板层状鱼鳞病
板层状鱼鳞病(lamellarichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessivecongenitalichthyosiserythroderma),是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。
本病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。
出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑,四方形,中央黏着,边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻(图1)。
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根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
外用维A酸疗效好,亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)。
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