老年人特发性肺纤维化
特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitisCFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一种疾病。男女发病率相仿，多年来对其原因进行研究，并未得到明确结论，目前认为本病是一种自身免疫性疾病。
如上所述，能引起肺纤维化的疾病有180种之多，而仅有1/3能明确病因，大多数目前还不知道病因。现将其病因分类列表于表1。
IPF虽可见于各种年龄，但平均都在50岁以上。
1.症状进行性加重的呼吸困难为最主要症状，占84%～100%。呼吸困难的进展速度常因人而异，一般进入呼吸功能不全，影响活动多在1～3年。
另一常见症状是刺激性干咳，常较为严重。伴有肺部感染时可有发热咳黏痰、脓痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等，有时也出现关节痛。
2.体征两侧胸腔对称性缩小，胸部扁平，膈肌上抬。多数病人中下肺部可听到连续、高调的爆裂音(Velcro啰音)。杵状指、趾出现较早。晚期出现缺氧和发绀，氧疗对缺氧的改善并不明显。病人有侧卧或仰卧位较坐立或直立时舒适及呼吸困难减轻的特点，与慢阻肺引起的缺氧显然不同。
本组疾病的并发症较多而较重，包括肺部感染、咯血、自发性气胸、肺气肿、肺性肺动脉高压、慢性肺心病、呼吸衰竭和肺性脑病。
血液学检查：血沉增快，免疫球蛋白增高，没有鉴别意义。但胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊断和鉴别诊断。
由于IPF的症状与体征均无特征性，在诊断此病时，和其他肺间质的鉴别诊断既重要，但又比较困难。病史的详细询问十分重要，如职业史，有无从事相关职业如石棉接触史等。生活史，如饲养家禽过敏史，导致外源性过敏性肺泡炎史。再如本病的临床特点如突出的呼吸困难，杵状指、Velcro啰音等，以及影像学，肺功能检查异常所见可初步诊断，在病情允许下，进行TBLB和BAL检查。多数患者可获得诊断。
有学者认为根据以下4项即可做出最大可能性诊断：①进行性加重呼吸困难的临床症状；②X线胸片有典型的IPF的肺弥漫性阴影，加上高分辨力CT证实更有价值；③以限制性通气功能障碍为主，其中尤以弥散功能的下降有价值，其值常下降30%～50%；④未发现任何其他致病原因。
肺间质性疾病有130多种，绝大多数呈肺弥漫性损害。有些疾病结合临床、实验室检查，胸部X线特点容易诊断，如肺结节病、急性外源性过敏性肺泡炎、硅沉着病等。仍有1/3的疾病经多种检查不能确诊，尤其是多种间质疾病的晚期皆出现类似肺间质纤维化的临床症状和X线表现，需肺活检助诊。
一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。
1.皮质激素虽作为治疗的首选，但效果并不满意，治疗有效率在15%～50%，平均20%左右。
泼尼松(强的松)的使用，目前尚无公认的统一的经过前瞻性对照研究的治疗方案，多凭临床经验进行治疗，起始及治疗剂量可用1～1.5mg/(kg·d)口服，若临床症状改善2～3周后逐渐减至30～40mg/d，密切观察3～6个月，若病情稳定，渐减至15～30mg/d，维持1年或更久。
皮质激素治疗IPF，有一部分病人不能控制病情，此时可配合硫唑嘌呤或环磷酰胺，已有一系列报道认为在皮质激素治疗无效的患者加用或改用此类药物，可能有一定作用，但无论是治疗方案、剂量配伍等均需更多有计划的前瞻性临床经验积累。
2.环磷酰胺(CTX)一般用量100～150mg/d口服，或静脉400mg注射1周1次，或200mg静脉1周2次。总量可达8～12g，白细胞计数保持不低于4000/mm3。
甲氨蝶呤口服较为方便，10mg每周1次口服。
3.中药治疗也有报道用中药黄芪预防治疗肺纤维化的动物实验结果令人满意。认为黄芪可能通过调节整体及肺局部的自身免疫应答来减轻免疫损伤和肺纤维化。
其他对症治疗包括氧气疗法，控制细菌和真菌感染十分重要。
肺移植已被列为彻底治疗肺纤维化的公认方案，一些技术先进国家已开展并收到效果。
本病的预防应重点对已知病因的继发性肺纤维化进行防治，如结缔组织疾病中类风湿性关节炎、硬皮病、舍格伦综合征、系统性红斑狼疮等，积极治疗原发病，预防并发症，即肺纤维化发生。药物性肺纤维化，由于过敏引起者立即停药和恰当治疗，预后较好。由细胞毒性反应引起者预后较差。但一旦诊断为药物性肺纤维化应立即停药，并给予皮质激素治疗。由于吸入有机尘埃或有毒气体能引起肺纤维化，要对从事相关职业者进行卫生宣教，做好劳动防护，尽量减少有害气体或有机尘埃的吸入，若已有临床症状者，停止接触并应用皮质激素治疗，病情和X线阴影都有明显好转。
