脱屑性间质肺炎
脱屑性间质肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia,DIP)是较少见的一种特发性弥漫性间质性肺炎,几年前从IPF中分离出来,但1999年ATS和ERS在IPF的鉴别诊断中赋予其新的内容。因为DIP在组织病理学上、临床上、治疗和预后等方面与RBILD有很多相似之处,特别是发病主要因素都与长期吸烟有密切关系,支气管壁和肺泡腔上的炎性细胞都含有大量的棕色素巨噬细胞,因此1998年Katzenstein和Myers将其归为一类,即DIP/RBILD。但1999年ATS和ERS新的分类又将其各自独立。
DIP的病因至今不明,与RBILD一样,发病与长期吸烟有密切关系,文献报道,发病者有85%~90%有长期吸烟史。但因素复杂,文献报道与各种无机粉尘吸入和燃烧的塑料气味吸入也有关。药物引起的DIP也有报道,Bone报道2例由于长期服用呋喃坦丁,经组织病理学证实引起本病,停药后给予肾上腺糖皮激素而治愈。有的学者在DIP患者的肺泡壁细胞核内发现大量的包涵体,推测本病病因与病毒感染有关。部分病人发病前确有呼吸道感染史,但缺乏更多的病毒引起的证据。目前认为,病毒可能只是一种激发因素。也有人认为,特发性DIP是一种自体免疫性疾病,因为其肺泡腔、肺泡壁和间质的细胞浸润,主要是淋巴细胞和浆细胞,这些细胞与免疫关系密切,这只是一种推测,但缺乏有证据的资料。现在多数学者认为此病与多种因素有关,吸烟则是其重要的发病因素。
DIP患者绝大多数有长期吸烟史。因此男∶女约为2∶1。本病多见于中、老年人。亚急性或相对隐匿性发病。持续性或阵发性干咳,活动后气短、发绀为主要症状,30%~50%有不同程度的进行性呼吸困难。主要常在两肺底闻及爆裂啰音,约50%有杵状指。
晚期可出现肺间质纤维化,并发肺大疱、自发性气胸等。
血常规检查红细胞、血红蛋白多增高,血沉正常。肺功能检查DIP患者,肺功能呈现限制性通气功能障碍,DLCO降低,轻至中度低氧血症,P(A-aDO2)增大,早期PaCO2降低。
根据患者有吸烟史及临床表现有进行性呼吸困难、干咳等症状和胸部X线肺部呈三角形阴影即可确诊。
本病可采用以下方法治疗:①戒烟,有助于病变的恢复;②肾上腺糖皮质激素,前4周泼尼松0.5mg/(kg·d)口服;之后改为0.25mg/(kg·d);③中药川芎嗪20~30mg/(kg·d)稀释后静滴,疗程2~3周,间歇后可重复;④对症治疗,如吸氧、止咳等治疗措施。
吸烟患者应立即戒烟,有利于疾病的恢复。