雷诺综合征(Raynaud’ssyndrome)系由寒冷或情绪因素诱发的一种以双手皮肤发作性苍白、发绀和潮红为特征的病理生理改变。此征由指动脉的发作性痉挛所引起，多见于青年女性，好发于双手和手指，但也可涉及双足和足趾。1862年MauriceRaynaud首先报道了25例由指动脉痉挛引起的发作性手指缺血性疾病，即所谓雷诺病。1901年Hutchinson观察到雷诺病可由多种疾病如动脉硬化、心力衰竭和硬皮病等引起，因而认为由Ranyaud提出的征象并非一种独立的疾病，从而提出了Raynaud现象。1932年Allen和Brown明确提出由其他疾病引起的发作性指动脉痉挛称为雷诺现象，而将良性、特发性和不伴有任何有关疾病的发作性指动脉痉挛称为雷诺病。 1957年Gifford和Hines报道了一组有雷诺症状的病例在发病前就患有可致本病的有关疾病。至20世纪70年代诸医学中心已可在多数有雷诺症状的病人发现有关疾病，且大多数有自家免疫性疾病。新近多数权威学者认为区分为雷诺病和雷诺现象并不合理，随着时间的推移和诊断方法的改进认为大多数病人的有关疾病迟早会被诊断出来。因而认为以雷诺综合征命名更为合理。在临床上要解决的问题是：①雷诺综合征诊断是否成立；②仔细检查和随访有无伴发有关疾病；③如何施行治疗。 在雷诺综合征(以下简称RS)中，约70%的病人迟早可发现原发性疾病。

目前关于雷诺综合征的具体发病机制不明，一般认为可能与下列因素有关。 1.寒冷刺激相当部分的雷诺综合征病人生活在气候较为寒冷的北欧、北美、英国、中国北方等地，典型的雷诺综合征发作往往是在受到寒冷刺激后，发作的频度和程度也与气候的寒冷程度相关。 2.精神因素雷诺综合征的病人中以交感神经兴奋型者居多，有一部分病人在精神高度紧张的情况下也会诱发，可能是因病人血管运动神经中枢处于紊乱状态，使得末梢动脉平滑肌张力增高，对刺激敏感度增加所致。 3.内分泌因素雷诺综合征多见于女性，病人症状在经期加重，孕期减轻，因此考虑可能与性激素的分泌水平有关。 4.职业因素在长期从事振动性作业(如汽钻、电锯)的工人中间，雷诺综合征的发病率可高达50%，研究表明振动频率在125Hz时，对手指末梢动脉的冲击张力相当大，病理上可出现内膜下层纤维化的表现。此外，在冷冻食品行业的从业人员中，雷诺综合征的发病率也明显增高。 有相当一部分特发性雷诺综合征病人，在随访中会表现出原发疾病(表1)，这些疾病所引起的肢体远端缺血性改变主要是由动脉硬化或者慢性动脉炎症，局部血栓形成导致末梢动脉闭塞所致，而并非简单的动脉痉挛。

