系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的自身免疫性疾病，病因至今尚不十分清楚，但大多数研究认为SLE发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果。由于SLE患者血清中存在的多种自身抗体(特别是抗核抗体)可以随血循环到达全身各脏器，病变可累及多种器官和组织。20世纪50年代以前患了SLE等于患绝症，常常被认为不能结婚，即使结婚也不能生育，因为生育可以使SLE疾病严重恶化，甚至危及生命。随着对SLE诊治技术的提高，患者的生存率明显提高，其生存质量也有了很大的提高，SLE不再是不治之症。SLE患者不但可以结婚，而且还能生育。由于SLE的发病和性激素密切相关，SLE患者受孕后，可使SLE疾病恶化，且易出现流产、胎死宫内、妊高征、胎儿生长迟缓(IUGR)等产科并发症，故SLE患者的生育问题仍然是一个困惑医务人员和患者的禁区。

SLE的确切病因和发病机理至今尚未阐明，它作为一种最典型的自身免疫性疾病(AID)，如同所有AID一样，它的发病是多因素的，包括遗传、内分泌、各种感染、环境及自身网状内皮系统功能紊乱等因素导致的机体免疫功能失调，其中遗传和激素起着更为重要的作用。 1.遗传素质SLE发病除了家族聚集(姊妹、母女同患SLE)外，还存在种族差异，这与某些基因有关。在对我国北方地区的SLE病人调查中，发现以HLA-DR2和HLA-DR9频率高。 2.激素影响实验证实下丘脑-垂体-肾上腺轴通过调节细胞因子的释出，从而影响炎症反应。体内细胞合成的细胞因子又作用于垂体，增加促炎症激素如PRL的分泌和释放。动物实验证明，PRL能活化T淋巴细胞，使未成熟的B细胞转变为分泌免疫球蛋白的浆细胞，导致血中免疫球蛋白的增高。 3.免疫功能紊乱白细胞介素(IL)对SLE的发病亦起了不容忽视的作用。已发现国内SLE病人外周单核细胞分泌的IL-3、IL-6水平显著高于正常人，而IL-2水平则低于正常人，且血清中IL-8的升高与SLE病情活动有关。在妊娠期病情的缓解或恶化则受到来自胎盘的激素分泌及胎儿抑制性T-细胞(Ts)活性因子移入的影响。 4.物理因素日光中的紫外线辐射是一诱因，它能诱发病损或使原有病损加剧。因而有人提出，紫外线作用于表皮细胞，使细胞核中的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，后者有较强抗原性，刺激机体产生DNA抗体而发病。 5.感染有人认为SLE的发病与某些病毒或细菌感染有关。近年发现SLE病人的B细胞异常活跃，推测系受EB病毒感染所致。 总之，随着分子免疫学、分子生物学研究的深入，阐明SLE的多因素性发病机制的日子终将会到来。

SLE患者多为缓慢起病，随着所累及的器官系统不同，主诉及症状亦有不同，根据Hahn(1998)的资料，临床症状及发生率如下：95%的患者有全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适。SLE患者约95%出现骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性关节炎，半数有关节晨僵，肌肉疼痛、乏力，严重者肌肉萎缩。85%SLE患者有血液系统改变，包括贫血、溶血、白细胞减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物。大约有80%的SLE患者出现皮肤损害，突出的特点是面部蝶形红斑，分布于鼻及双颊部，少数红斑也见于其他部位，红斑稍微水肿，日晒后加重。肢端可有小结节及雷诺现象，皮肤弹力差。可以有脱发，口腔溃疡。60%的SLE患者有精神、神经症状。约50%患者有肾炎和精神、神经症状，表现极不一致，轻者仅有心理障碍，如与家人或同事难于相处，意识障碍；严重者发生癫痫、偏瘫或蛛网膜下腔出血等表现。60%患者有心、肺改变，出现心肌炎时，临床表现有胸闷、心悸、气短、不能平卧，心脏扩大，甚至于发生心力衰竭。SLE病变累及浆膜时，临床表现心包炎、胸膜炎，出现胸腔积液、呼吸困难、胸痛。发生肺纤维化，又称狼疮肺，胸部X线片可见斑片状浸润阴影。60%患者有肾炎表现，蛋白尿，管型尿，晚期进展为肾病综合征及至肾功能衰竭，临床表现为血压升高、水肿，化验检查发现蛋白尿、尿中有细胞及管型，血浆蛋白减低，A/G倒置，胆固醇升高。45%患者有胃肠表现，如食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。15%患者出现血管栓塞：静脉栓塞10%，动脉栓塞5%，临床症状是肢体疼痛，发生血管栓塞时，可以出现足背动脉消失。

SLE患者有产科并发症占30%，包括反复流产、胚胎停育、胎儿生长受限、胎死宫内、死产早产、围生期缺氧、早期发生妊娠期高血压疾病。

1.自身抗体的检测分不具脏器特异性自身抗体和脏器特异性自身抗体。 (1)不具脏器特异性自身抗体：又分抗核抗体和抗胞浆抗体。 (2)脏器特异性自身抗体，有以下三种抗体：①抗血细胞抗体；②抗淋巴细胞抗体；③其他：抗甲状球蛋白、横膈肌抗体、抗神经组织成分抗体。 2.抗磷脂抗体检测指有抗磷脂成分作用的一组抗体，存在于传染性疾病、恶性肿瘤，甚至存在于无任何临床表现的患者。按其检测方法及临床表现不同而有各种命名。在SLE患者中的抗心磷脂抗体和LAC等都是抗心磷脂抗体。 (1)抗心磷脂抗体(anti-ardiolipinantibodies，ACL)：其可出现在多种结缔组织疾病中，SLE阳性率最高达42.4%。ACL抗体有IgG、IgA、IgM，其中以IgG型为最多见。 (2)狼疮抗凝物质(lupusanticoaglant，LAC)：Con-hey其检出率6%～10%，系其在体外能延长依赖磷脂的凝血过程而得名。 3.其他试验血沉在正常妊娠时可加快，但一般不超过40mm/h。妊娠合并SLE时，血沉加快，提示SLE活动。有人认为血沉超过100mm/h，说明疾病严重，其与产后病情恶化有关。

