克罗恩病(Crohn’sdisease)是一种胃肠道的慢性、非特异性的全壁层肉芽肿性炎症，病变呈节段性分布，可累及从口腔到肛门整个消化道的一段或可同时侵犯若干段。病变部位分布中小肠、回肠末段约占90%，其他少见部位发生率大约是：口腔8%～9%，食管不足1%，胃和十二指肠0.5%～5%，肛周1%～3%。 本病在1761年首先由Morgagni所报告，此后的一个多世纪相继有一些报告。1932年Crohn等发表数篇论文再次强调本病具有独特临床和病理特点。初期认为只是回肠末段的肉芽肿性炎性病变，故曾称为节段性或末段性(回)肠炎(segmentalorterminalileitis)、局限性肠炎(regionalenteritis)、肉芽肿性肠炎(granulomatousenteritis)等。直到1952年后才认识到本病可累及广泛结肠和消化道其他部位。1973年世界卫生组织医学科学委员会建议定名为Crohn病(克罗恩病)。食管克罗恩病(Crohn’sdiseaseofesophagus)广义地讲，是指克罗恩病累及食管，食管病变是整个克罗恩病的一部分，大多数伴发有广泛的胃肠道克罗恩病，并有胃肠道外表现。

克罗恩病的病因迄今未明。可能与下列因素有关： 1.感染由于其病理学表现类似结核病，过去有人认为本病可能由结核杆菌引起，现在多认为克罗恩病是由病毒感染而引起的。但未证明任何病毒和本病的发病有关。 2.遗传临床资料显示在同一家族成员中的发病率本病较高，在不同种族间的发病率有明显差别，提示其发生可能和遗传因素有关。但尚未发现遗传规律，可能与多基因或多因子控制的遗传有一定关系。 3.免疫反应因本病主要病理改变是肉芽肿性炎症，属于迟发型变态反应常见的组织学变化，目前有人认为克罗恩病的发病与免疫反应有关。并且在组织培养中，其循环淋巴细胞对自体或同种(包括胎儿)结肠上皮细胞有细胞毒作用；约半数病人的血清中发现抗结肠上皮细胞抗体或出现循环免疫复合物，提示存在体液免疫异常。本病常出现肠外损害，如关节炎、虹膜睫状体炎、硬化性胆管炎等，且经肾上腺皮质激素治疗后能使病情缓解，提示存在细胞免疫异常。上述特点表明克罗恩病可能是自体免疫性疾病。但在克罗恩病的发生与发展中，免疫反应的作用、地位和确切的发病机制有待于进一步研究。

一些患者急性突发起病(flare-up)，急性期食管克罗恩病因有食管炎或食管溃疡常引起吞咽疼痛，疼痛多位于胸骨后。口腔、咽部可见溃疡，会阴部亦可出现溃疡。经皮质类固醇治疗可能使食管溃疡愈合。一些患者可发展为慢性病变，这种全壁层的炎症和狭窄可导致吞咽困难和吞咽疼痛、恶心，患者常伴有食欲不振、倦怠、体重减轻。可伴有发热、关节痛、结节性红斑、贫血、口眼皮肤舍格伦综合征(干燥综合征)等胃肠道外表现。急性期血沉增快。 少数食管克罗恩病患者无症状，往往经内镜或X线检查才发现和进一步进行检查确诊。

食管克罗恩病合并有食管梗阻、穿孔、瘘管形成、癌变、大出血等严重并发症。

外周血象呈轻、中度贫血；白细胞计数一般正常，病情活动特别是存在并发症时可升高；血小板计数明显升高，且与炎症活动程度相关。病变活动时血清第Ⅷ凝血因子升高，血沉增快，C反应蛋白及其他急性时相性反应物如α1抗胰蛋白酶、α1抗糜蛋白酶、α2球蛋白、β2微球蛋白、A淀粉样蛋白等均可升高。新蝶呤是单核巨噬细胞受活化T淋巴细胞分泌的γ干扰素诱导后释放的物质，当细胞免疫改变时，尿新蝶呤增多，其水平与病情严重程度呈负相关。血清溶菌酶活力在CD及其他肉芽肿病变时均可升高。血清血管紧张素转换酶亦为肉芽肿病变的标志物，但在CD时其活力正常或降低。近年还发现，抗酿酒酵母抗体可能是CD的特异性标志物。

