肝血管肉瘤
肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤,是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。它是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种,但与其他肝脏肿瘤相比,仍然是少见的。而在国外肝血管肉瘤为最常见的原发性肝脏肉瘤。日本曾报道17417例原发性肝脏恶性肿瘤尸检中有40例为肝血管肉瘤。美国年发生约25例。在我国仅偶有发现。
绝大多数肝血管肉瘤病因不明。Folk等调查168例,其中75%的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤,因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关,美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤,平均潜伏期为17年。少数还可发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后,其潜伏期在10年以上。
为不明原因的肝大,伴有一些消化道症状,可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。病程进展较快,晚期可有黄疸、腹水,腹水呈淡血性。常有肝外转移,多为血行播散,可转移至肺、胰、脾、肾和肾上腺等,以肺转移最为常见。
本病约25%合并肝硬化。肿瘤破裂可致血腹。因肿瘤内存在动静脉分流可引起心力衰竭。血小板在肿瘤内大量消耗,可引起弥散性血管内凝血。
包括贫血、白细胞增多(65%)或白细胞减少(25%),血小板减少(62%)。约2/3的病人有肝功能异常。一组病例磺溴酞钠潴留试验(BSP)阳性者占100%,ALP升高占85%,凝血酶原时间延长占72%,高胆红素血症60%,部分病人有ALT升高。
有氯乙烯接触史,常有白细胞、血小板减少,凝血酶原时间延长,肝功能异常,ALP升高,高胆红素血症,X线、CT、肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异。Burston提出3项诊断标准可供参考:①病理形态似库普弗细胞;②有血管形成倾向;③有吞噬现象。诊断依靠病理检查,以肝组织活检为最可靠。
局限性结节不伴有肝硬化者,争取早期发现,早期手术切除。不能切除的肿瘤,可采用化疗药物氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、表柔比星(表阿霉素)和(或)放疗,可延长病人生存期。
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