1.按照1985年中华医学会第二次风湿病学学术会议上修改与制定的诊断标准 (1)颊部皮疹或盘状红斑。 (2)光过敏。 (3)口腔或鼻咽部无痛性溃疡，脱发。 (4)关节炎。 (5)浆膜炎、胸膜炎、心包炎。 (6)肾病变：蛋白尿、尿出现红细胞和(或)管型。 (7)神经系统异常：抽搐、精神异常。 (8)血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或血小板减少。 (9)免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗核抗体(ANA，对各种细胞核成分抗体的总称)阳性；ANA效价增高。 (10)抗Sm抗体阳性：Sm抗体是抗核抗体的一种，是SLE的一种标志抗体，是一种对SLE有特异性的抗核抗体。 以上有4项阳性(其中应具有1项免疫学指标)可诊断为SLE；不足4项，但仍疑为SLE者，宜进一步检查，如狼疮带试验阳性，和(或)肾活检示免疫复合物性肾改变，也可确诊。 2.妊娠期及产褥期须反复行血常规及肝肾功能检查以判断病变活动情况。 (1)血沉试验为临床广泛应用，但是即使血沉加速，在妊娠期也无助于诊断。 (2)出现溶血时，则Coomb试验阳性、贫血、网织细胞增多及出现不结合高胆红素血症，并有血小板减少和白细胞减少。 (3)如血清转氨酶活性增高，提示肝脏累及，同时血清胆红素浓度增加，以结合胆红素为主。硫唑嘌呤治疗可减少肝功异常情况。 (4)持续蛋白尿并日益增高，还有其他肾病综合征表现或血清肌酐浓度异常时，提示病情加剧。 3.按SLE病情分期从妊娠开始将病情活动情况分为四期： (1)缓解期：指患者已经停服皮质激素1年以上，无SIE临床活动表现。 (2)控制期：指在应用少量激素情况下，无SLE的临床活动表现。 (3)活动期：指患者有发热、皮疹、口腔溃疡、关节炎或脏器损害等，其中几项SLE活动的临床表现。 (4)妊娠初次发病：指妊娠时出现SLE初次临床症状、体征者。

1.一般治疗避免过度劳累，卧床休息，尤其需要避免日晒，防止受凉感冒及其他感染，注意营养及维生素的补充，以增强机体抵抗力。 2.生育指导SLE对母婴双方均有极大危害，因此SLE病人须注意避孕，须应用工具避孕，因药物避孕可激发血管病变，因而禁忌。在病情缓解半年以上或在控制期才允许怀孕；活动期和有明显心肾功能损害者应作疗病流产，及时终止妊娠。已生育者最好在缓解期做输卵管绝育术。 3.免疫抑制剂治疗 (1)皮质类固醇激素：妊娠期及产后常规应用皮质类固醇激素治疗。剂量：孕前已停药者，服泼尼松(强的松)5～l0mg/d。孕前如持续服用泼尼松(强的松)5～15mg者，孕期加倍，并根据病情活动情况来调整剂量，但不超过60mg/d。如激素治疗不够满意时可加用雷公藤。严重恶化者，大剂量甲泼尼龙60～100mg静滴，以快速控制病情。病情稳定1～2周后逐渐减量，每天减量为总剂量的1/10，减至口服泼尼松(强的松)10～15mg/d作为维持量。为防止分娩期或产后恶化，在临产及产褥早期应适当增加剂量。 (2)硫唑嘌呤：近年已较多用于重症病人，且常与泼尼松(强的松)联用，可增加疗效。但已发现IUGR发生率高，新生儿有暂时性淋巴细胞减少，免疫球蛋白合成明显减低，胸片见胸腺缩小为保安全应慎用或不用。 4.抗凝治疗 (1)阿司匹林：口服阿司匹林50～75mg/d，能降低血小板聚集，预防绒毛微血管血栓形成。但大剂量可增加分娩期失血量，引起胎儿、新生儿凝血障碍及动脉导管早闭导致围生儿死亡率增高。 (2)肝素：有建议对有死胎史者可应用低分子缓释肝素钠注射液(商品名：法安明fragmin)，长期使用无须监测部分凝血活酶时间(FTT)等血凝参数，也无须反复调整药物剂量。用法：200U/kg，1次/d，皮下注射；或100U/kg，2次/d。最大剂量≤1.8万U/d。具有溶栓、改善胎盘循环作用，争取胎儿存活，改进围生儿预后。 5.产科处理 (1)孕期监护：按高危妊娠处理，校正孕周，常规胎儿监护，包括胎动、胎心监护。妊娠晚期则行胎儿生物物理学评分。 (2)分娩时处理：要行干预性早产时，须先行羊膜腔穿刺，抽羊水测L/S比值，同时将地塞米松10mg注入羊膜腔，促胎儿肺成熟。L/S≥2，可及时终止妊娠。单纯SLE并非剖宫产指征，宜按照病情个别考虑，应用低位产钳以缩短第二产程或做选择性剖宫产。 (3)免疫抑制剂应用：为了避免产时或产后SLE病情加重，临产开始泼尼松(强的松)剂量加倍(不超过60mg/d)，并加用氢化可的松100mg静滴，持续至产后2～3天。产后2～4周起逐渐减少泼尼松用量。严重肾型SLE伴大量蛋白尿，产后加用

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