血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等，称为五联征，有前三者称为三联征。本病病情多数凶险，死亡率高达54%，年轻妇女稍多，且好发于育龄期，故可在妊娠期并发。治疗性流产后几天亦可发病，分娩后尤其易发生，亦有因口服避孕药、子宫切除后而发病者。有人报告同一家庭几个成员中发生TTP，有一组病例姐妹2人相隔几年发病，均发生于妊娠期。1955年Miner首次报道妊娠合并本病，迄今仅报道数十例伴发妊娠病例。

TTP的病因不明，无病因可查者称为原发性。部分病人可能与药物过敏、免疫风湿性疾病、妊娠、各种感染和遗传有关。近年报道HIV(人类免疫缺陷病毒)感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少及轻度肾功能不全。其病人血浆中存在1种或多种血小板聚集因子(PAF)，或缺乏正常血浆中存在的PAF抑制因子，使血小板聚集。有人在TTP病人血浆中分离出vWF巨多聚体，在体外能聚集血小板，认为vWF的代谢异常也可能与TTP的发病有关。

起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛前驱症状，以后迅速出现其他症状。亦有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。HIV感染者1/2病人无症状。患者发热占75%，神经系统症状占40%，头痛占61%。典型的临床表现主要有下列特点。 1.血小板减少引起出血以皮肤黏膜为主，表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血。主要是因为微血管内血栓形成过程中消耗了大量的血小板所致。 2.微血管病性溶血性贫血主要是因血流经过病变血管时(特别是小动脉)，红细胞受到机械性损伤及破坏而引起不同程度的贫血。正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半寿期仅3天(正常25～26天)。约1/2的病例出现黄疸，间接胆红素升高，20%有肝脾大，少数情况下有雷诺现象。 3.神经精神症状其严重程度决定本病的预后。有人报告168例中有151例出现神经系统症状，占90%，其症状特点为变化不定，初期为一过性，50%可改善，可反复发作。患者可有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹，45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。 4.肾脏症状表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿，但肉眼血尿不常见。40%～80%有轻度氮质血症，肌酐清除率下降，这与肾脏血管广泛受累有关。重者可发生急性肾衰。 5.发热不同病期均可发热，常达38～40.5℃。其原因不明，可能与下列因素有关： (1)继发感染，但血培养结果阴性。 (2)下丘脑体温调节功能紊乱。 (3)组织坏死。 (4)溶血产物的释放。 (5)抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热源。 6.其他心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，并可发生心衰或猝死。心电图示复极异常或各种心律失常。亦有报告出现肺功能不全，有的出现腹痛、肝脾大，少数有淋巴结轻度肿大、各种类型的皮疹、恶性高血压、皮肤和皮下组织有广泛性坏死、动脉周围炎以及无丙种球蛋白血症等。

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1.血象100%的病人均有贫血表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白＜60g/L，血象中变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞。有核红细胞及网织红细胞明显升高(＞30%)，持久性血小板减少者占92%，中位数(8.0～40.4)×109/L。白细胞升高者占60%，类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。 2.骨髓象红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增高，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。 3.出凝血检查出血时间正常，血块收缩不佳，束臂试验阳性，凝血酶原时间延长占20%，部分凝血活酶时间延长占8%。FDP阳性者占70%，凝血酶时间延长占48%。一般无典型DIC的实验室变化。 4.溶血指标的检查直接Coombs试验阴性，继发性者少数可呈阳性。血清胆红素升高，轻度胆红素血症占84%～100%。游离血红蛋白升高，结合珠蛋白下降及血红蛋白尿。 5.免疫学检查10%～20%的患者狼疮细胞可阳性。抗核抗体50%阳性，少数类风湿因子阳性。补体大多正常。LDH100%升高，且与临床病理及严重程度相平行。

