乳腺叶状囊肉瘤(cystosarcomaphylloides)是乳腺纤维瘤组织中纤维组织恶变而来，是上皮成分和结缔组织混合的恶性肿瘤。病理学检查可见良性上皮组织和恶性肉瘤混合存在。本病由Muller于1938年首次报道，并认为是良性肿瘤。以后有学者根据细胞分化程度及临床发现本病并非完全良性，因而分为良性、恶性两类，并出现同义名词数十种。1982年WHO依据组织学分类原则，把该肿瘤改名为乳腺叶状肿瘤，并分为良性、临界性病变和恶性三类。 本病不多见，它有时具有恶性肿瘤的特点，同时又具有良性肿瘤的特点。该瘤的成分与结构颇似管内型纤维腺瘤，常常在同一个肿瘤内，一部分是纤维腺瘤，一部分是叶状囊肉瘤的结构。纽约纪念医院认为注意治疗纤维腺瘤可以减少分叶状囊肉瘤的发生。本瘤虽称为肉瘤，但只是指其组织学结构而言，在临床上绝大多数是良性的，即使因局部手术切除不当而复发，也极少发生转移。

本病发病原因不明，可能和体内雌激素水平失调有关。有报道认为，月经初潮前后内分泌功能为不稳定阶段，性成熟早期及老年不同阶段的妇女，内分泌均发生重大变化，容易产生不协调。其中，雌激素分泌增多为叶状囊肉瘤发生的基础，故内分泌因素在病因学中有很大关系。

最常见临床表现为局部无痛性肿块，患者几乎都因为发现肿块而就医。也有少数病人有刺痛或轻度胀痛。在临床查体时一般可触及1～3cm肿块。文献报道肿块最大者可达40～50cm，质地可硬可软，多数为单侧发生，双侧者极少。病程1个月至10余年不等，最长可达成40余年，平均4.5年。肿瘤生长一直是缓慢的，但大多数是一向缓慢而近期迅速增大，而肿瘤生长的快慢和良恶性关系不大。瘤体虽然可以很大但与周围组织及皮肤无粘连，个别病例可因瘤体巨大使局部皮肤变薄、发亮、充血，甚至因压迫而形成溃疡。乳头被推移，但很少发生回缩或溢液。少数病人可有腋窝淋巴结肿大，但也通常没有转移。

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1.穿刺细胞学检查对本病的辅助诊断可靠性较小，因为肿瘤不同部位的间质细胞增生和异型的程度不同，所以很难作出准确的诊断。 2.手术中冰冻切片切除标本后，可在2～3个不同部位切取2～3块瘤组织，然后作连续切片检查，一般不易漏诊。

在临床上凡遇到乳内巨大肿瘤者应首先考虑本病之可能。查体时可见瘤灶多很大，许多病人甚至占据全乳，肿块呈圆形或分叶状，表面不平，质地坚韧，有时可有弹性感或囊性感，界限清楚，活动性好，少数肿块有压痛，患侧腋淋巴结因增生反应可触及，但罕见转移。钼靶X线检查见边缘清楚的球形或椭圆形致密影，大的肿瘤亦可呈波浪形或多囊形；B超检查有球形或囊实性混合声影；动脉和乳房皮下静脉造影，肿块有明显的血液供应和皮下静脉扩张等。根据上述表现诊断应无困难。

本病首选手术治疗为佳。放化疗对恶性叶状囊肉瘤有一定效果但不甚理想，应慎重选择。在术中可行快速冰冻切片，根据结果来选择正确术式，往往手术后可彻底治愈。对良性肿瘤可行局部完整切除，对巨大肿瘤则宜行单纯乳房切除术。对恶性肿瘤应根据瘤体大小，与周围组织有无粘连及有无腋淋巴结转移等情况，来决定是否行单纯乳房切除或标准乳癌根治术。术后根据病人具体情况和临床分期给予放疗或化疗。对术后复发者可再行手术，酌情扩大手术范围，仍可获得较理想的疗效。 本瘤是轻微浸润性生长。虽然边界清楚，但如果手术切除不彻底，极易复发。因此手术时应适当扩大周围组织切除范围。恶性瘤术后极易复发，但很少发生转移，即使转移，大多数经血行转移到肺、脑、骨、肝等处，很少发生淋巴结转移，故有学者认为手术时不必要进行淋巴结清扫。

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