分离性垂直偏斜(dissociatedverticaldeviation，DVD)为两眼交替遮盖时，遮盖眼上斜，是与一般斜视的神经支配法则相矛盾的一种眼球垂直运动异常。常合并隐性眼球震颤和弱视，同时可与任何类型的斜视同时存在。Schneiger首先报道了这种现象，Bielschowsky详细地加以描述和分析，并命名为分离性垂直偏斜。

国内外文献有关本病的发病原因报道甚少，至今仍未得到EMG、EOG、ENG及其他方面的检查所证实。因为DVD的斜视角不稳定，经常有变化，故可排除肌肉组织结构异常，由于与Sherrington和Hering法则相违背，可以否定为神经支配异常所致，所以本病的真正原因至今尚不明了。

1.症状患者多无明显自觉症状，由于本病双眼视力较好，具有一定的双眼视功能，为保持良好的双眼单视，往往需要过多使用辐辏控制非主眼的上斜，从而出现视物不能持久，眼眶疼等眼肌疲劳症状。当用红玻璃片检查时可引出复视，此时无论何眼注视，所看见的红像总是位于白像下方，如并用三棱镜可测得垂直斜视度。 2.视力双眼视力往往良好，但也有视力减退者。视力减退的原因多为隐性眼球震颤所致，其次为弱视或器质性病变或高度屈光不正等。而DVD合并弱视者，多为注视不良性或斜视性。 3.眼位当双眼交替遮盖时，遮盖眼均上斜，上斜的方向及程度可不一致，有时呈外上斜，有时呈内上斜，因固视眼的不同，偏斜的方向也可发生变化。去除遮盖后，该眼即快速向下并内旋震颤样转回眼位。非注视眼总是处于高位，此为本病的突出特点。当疲劳或注意力不集中时，一眼可以自发性上斜。同时遮盖双眼时，则不发生上斜。由于检查时眼位分离的程度不一，上斜的程度常不恒定，因此在测定斜视角时，只能得出一个大概的数字。 4.双眼视功能本病患者可以有一定程度的双眼视功能。有人用同视机检查135例DVD合并水平斜视患者中，视网膜对应正常者64例(47.4%)，异常者4例(3%)对应缺如者67例(49.6%)，但由于DVD的眼位变化不定，检查视网膜对应的方法不同，结果往往不一致。崔国义用同视机、Bagolini线状镜、Worth四点灯和后像4种方法检查DVD的双眼视功能情况，并综合分析，认为可获得接近患者实际情况的结果。在不伴有水平斜视的DVD患者，当控制正位时属正常网膜对应，当双眼融合破坏(如眼疲劳，或用同视机交替亮灭检查)时，出现一眼上斜，则表现为单眼机动性抑制，此时若用同视机检查，为垂直异常对应，但用Bagolini线状镜或后像法检查，可为正常对应。故可考虑为双重视网膜对应。 5.DVD合并隐性眼球震颤常合并隐性眼球震颤，据文献报道约占73.6%，用眼震电图检查，当遮盖一眼时，在被遮盖眼出现上斜的同时，双眼发生水平位跳动性震颤，快相向非遮盖眼侧。临床上有3种情况： (1)单纯水平性跳动性眼震。 (2)显性隐性眼球震颤：即双眼开放注视时，存在眼球震颤，当遮盖一眼时，非遮盖眼振幅变大。 (3)旋转性眼球震颤：即被遮盖眼呈现外旋震颤样向外上方飘逸，当除去遮盖时则呈现内旋震颤样向内下方回到原眼位，此种旋转性眼球震颤多见于伴有外斜视的DVD患者。 6.眼球运动可表现为下列3种情况： (1)单眼遮盖时的眼球运动：遮盖一眼时，被遮盖眼慢慢一边向外旋转，一边上转，此时有隐性眼震者，可见到向固视侧发生眼球震颤，移遮另一眼时，则已上转的眼，慢慢一边向内旋转，一边下转成为固视眼；当上转眼开始成为固视眼时，另眼即开始上转运动。观察此种运动可用同视机交替点灭视标法或云雾法(用＋20D凸透镜)。 (2)Bielschowsky现象：于注视眼前加不同密度的中性滤光镜以减弱光源照度，当遮盖眼前的滤光镜密度增加时，对侧眼即由上转位置下降，甚至变成下斜；若增加固视眼前暗镜片的亮度，则下转眼再次上转，这种现象称Bielschowsky现象。部分患者Bielschowsky征阳性，尤其在暗室内更易引出。 (3)向侧方注视时出现的异常运动：向侧方注视时，一眼内转时变上斜，外转时变下斜；或一眼内转时变下斜，外转时变上斜，此种现象多数出现在视力不好的眼。 7.合并水平性斜视DVD可与任何类型的斜视同时存在，临床上可见合并下列几种斜视： (1)先天性内斜视，较为多见，据国外文献报道有70%～90%先天性内斜视伴有DVD。 (2)交替性外斜视，早期不易发现伴有DVD，但手术后数月始出现。 (3)间歇性外斜合并调节性内斜视。 (4)内斜视与外斜视共存。 后二者统称为反向斜视(antipodeanstrabismus)，即在同一病例，眼位有时呈内斜，有时呈外斜，或右眼注视时，左眼内斜；左眼注视时，右眼外斜的特异现象。 (5)Helveston综合征：系由Helveston首先描述的一种新的眼肌综合征，即DVD和A型外斜视及双眼上斜肌过强3者合在一起的综合征。国内报道2例孪生子Helveston综合征，可能与同卵双生时基因突变有关。 Helveston综合征的病因至今仍然不清楚，外斜A征、DVD、双上斜肌功能亢进三者之间的关系也不清楚，双侧上斜肌功能增强可能引起外斜A征，但与DVD并无明确关系。由于上斜肌功能增强的程度不等，轻度增强时很难明确判断，DVD也常因双眼症状程度不等，或一眼为潜在型而表现为单眼上斜视影响对DVD的诊断，因而妨碍对Helveston综合征做出明确诊断。 Helveston将双上斜肌功能亢进分为4级： 1：刚刚能观察到上斜肌功能增强。 2：能明确判断存在上斜肌功能增强。 3：上斜肌功能明显增强。 4：在上斜肌功能位时，下睑几乎全部遮挡角膜。 本征多数有弱视，由于常伴眼球震颤，弱视治疗的效果效差。手术治疗在水平直肌手术矫正外斜视，同时在垂直方向移位矫正A征，或行上斜肌断腱、上直肌后退联合手术。 关于合并水平斜视的发生率各家报道不一，综合国内外文献可见合并内、外斜视无明显差别。