多数学者认为根据三联征(微血管病性贫血、血小板减少和精神神经症状)即可诊断TTP。但也有认为必需具备五联征(加发热及肾脏损害)才能诊断。Cutterman等的诊断标准如下： 1.主要表现 (1)溶血性贫血，末梢血片可见红细胞碎片和异形红细胞。 (2)血小板计数＜100×109/L。 2.次要表现 (1)发热，体温超过38.3℃。 (2)特征性神经系统症状。 (3)肾脏损害，包括血肌酐＞177μmol/L和(或)尿常规检查发现血尿、蛋白尿、管型尿。 若有2个主要表现加上任何一个次要表现，诊断即可成立。

以往认为TTP是一种严重的疾病，病死率较高。近年来由于治疗方法的进步，其存活率可达60%～75%。由于TTP可能是多种病因引起，故应针对不同病情进行治疗，如抗感染、抗休克治疗等。 1.糖皮质激素单独使用者不多。一般开始用泼尼松60～80mg/d，必要时增至100～200mg/d。不能口服者亦可用相应剂量的氢化可的松或甲基强的松龙。对急性原发性TTP的治疗意见不统一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有人认为单用激素者只有11%有效，应与其他方法合用才能有较高的疗效。 2.免疫抑制剂特别对PAIgG增高者，常用长春新碱。近年有人报告长春新碱应考虑为本病的最初治疗，有效率占2/3。Pallavicini等(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时，长春新碱是一种有前途的药物，静注每周2mg，开始治疗后的第24～50天，长春新碱总量达6～14mg可完全缓解。 暴发性或进展性可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。孕妇不宜用。 3.肝素TTP很少有DIC变化，故用肝素无益，且用肝素后可并发血小板减少性紫癜。 4.抗血小板聚集剂可用吲哚美辛、阿司匹林(600～2400mg/d)、双嘧达莫(潘生丁) (200～600mg/d)、右旋糖酐-40(500ml，2次/d，共14天)。有人认为至少部分患者抗血小板药物对TTP初次缓解和维持缓解起重要作用。因此，抗血小板药在综合治疗中起辅助作用，取得缓解后可作为维持治疗，疗程需长达6～18个月，停药过早易复发。单用时疗效较差，常与糖皮质激素合用。 近年来介绍应用PGI2治疗本病，但此激素半衰期很短，故必须维持静滴，且仅适用急性病例，剂量为400mg，5次/d，或800mg，每8小时1次。孕妇不宜用。 5.脾切除目前意见仍不统一。多数人认为不宜单独行脾切除治疗本病，若病程7天内不能改善临床和生化表现，应及早应用。孕妇慎用。 6.输注血浆疗法有人报道单纯输血浆29例TTP中17例完全缓解，适用于慢性型或复发型，但须注意心血管负荷过重；当严重肾功能衰竭时，可与血液透析联合应用。上海瑞金医院曾见一例男性43岁TTP患者，输血浆为主要疗法，共输2200ml，昏迷20天后抢救成功，恢复健康。 7.血浆置换疗法自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高，达67%～84%，使TTP预后大为改观。当PAIgG不增高或经用大剂量激素无效的重症患者可考虑本法，特别适用于有心功能不全者。注意不宜用冷沉淀物作为血浆交换，以免大量vWF因子促发血管内血小板聚集。输注血小板应列为禁忌。 8.静注免疫球蛋白反复发作者，5g/d，共3天，对中危组TTP有效，缓解后稳定，但低危组不能证实有效，不作为一线治疗方法。 9.产科管理如孕前或早孕期发生TTP，不仅容易确诊，而且也有按上述处理取得成功的报道。但如本病发生在妊娠晚期，要明确诊断就较困难，特别与重度妊高征难以鉴别。因此，在临床确诊前，可先按重度妊高征处理原则积极处理。对可疑病人，若能及早输新鲜血浆。

积极治疗原发病，避免或减少服用磺胺类药物、口服避孕药，防止中毒及感染。