在诊断思路和诊断程序上，对于有原因未明的吞咽疼痛、吞咽困难、胸骨后疼痛、恶心、呕吐、呕血症状的患者应考虑到食管炎症性病变和肿瘤的可能性。一般均应进行常规的食管X线检查和内镜检查(包括经内镜活检病理组织学检查)。如活检病理检查未提示食管癌或其他恶性肿瘤时，除应考虑其他食管炎外，尚应考虑食管克罗恩病。对于疑似病例，若能追查到食管外克罗恩病累及的其他部位，尤其是小肠、回肠末段、口腔、肛门病变时，这对食管克罗恩病的诊断是很有意义的旁证和依据。但由于病变好发于黏膜固有层或黏膜下层，所以经内镜活检难以达到深部组织，有时对黏膜深层炎性病变不能作出诊断。手术前诊断食管克罗恩病的可能较小。

食管克罗恩病的治疗原则基本上同克罗恩病总的治疗原则。目标是及时控制急性发作，维持疾病缓解，努力推迟手术时间，缩小手术范围，提高生活质量。除了有致命性的并发症如食管高度狭窄、化脓性的瘘管或窦道外，基本采用内科治疗。治疗方法主要包括皮质类固醇、氨基水杨酸、免疫抑制药等药物的应用和营养支持治疗。 1.药物治疗 (1)皮质类固醇：为中、重度患者活动期首选药。作用机制是抑制磷脂酶A2，减少白细胞介素1(IL-1)、白三烯(LT)和血小板活化因子(PAF)等炎性介质的生成，消除炎症反应，减轻中毒症状。常用制剂为泼尼松(prednisone)或泼尼松龙prednisolone)，0.25～0.75mg/(kg·d)。疗程6～8周。布地奈德(布地缩松)是新型皮质类固醇制剂，抗炎作用强，为泼尼松龙的15倍，用量为9mg/d。由于不良反应发生率低，故疗程可以较前二者疗程长，尤为适于兼作维持治疗用药。不像回肠或结肠克罗恩病后缓解慢、难以痊愈，食管克罗恩病对皮质类固醇治疗反应较好，食管溃疡病灶愈合能力相对较强。D’Haens等报道的一组14例患者，经皮质类固醇治疗后12例平均随访5.3年，其中痊愈8例，病变持续者3例，复发者3例。 (2)免疫抑制药：包括硫唑嘌呤(azathioprine)、巯嘌呤(6-巯基嘌呤)和甲氨蝶呤(氨甲喋呤)，作为特异性核糖核酸合成抑制剂，可抑制T细胞介导的免疫反应而起抗炎作用。由于此类药物作用慢，一般用药3～6个月方起效，故主要用于： ①经皮质类固醇等治疗无效者或长期依赖此类药物或出现严重不良反应者。 ②并发食管瘘管或食管克罗恩病受累部位的病灶。 ③单用或与皮质类固醇制剂联合应用，作为维持治疗用药。 ④作为手术前后用药。 (3)氨基水杨酸类制剂：包括柳氮磺吡啶(sulfasalazine)、美沙拉秦(5-氨基水杨酸)、美沙拉秦(4-氨基水杨酸)。此类药物主要用于局限于小肠的克罗恩病，而且与泼尼松联用并不优于单用泼尼松的疗法。鉴于此类药物疗效尚不确定，故很少用于治疗食管克罗恩病。 近年，William等根据循证医学，荟萃分析，评价治疗克罗恩病的主要常用药物，建议：对于轻、中度的克罗恩病患者，可选用泼尼松、泼尼松龙或布地奈德(布地缩松)中任一种，疗程8～16周，复发者(6～12周内)再用一疗程，以后可用硫唑嘌呤、巯嘌呤(6-巯基嘌呤)或甲氨蝶呤(氨甲喋呤)维持治疗。需长期治疗者可用

适当卧床休息。预防上呼吸道、肠道等感染，因感染可促使病情加重或复发。避免应用NSAID，以避免病情恶化。