可以合并水平性斜视，垂直肌麻痹或过强，头位异常等。

无需特殊实验室检查。

典型DVD应具备交替遮盖时被遮盖眼在各诊断眼位均上斜，伴隐性或显性眼球震颤等特点，但在下列情况下容易漏诊。 1.不合并水平斜视的单纯DVD且上转斜度较小者检查时患者紧张或过度集中注视，上斜不易暴露。 2.合并交替性外斜或内斜时常在水平斜视矫正后数天或数月内出现。 3.合并有反向性斜视时只注意治疗反向斜视的特异现象，而忽略了DVD。 4.合并垂直肌麻痹或过强时可以掩盖DVD现象。 因此，在临床上应作同视机检查，左右眼的灯光交替点灭，这时可见灭灯侧的眼一边外转，一边上转，同时出现双眼眼球震颤，快相向亮灯侧，如另侧的灯光点亮，则该眼一边内旋一边下转。也可利用同视机作反转注视试验(reversedfixationtest，RFT)，可以发现用滤光镜片未能测出的DVD患者。方法同客观斜视角检查，只是被检查眼注视灭灯侧的画片，此时亮灯侧的眼即可出现上斜，调整亮灯侧同视机画片高度，再让亮灯侧眼注视画片，直到亮灯侧眼不动为止，同法再查另眼。除同视机检查外，还有Bielschowsky试验、云雾试验、底向下的三棱镜置于斜眼前并交替遮盖法等均可查出不同程度的DVD。

1.非手术治疗vonNoorden认为DVD随年龄增长有自愈倾向，故不主张对儿童患者早期施行手术。Duke-Elder、Jones等推荐作双眼视功能训练或戴三棱镜矫正。对DVD程度轻且不合并斜视并具有一定双眼视功能者，可行增强融合功能的训练；对DVD双眼上斜程度有差异者，即一眼轻度上斜，而另眼上斜较重，且为经常注视眼者可不予处理；如非注视眼为上斜程度重者，患者又不愿手术者，可采用压抑疗法配镜治疗，即应用戴正镜片的方法使经常注视眼的视力低于非注视眼，其目的是使上斜较重的眼变为注视眼，以此控制上斜，起到美容效果。对合并有屈光不正或弱视者均应给予矫正治疗。 2.手术治疗 (1)手术治疗原则：目前多数人主张手术治疗，但应遵循如下原则。 ①如上斜程度轻，无碍外观者，则不需手术治疗。 ②双眼上斜程度无差异者，则可同时行双眼上直肌等量减弱或下直肌等量加强术。 ③双眼上斜程度有差异且双眼视力良好者，可先行上斜程度较重眼的手术，观察一段时间后，再做另眼手术，手术量应有不同。 ④双眼上斜程度有差异合并一眼Bielschowsky现象者，如内转时出现明显上斜者，做下斜肌部分切除或后退，内转时出现下斜者，行上斜肌断腱或后退，然后观察一段时间，再根据上斜程度做上下直肌手术。 ⑤合并其他斜视者，则先矫正明显的斜视，后做定量容易的肌肉。如水平斜视明显者。先矫正水平斜视，但DVD合并先天性内斜或婴幼儿内斜者、手术量要比一般内斜保守一些，以免发生过矫；DVD合并外斜者，若先矫正外斜，DVD会更明显，因此可同时矫正，外斜矫正量应多一些。对于DVD合并内、外斜视者，外斜手术量应为斜视角的1/2。如上斜视与水平位斜视程度相同时，先矫正上斜视，后做定量容易的水平斜视。如需做斜肌手术，应先做斜肌，后做上下直肌。 ⑥Helveston综合征的手术，应根据DVD，A型斜视和斜肌亢进的明显程度按顺序进行手术。 (2)手术方法：对DVD采用何种手术方法最佳，各家意见不一。综合国内外文献计有下列手术方法： ①上直肌后退术(Sargent，久保田伸枝等)。 ②上直肌后退及下直肌截除术(秋谷，平田等)。 ③上直肌后退加后固定缝线术(Sprague，Moore，Eggers和Knapp)。 ④上直肌后退加下斜肌断腱术(Lyle，Wilkison，铃木等)。 ⑤上直肌后固定缝线术(vonNoorden)。 ⑥下直肌截除术(Park，Noel等)。 ⑦上斜肌加强术(Stegall)。 ⑧下斜肌末端前移术(Kratz)。 目前临床上采用上直肌减弱术为多(后退或后固定缝线)，下斜肌末端前移术是Kratz1989年报道的一种新的DVD矫正术。 (3)手术定量：DVD手术的定量主要根据第一眼位最大上斜程度来决定上直肌的后退量，但由于DVD上斜程度不稳定，单靠某一种检查难以得出准确斜度，故应用同视机检查，三棱镜检查，Bielschowsky试验和角膜映光法进行综合测定。

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