乳头状囊腺癌(papillarycystadenocarcinoma)在以往文献报道资料中，将其列为腺癌的亚型，较少见到作一独立类型报道。国内5所院校口腔病在1979年涎腺肿瘤的分类中列为独立类型。而1991年WHO涎腺肿瘤组织学新分类中亦将其列为独立型肿瘤。 乳头状囊腺癌(papillarycystadenocarcinoma)是以囊腔及其内乳头状突起为特征的涎腺恶性肿瘤，我国早就将此型肿瘤列为独立性疾病。国外文献常将其归入腺癌的一个亚型。Eneroth等称之为产生黏液的腺乳头癌(非表皮样)[mucus-producingadenopapillary(nonepidermoid)carcinoma]。根据文献报告的描述及病理照片，有些称之为恶性乳头状囊腺瘤(malignantpapillarycystadenoma)、乳头状腺癌(papillaryadenocarcinoma)、囊腺癌(cystadenocarcinoma)当均属乳头状囊腺癌。直到1991年WHO公布新的涎腺肿瘤分类时才正式确认为乳头状囊腺癌。

病因不明。

乳头状囊腺癌约2/3发生于腮腺，其次为颌下腺。小涎腺则最多发生于腭腺及唇颊部。 患者多为渐进性增大或缓慢生长而近期加速的腺体肿块就诊。有些病例伴有疼痛或面神经麻痹征象。触诊肿块稍硬，和腺体界限不清，但呈完全固定则极少见。可累及皮肤而破溃，流出黏液样或脓性分泌物。 临床症状与多形性腺瘤相似，常表现为腮腺区无痛性肿块，表面光滑或呈结节状肿瘤质地有部分较软或部分呈囊性感。穿刺能抽出血性液体。病程长短不一有时可达30年，但半数在2年内。位于腮腺区部分病人因肿瘤侵犯出现面神经麻痹。位于小涎腺腭部可表现溃疡症状。淋巴转移率较高，约占29.6%，可发生远处转移。

位于腮腺区部分病人因肿瘤侵犯出现面神经麻痹。

乳头状囊腺癌病理诊断具有特征性表现，诊断不很困难。诊断标准为：腺上皮呈腺腔样，囊腔，团块状排列，囊腔内有乳头突入，瘤细胞有不同程度异型性。

腮腺乳头状囊腺癌应行腺叶及肿瘤切除，面神经保存与否同其他恶性肿瘤处理原则。手术后病理检查周界有正常组织者可获完全治愈。如切缘阳性而无法再手术根治者可考虑加术后放射治疗。由于颈淋巴结转移率较高，因此也是作选择性颈淋巴清除术的适应证。