再生障碍性贫血(aplasticanemia)是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞或造血微环境受损，而造成的以全血细胞减少为主要表现的一组综合病症。妊娠合并再生障碍性贫血较为少见，妊娠合并再生障碍性贫血是妊娠期严重的合并症，临床上表现为贫血、出血、感染等，但在妊娠和分娩过程中可因贫血、出血和感染对母儿造成不利的影响。是妊娠期应该大力防治的一种严重的血液病。近10多年以来，随着再生障碍性贫血治疗手段的进展，再生障碍性贫血病人妊娠以后或妊娠以后发病的再生障碍性贫血病人，如能及时得到治疗，使症状有效缓解，而且未发生严重的妊娠并发症者，多能安全渡过妊娠和分娩期。使再生障碍性贫血不再是妊娠的禁忌证，孕产妇病死率也明显减少。

再生障碍性贫血的病因较为复杂，半数病人系原因不明的原发性再生障碍性贫血。好发于青壮年，占全部病例的70%以上，少数女性再生障碍性贫血病人在妊娠期发病，分娩后缓解，再次妊娠时再发。动物实验证明，大剂量雌激素可抑制骨髓造血功能，因此，有人认为再生障碍性贫血与妊娠有关。但是多数学者认为妊娠和再生障碍性贫血两者之间并无必然的联系而是偶然巧合。继发性再生障碍性贫血常与以下因素有关： 1.物理、化学因素长期接触苯及其衍生物、有机磷、农药、汽油、砷、汞以及各种电离辐射，如X线、放射性核素、核污染、核泄漏等均可影响骨髓的造血功能，受损的程度取决于该物质的剂量、种类、强度和造血组织受损的范围、时间长短和机体本身的状态，妊娠妇女对这些物理、化学因素往往表现出较强的敏感性。 2.药物因素据报道几乎50%的再生障碍性贫血病人发病与药物有关，在药物引起的血液病中以再生障碍性贫血发病率最高，病情最为严重，病死率在50%左右，而且停药后常需几个月，甚至数年才能恢复。药物可能直接抑制了骨髓的造血功能，也可能由于敏感而发生了意外的特应性反应。1968～1973年WHO调查结果显示，引起再生障碍性贫血的主要药物有9种：即保泰松、羟基保泰松、氯霉素、吲哚美辛(消炎痛)、sodiumoaurothiomate、甲氧苄啶(甲氧苄氨嘧啶)、磺胺甲唑、苯妥英钠、别嘌醇和氯磺丙脲等。这些药物使妊娠妇女发病的资料，尚缺乏详细报道。 3.感染因素各种急慢性感染包括细菌性、寄生虫及病毒感染等。关于肝炎后再生障碍性贫血的问题，自1955年首次报道以来，不断有文献论及。研究资料表明，再生障碍性贫血多发生在肝炎好转或痊愈阶段，常见于甲肝，也可见于乙肝或丙肝。妊娠期间的生理变化也可能使再生障碍性贫血病情加重，造成不良的预后；也可能与病毒干扰了肝细胞核蛋白合成，使之不能分化为成熟细胞有关。 4.其他因素部分再生障碍性贫血病人与免疫机制存在一定关系。有的与遗传因素有关。如遗传性再生不良性贫血(fanconianemia)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，除骨髓增生不良而外，可伴有多种先天性畸形和染色体异常。

1.贫血一般为进行性贫血，主要是骨髓造血功能衰竭所致，少数病人可能存在无效性红细胞生成现象，即骨髓尚有一定的造血功能，但生成的幼红细胞从骨髓释放到周围血之前已被破坏。 2.出血主要因血小板生成障碍所致，可发生在皮肤、牙龈、鼻、胎盘、消化道等各内脏器官和颅脑部。 3.感染产后的出血和创伤很容易发生产道或全身性感染。主要因粒细胞和单核细胞减少，机体的防御功能下降所致，此外也和γ-球蛋白减少和淋巴组织萎缩有关。产后感染是造成再生障碍性贫血孕产妇死亡的主要原因。

1.孕妇血液相对稀释，使贫血加重，易发生贫血性心脏病，甚至发生心力衰竭。 2.由于血小板数量减少和质的异常，以及血管壁脆性及通透性增加，可引起鼻、胃肠道黏膜等出血。 3.由于周围血中粒细胞、单核细胞及丙种球蛋白减少，淋巴组织萎缩，使患者防御功能低下，易合并感染。 4.再障孕妇易发生妊高征，使病情进一步加重。分娩后宫腔内胎盘剥离创面易发生感染，甚至引起败血症。

1.外周血几乎所有患者有全血细胞减少，重型者白细胞降至1.0×109/L，淋巴细胞比例增多，60%以上，中性粒细胞极度减少，极度重型再障，中性粒细胞少于0.2×109/L，血小板可少于10×109/L，网织红细胞少于1%，甚至为0。慢性型，白细胞多数在2.0×109/L，中性粒细胞25%左右，血小板在(10～20)×109/L，网织红细胞多＞1%。血红蛋白多在60g/L左右。 2.骨髓象和骨髓活检是诊断再障的主要依据，重型再障，肉眼观察骨髓液有较多的油滴。多数病例多部位骨髓增生低下，粒、红细胞减少、不易找到巨核细胞，非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱性细胞、网状细胞、淋巴细胞增多。骨髓小粒造血细胞所占面积比率少于20%。慢性再障，胸骨和脊突增生活跃，髂骨多增生减低。增生减低部位同重型再障，增生活跃的部位红细胞系增多，且晚幼红细胞增多，但巨核细胞减少，淋巴细胞比例增多，骨髓活检造血面积少于50%。

根据病人的临床表现及外周血全血细胞减少，骨髓像中3系增生减低即可诊断。诊断标准与依据如下： 1.外周血呈现全血细胞减少。 2.骨髓象示增生减低或重度减低，非造血细胞增多，骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加。 3.无肝脾大。能除外其他全血细胞减少的疾病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血停滞、骨髓纤维化、低增生性白血病及恶性组织细胞病等)。 4.重型再生障碍性贫血除临床表现急进外，还需中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L，血小板＜20×109/L及网织红细胞绝对值＜15×109/L。

1.妊娠期贫血治疗见图1。 2.分娩期尽量经阴道分娩，缩短第2产程，防止第2产程用力过度，造成脑等重要脏器出血或胎儿颅内出血。可适当助产，防止产伤，产后仔细检查软产道，认真缝合伤口，防止产道血肿形成。有产科手术指征者行剖宫产术时一并将子宫切除为宜，以免引起产后出血及产褥感染。 3.产褥期继续支持疗法：应用宫缩剂加强宫缩，预防产后出血；应用广谱抗生素预防感染。 对妊娠合并贫血的总结见图2。

虽然再生障碍性贫血不是妊娠的禁忌证，但在妊娠时的危险性比非妊娠时大得多，对于再生障碍性贫血病人的妊娠和分娩问题，必须给予足够的重视和认真考虑。一般认为，再生障碍性贫血病人病情未缓解者应严格避孕，不宜妊娠。