乳头状囊腺癌
概述
乳头状囊腺癌(papillarycystadenocarcinoma)在以往文献报道资料中，将其列为腺癌的亚型，较少见到作一独立类型报道。国内5所院校口腔病在1979年涎腺肿瘤的分类中列为独立类型。而1991年WHO涎腺肿瘤组织学新分类中亦将其列为独立型肿瘤。
乳头状囊腺癌(papillarycystadenocarcinoma)是以囊腔及其内乳头状突起为特征的涎腺恶性肿瘤，我国早就将此型肿瘤列为独立性疾病。国外文献常将其归入腺癌的一个亚型。Eneroth等称之为产生黏液的腺乳头癌(非表皮样)[mucus-producingadenopapillary(nonepidermoid)carcinoma]。根据文献报告的描述及病理照片，有些称之为恶性乳头状囊腺瘤(malignantpapillarycystadenoma)、乳头状腺癌(papillaryadenocarcinoma)、囊腺癌(cystadenocarcinoma)当均属乳头状囊腺癌。直到1991年WHO公布新的涎腺肿瘤分类时才正式确认为乳头状囊腺癌。
发病机制
病理和生物学行为：大体观察肿瘤呈结节状，无明显包膜，和周围组织分界不清。剖面灰白，有较多大小不等的囊样间隙，大者可见有乳头状突起突入囊腔，腔内有黏液。镜检肿物和周围组织有界限或有薄层包膜，但多为浸润生长，侵入包膜、周围腺组织、肌、神经等。突出表现为囊样腔隙，大小不等，其内或从囊壁有乳头状生长突起。被覆囊壁或腔面的瘤细胞呈立方状或低柱状，体积大小不等，细胞质嗜酸性，界限不清。细胞核圆形或卵圆形，染色较深但均匀，核仁清晰。瘤细胞呈单层或多层被覆乳头或腔面。有时细胞排列紊乱或极度增生成片，其内包含有微小囊腔，有些可见坏死灶。乳头含有纤维性轴心，可有玻璃样变性，无淋巴样组织。乳头也可仅由瘤细胞条索组成。囊腔内含有数量不等的红染黏液和变性脱落的瘤细胞。董绍忠等根据病理表现将其分为2型，两者的临床经过明显不同：①高分化型：以腺腔排列为主，含分支乳头的大囊腔多，团块及小囊腔少。②低分化型：以团块及小囊腔结构为主，团块中坏死灶较多而大腔及分支乳头较少。据他们69例分析，高分化型患者年龄较低分化者年轻10岁，5年生存率也高于低分化型者。陈新明等也将乳头状囊腺癌分为高、低分化型，后者的复发率、淋巴结转移率明显高于前者。
临床表现
乳头状囊腺癌约2/3发生于腮腺，其次为颌下腺。小涎腺则最多发生于腭腺及唇颊部。
患者多为渐进性增大或缓慢生长而近期加速的腺体肿块就诊。有些病例伴有疼痛或面神经麻痹征象。触诊肿块稍硬，和腺体界限不清，但呈完全固定则极少见。可累及皮肤而破溃，流出黏液样或脓性分泌物。
临床症状与多形性腺瘤相似，常表现为腮腺区无痛性肿块，表面光滑或呈结节状肿瘤质地有部分较软或部分呈囊性感。穿刺能抽出血性液体。病程长短不一有时可达30年，但半数在2年内。位于腮腺区部分病人因肿瘤侵犯出现面神经麻痹。位于小涎腺腭部可表现溃疡症状。淋巴转移率较高，约占29.6%，可发生远处转移。
并发症
位于腮腺区部分病人因肿瘤侵犯出现面神经麻痹。
诊断
乳头状囊腺癌病理诊断具有特征性表现，诊断不很困难。诊断标准为：腺上皮呈腺腔样，囊腔，团块状排列，囊腔内有乳头突入，瘤细胞有不同程度异型性。
鉴别诊断
与具有乳头状结构肿瘤鉴别。如何区分乳头状囊腺瘤和乳头状囊腺癌是组织病理诊断面临的最大挑战。两者在组织病理及细胞形态的相似性往往难以确认其良恶性，特别是在一些乳头状囊腺瘤病例也有瘤细胞侵犯包膜及邻近腺体的表现。然而决定恶性表现主要还是取决于其广泛浸润性生长以及有细胞及核的多形性。临床症状也需参考，如有自发痛、近期生长加速、面神经麻痹等征象则应考虑恶性。乳头状囊腺癌可以发生淋巴结和血行转移。
治疗
腮腺乳头状囊腺癌应行腺叶及肿瘤切除，面神经保存与否同其他恶性肿瘤处理原则。手术后病理检查周界有正常组织者可获完全治愈。如切缘阳性而无法再手术根治者可考虑加术后放射治疗。由于颈淋巴结转移率较高，因此也是作选择性颈淋巴清除术的适应证。
预后
预后和组织病理类型有关。董绍忠等分析的69例中，低分化型5年生存为47%，而高分化型为65%。陈新明等分析21例，低分化型的复发率为67%，高分化型为20%。
需做检查
血常规、肿瘤标记物检查、穿刺活检、CT检查
治疗费用
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）
哪些症状
面部一侧或者口腔内下颌部位出现一个无痛性肿块、
生长较快、
