特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。临床上分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。

急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。 慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。

1.急性型常见于儿童，占免疫性血小板减少病例的90%，男女发病率相近。起病前1～3周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多。起病急，可有发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑或血肿。皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不多见，颅内出血少见，但有生命危险。脾脏常不肿大。血小板显著减少，病程多为自限性，80%以上病人可自行缓解。平均病程4～6周，少数可迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。 2.慢性型常见于年轻女性，女性为男性的3～4倍，起病缓慢或隐袭，症状较轻。出血常反复发作，每次出血可持续数天至数月。出血程度与血小板计数有关，血小板数＞50×109/L，常为损伤后出血，血小板数(10～50)×109/L可有不同程度的自发性出血，血小板数＜10×109/L常有严重出血。皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、齿龈及口腔黏膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。本型自发性缓解少。病人除出血症状外全身情况良好，少数因反复发作可引起贫血或轻度脾脏肿大。如有明显脾大，要除外继发性血小板减少的可能性。

急性ITP患者并发颅内出血者有3%～4%、因颅内出血死亡者占1%。

1.血小板计数急性型常＜20×109/L，慢性型多在(30～80)×109/L。由于血小板减少，故出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。除大量出血外，一般无明显贫血及白细胞减少。 2.血小板形态及功能外周血小板形态可有改变，如体积增大，形态特殊，颗粒减少，染色过深。周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板，它反映了血小板更新加速。 3.骨髓检查骨髓巨核细胞数正常或增多。急性型者幼稚巨核细胞增多，但产生血小板的巨核细胞均明显减少。慢性型者巨核细胞多显著增多，但胞质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞明显减少或缺如，胞质中出现空泡变性。在少数病程较长的难治性ITP患者，骨髓中巨核细胞可减少。 4.血小板抗体急性型的血小板表面相关抗体(PAIgG)比慢性型者高，其升高为暂时性。在血小板上升前PAIgG已迅速下降，甚至恢复正常。缓解期病人，持续高水平PAIgG，提示血小板代偿性破坏，病人易复发。切脾后PAIgG降至正常。如仍然升高，则表示抗体在肝脏产生，或有副脾存在。一般而言，PAIgG高低和血小板计数相关，但有假阳性或假阴性。

临床上根据本病的出血症状、血小板减少、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗小板抗体增高，排除继发性血小板减少，为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为： 1.多次化验检查血小板减少。 2.脾脏不增大或轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 4.具备下列5项中任何一项者 (1)泼尼松治疗有效。 (2)切脾治疗有效。 (3)血小板相关IgG增多。 (4)血小板相关C3增多。 (5)血小板寿命测定缩短。

1.急性ITP由于80%以上患者可自行恢复，故有人主张在急性感染后发病，出血轻微者可仔细观察。鉴于1%患儿可死于颅内出血，多数人推荐在血小板严重减少病例，于短期内给予泼尼松治疗，每天1～3mg/kg，可使血小板迅速上升。 2.慢性ITP慢性型患者常呈间歇性反复发作。各种感染可加重血小板破坏，使外周血小板计数进一步降低，出血症状加剧，故慢性型ITP患者应注意预防感染。 (1)一般支持疗法：对隐性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤及颅内出血。可用一般止血药如卡巴克络(安络血)、氨甲环酸(止血环酸)、巴曲酶（立止血）等。出血严重时可输新鲜血。应在采血后6h内输入为宜，可保持80%～90%的血小板活力，而采血后24h者，其活力明显下降，一般不宜采用。 (2)糖皮质激素为治疗ITP的主要药物，可选泼尼松或相应剂量的其他激素。据报道，激素可使10%～15%的病例得到缓解。原则上激素对ITP的疗效要达到血小板升至100×109/L以上，但在实践中通常以血小板升至50×109/L以上，出血症状改善，为不需要长期大剂量激素治疗的临床指标，上述指标稳定3个月以上为临床治疗有效。 难治病例，泼尼松首次应用的剂量为1～1.25mg/kg。依据临床大量资料，认为ITP患者血小板数的恢复程度与泼尼松每天剂量的大小有一定关系。剂量在20mg以下者疗效为45%，剂量在21～39mg者为62%，剂量超过40mg以上者为76%。依据泼尼松治疗的临床疗效指标，一般泼尼松1～3天内即开始有所好转，至5～10天可出现明显效果。大剂量泼尼松治疗，一般不宜超过10天，如果治疗10天而疗效仍不理想，即使再延长大剂量治疗的时间也不一定有更好的效果。 激素对ITP的疗效，认为与患者年龄及性别无关，而与治疗是否及时有关。多数人认为治疗愈早，完全缓解率愈高，病程在3个月以内治疗者，缓解率(完全缓解与部分缓解)为50%～80%，病程在1年左右者为60%，病程超过4年者大多无效。临床上曾见少数病例经泼尼松治疗半年以上仍未达到缓解，停药后9～12个月血小板可逐渐自行升至100×109/L以上，其机制不明。 (3)脾切除：是治疗本病较为有效的方法之一。脾切除的适应证以临床病情为依据，一般为慢性ITP经激素治疗6个月以上无效者，然而脾切除可明显增加流产、早产、胎儿死亡的发生率。若不是病情严重，其他治疗方法无效，一般应尽量避免在孕期手术。 (4)免疫抑制疗法：慢性ITP经激素和脾切除后无效或不宜用激素和(或)脾切除者，可考虑用免疫抑制剂，主要有长春新碱、硫唑嘌呤和环磷酰胺等。原则上孕期不用，因此类药物有毒性和致畸作用。 (5)达那唑：为雄性激素的衍生物，对其他疗法疗效不佳者，有10%～60%的病例可获满意效果。剂量为0.1～0.2g，2～4次/d。血小板一般在用药后2～6周有所回升，治疗可维持2～13个月。在治疗过程中可以不用小剂量激素，但妊娠期不宜应用。 (6)大剂量免疫球蛋白：静脉输注大剂量免疫球蛋白，可阻滞单核巨噬细胞系统的Fc受体与血小板结合，同时单分子的IgG与母体内的PAIgG拮抗，减少PAIgG进入胎儿血循环，故妊娠期任何阶段给予大剂量静滴免疫球蛋白都可提高母体内的血小板数。给孕妇多次应用，能有效地提高胎儿血小板数并防止颅内出血，尤其是产前1～2周给予静脉滴注免疫球蛋白，孕妇多可承受阴道分娩，即使剖宫产也相对安全，新生儿血小板减少症的严重程度也有所减轻。常用量为每天400mg/kg，静滴，连用5天。一般1～2天即可见效，但效果不持久，费用昂贵。 (7)中成药治疗：如氨肽素，每次1g，3次/d口服，用4～6周。适于妊娠期应用。 3.产科管理 (1)面对ITP的孕妇，临床医师首先要解决的问题是终止妊娠还是继续妊娠。当ITP发生在妊娠前，且妊娠期未获缓解，病情趋向恶化者，以及重症ITP，妊娠的最初就需要使用激素治疗者，应考虑终止妊娠。如决定孕期继续妊娠，治疗原则与单纯ITP相同，要保证胎儿正常发育。 &n

增强体质，加强锻炼，防止细菌及病毒感染。