1.临床表现特点是在寒冷刺激或精神紧张时，手指皮肤出现典型的发作性苍白、发绀、潮红性改变。当手指苍白和发绀时，指端伴麻木、刺痛、发凉和感觉迟钝。转为潮红时皮温升高，可伴有轻度烧灼样胀痛。肤色正常时症状消失。但不少病人并无上述典型的肤色规律性变化。恒川于1966年统计45例，有典型的3种肤色表现者占65%，2种肤色改变者22%，1种肤色改变者(苍白或发绀)13%。在Hines报道的100例中，有典型表现者仅占22%，仅有苍白才占41%。因此不能仅根据典型的肤色改变来诊断RS。 RS肤色变化尚有其他特点：①先从一个小指开始，其顺序多为第4，第5，第3和第2手指，拇指因循环丰富，故肤色改变只有在病情严重时才现。②从手指的末节开始，逐渐向全指和手掌扩展，但很少超过掌面。③多发生在手指，且呈对称性。在Johnston报道的43例中，有17%的病人在发病后6～24年出现手指皮肤硬化症(sclerodactylia)，表现为皮肤变薄、紧缩、硬韧伴关节失灵或僵直，以至静息痛和指端溃疡。RS患者常伴中枢神经失调现象，易于兴奋和情绪激动、多疑、郁闷、伤感、失眠、多梦、痛无定处和全身不适等神经衰弱现象。 2.症状本病几乎都发生在20～40岁女性，男性少见，多发生在寒冷地区，冬季多见，夏季少见。 (1)典型发作过程：当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和发绀，手指末梢有麻木、发凉和刺痛，经保暖后，皮色变潮红，则有温热和胀感，继而皮色恢复正常。症状也随之消失。疾病早期，上述变化在寒冷季节频繁发作，症状明显，持续时间长，而在温热季节则反之。如果病情较重，即使在夏季阴雨天气也发作。 (2)皮色变化常有规律性、对称性：受累手指常呈对称性，皮色变化多按4，5，3，2指顺序发展，拇指因肌肉较多血液供应比较丰富而很少受累，皮色变化先从未节开始逐渐向上发展，但很少超过腕部，都发生在双手，足趾发病者少见，耳廓、鼻尖、唇皮肤苍白或发绀者偶见。 (3)有些病人缺乏典型的间歇性皮色变化，特别是晚期病人，在发作时仅有苍白或发绀。 (4)严重病例指端皮肤出现营养障碍：如皮肤干燥、肌肉萎缩，指甲脆裂、甲周易感染，当指动脉狭窄或闭塞后，指端出现浅在性溃疡和小面积坏疽，且伴有剧烈疼痛，溃疡愈合后遗留点状皮肤瘢痕。据报道，指端动脉的器质性变化与病情轻重及病程长短有关，如2～5年，指(趾)动脉闭塞为11%，溃疡形成为1.5%；5～10年以上分别10%、3%；10年以上分别为36%、3%。 (5)全身表现：病人多有自主神经功能紊乱症状，如易兴奋、感情易冲动、多疑郁闷、失眠多梦等。雷诺病无其他全身症状，雷诺现象可同时伴有原发病之临床表现。

严重病例时可见指端皮肤营养障碍、肌肉萎缩、甲周易感染；当动脉狭窄或闭塞后，指端有潜在性溃疡和小面积坏疽，伴剧烈疼痛，溃疡愈合后遗留点状皮肤瘢痕。

有时为寻找原发病，应作相关实验室检查和其他辅助检查。如疑及自身免疫性结缔组织病者，应查血清抗核抗体、抗asDNA抗体(SLE的特异性抗体)、抗着丝点抗体(CREST综合征的特异性抗体)、抗Scl-70(PSS的特异性抗体)、类风湿因子、免疫球蛋白、补体、冷球蛋白测定、Coombs试验、抗RNP抗体(对混合性结缔组织病有特异性)等。

1.具有典型雷诺征发作即在寒冷刺激或情绪激动时，肢端皮肤出现有规律性的颜色变化，由苍白→发绀→潮红→正常。 2.多呈对称性好发于20～40岁女性。 3.即使少数重症病人的指(趾)动脉闭塞，而上肢桡、尺动脉、下肢胫后及足背动脉搏动良好。 4.严重病人指(趾)发生皮肤营养障碍，皮肤弹性降低，浅溃疡和坏疽只限于指尖。 5.雷诺病患者体检时一般无异常所见雷诺征则同时伴有某种原发病的临床表现。可进一步做相关的实验室检查与辅助检查以确立原发病。 6.对缺少典型发作的病人可采用辅助检查中之1～2项确定诊断。

避免情绪激动、寒冷刺激。要忌烟，尽量减少发作。皮肤要保持清洁，避免创伤。室内保持温暖，定期消毒。若患处有溃疡或坏疽时，应注意皮肤的清洁，必要时配合药物熏洗和外敷。若兼见发热、恶寒、身痛等全身症状时，应及时控制感染和对症治疗。