外阴克罗恩病
Crohn病又称局限性肠炎,发生于女阴外阴部的为多发性溃疡,是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病,其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。
本病的病因尚未完全明确,可能和以下因素有关:
1.遗传易感性本病在同一家族中发病率高,在不同种族间的发病率也不一致,在犹太人中发病率明显高于其他种族,提示其发生可能和遗传因素有关,但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。
2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关,但到目前尚没有直接的证据。
3.免疫因素。
大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn病外阴病变表现多样,容易被误诊,尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。
常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块,14%~17%的病人出现肛周瘘管和窦道,其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等,可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿,其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。
外阴疖病等感染性病变。
血液微量元素检查、血常规检查。
年轻妇女患者有肠道Crohn病者外阴出现上述表现,考虑Crohn病累及外阴。活检组织发现有非干酪性肉芽肿,且能排除其他有关疾病者,才能确诊。
主要采用内科治疗和局部护理,有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。
1.首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服2~4g/d,如果单药使用1~2个月症状未缓解,合并使用高剂量糖皮质激素。
2.甲硝唑可作为SAPS的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据报道甲硝唑25mg(kg·d)治疗6个月,外阴水肿症状得到缓解,但对外阴红斑无效。
3.糖皮质激素,适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。
4.可以考虑试用免疫抑制治疗,口服硫唑嘌呤,一般给1.5mg/(kg·d),分次口服,也有报道局部注射硫唑嘌呤40mg对缓解外阴肿胀和疼痛有较好的作用。
5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。
定期体检,早发现、早治疗。