；长春新碱1.5mg/?，静注，第1，8天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。
预后
外阴肉瘤5年生存在25%左右。治疗后多在1～2年内出现局部复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）
哪些症状
好发于大阴唇或者阴蒂的肿块、
可以出现疼痛、
边界清楚、
硬度不等、
肿物表面可见毛细血管扩张、
可伴发区域淋巴结肿大、
