免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenicpurpura，ITP)是由于自身反应性抗体与血小板结合引起血小板寿命缩短而导致的一组临床综合征，其共同特点是：①外周血血小板减少；②病因主要是免疫介导引起的破坏过多；③骨髓巨核细胞常增多或正常，多伴有成熟障碍。它包括两组：一组为自身抗体引起血小板减少(特发性)；另一组为同种异型抗体介导的血小板减少。 本节重点介绍特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)。特发性血小板减少性紫癜又称自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmunethrombocytopenicpurpura，AITP)，是由抗血小板抗体介导的一种出血性疾患，该抗体引起血小板破坏增加，临床上出现出血。根据病程、发病年龄、治疗转归的不同可分为急性型和慢性型。

本病病因尚未完全阐明。

1.急性型儿童多见，无性别差异，起病急，发病前1～3周可有病毒感染、呼吸道感染等，有的患儿在接种疫苗后发病，患者出血较重，除皮肤可见瘀点、瘀斑外，尚可见黏膜血疱，严重者可有消化道、泌尿道出血，最严重的可发生颅内出血。症状在半年内可自动缓解。体征视出血的严重程度和部位而定，多数患者无淋巴结肿大、无肝脾大，儿童中少数可有轻度脾肿大。 2.慢性型多见于成年女性，男女发病率之比约为1∶3，起病隐袭，出血较轻，很少出现黏膜血疱和消化道、泌尿道出血，可有鼻出血或月经过多，如反复出血可出现贫血，程度与出血一致。体征除瘀点、瘀斑外，一般无肝脾、淋巴结肿大。

常见贫血，严重者可有消化道、泌尿道出血，最严重的可发生颅内出血。症状在半年内可自动缓解。其次是感染。

血小板计数：急性型多低于20×109/L，慢性型多在(30～80)×109/L范围内。 血红蛋白浓度：只有在慢性型失血量大时可降低，急性型多正常。 束臂试验：多呈阳性。 出血时间：正常或延长。 血块退缩试验：正常或不佳。 骨髓检查：主要改变为巨核细胞增多或正常，多伴有成熟障碍，产生血小板型巨核细胞明显减少。 血小板相关抗体：PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3常增高。 血小板寿命：缩短。 抗原捕获实验：应用糖蛋白单抗包被模板捕获血小板上相应抗原，患者血清中自身抗体也与相应抗原结合，再加入酶标抗人IgG，从而确定有无自身免疫性抗血小板抗体存在。此试验较有意义。

1986年全国血栓与止血学术会议制定的标准为： 1.多次化验血小板减少。 2.无脾大或仅轻度增大。 3.骨髓检查示巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。 4.排除继发性血小板减少。 5.具备下列5项中任何1项：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③血小板相关抗体阳性；④PAC3阳性；⑤血小板寿命缩短。

1.一般治疗注意休息，严重者需卧床，禁用抗血小板药物。 2.严重血小板减少时的处理患者血小板计数＜(10～20)×109/L，多有黏膜血疱，发病常较急，应予紧急处理。 (1)静注免疫球蛋白(IVIG)：常规剂量为400mg/(kg·d)，连用5天，其机制为大量输入的免疫球蛋白Rc段封闭了单核-巨噬细胞系统上的FcR，另外IgG中可能含有抗独特型抗体，从而中和或抑制了自身抗体的产生；IVIG尚能抑制体内TNF和IL-1的活性，因此抑制TNFα等介导的细胞毒作用。 (2)静注肾上腺皮质激素：地塞米松20～40mg/d或甲泼尼龙800～1000mg/d，连用3天后减量。 (3)血小板浓缩液输注：应用药物治疗不能立即升高血小板而又有明显出血倾向特别是颅内出血时，应输注同型血小板浓缩液，每10kg体重予2U(400ml全血中分离的血小板)。输注时加滤膜(filter)可减少白细胞的污染，预防同种免疫反应的发生。 3.慢性型的处理 (1)肾上腺皮质激素：泼尼松剂量为1～2mg/(kg·d)，给药4～6周，如血小板上升至100×109/L以上可缓慢减量，减至隔天5～10mg，维持3～6个月；如应用4周以上血小板无明显上升，应考虑换药。 (2)脾切除：脾是抗体产生的部位，也是血小板破坏的场所，因此切脾后可延长血小板寿命。适应证：①应用肾上腺皮质激素治疗无效或需较大剂量才能维持；②应用皮质激素及IVIG等治疗无效或严重出血危及生命者；③10岁以下儿童暂不切脾。脾切除疗效的预测可应用51Cr或111In标记血小板注入患者体内观察主要阻留部位，如脾阻留率高则效果好，肝或其他部位阻留率高则手术效果相对要差。 (3)达那唑：又称炔睾醇，是17-烷基雄激素，但其雄性激素作用轻微。剂量为200mg，3次/d。 本药起效较慢，在服药后2～3周起效，起效后可先减激素类药，然后减本药，最后可减至维持量50～200mg/d。 (4)免疫抑制剂： ①环磷酰胺；常用剂量为50～150mg/d，起效较慢，4周后起效。宜与泼尼松联合应用，一旦起效可将泼尼松减量直至停药，然后用环磷酰胺最小量维持。 ②硫唑嘌呤：剂量为100～150mg/d，起效缓慢，宜与泼尼松联合应用。 ③环孢素(Cyclosporin)：多用于其他方法治疗无效的难治性病例，剂量为4～7mg/(kg·d)，副作用为肝肾功能损害，停药后可恢复。 此外尚有应用干扰素α、氨苯砜(Dapsone)、血浆置换、SPA-sephrose-cL-4B柱等治疗措施，疗效尚需进一步观察。 4.合并妊娠时的处理ITP好发于育龄妇女，故临床常见合并妊娠者，应予以重视。血小板减少不仅可在分娩时引起大出血，而且母体的抗血小板抗体有可能通过血-胎盘屏障进入胎儿体内，引起新生儿血小板减少。如血小板严重低下又经阴道分娩，易发生新生儿颅内出血，或分娩后出现新生儿血小板减少性紫癜。因此对此类患者应予特别注意。。

出血倾向严重的急性期病人应卧床休息，避免外伤，禁止服用阿司匹林等抑制血小板药物。