反应性浆细胞增多症
反应性浆细胞增多症(reactiveplasmacytosis,RP)是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。血清多克隆免疫球蛋白常增高,外周血可出现少量成熟浆细胞。它不是一个独立的疾病,其临床表现和预后均决定于原发疾病。
本病的常见病因有病毒感染、变态反应性疾病、结缔组织疾病、结核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、恶性肿瘤以及再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、骨髓增生异常综合征等造血系统疾病。
临床表现各种各样,因原发病而异,与浆细胞增多无关,因此是诊断原发疾病的主要线索之一。
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1.外周血血涂片中偶尔可发现浆细胞。
2.骨髓象骨髓浆细胞比例≥3%,一般小于10%,但少数病人可大于10%甚至高达50%。此类细胞一般为较成熟的浆细胞,酸性磷酸酶积分较低。
3.骨髓活检浆细胞成堆或结节状现象罕见而浆细胞围绕血管周围分布较多见。
4.免疫组织化学染色反应性浆细胞常为CD31CD23-CD56-,Ber-H2/CD30、KP1/CD68、LCA/CD45、EMA和pancytokeratin/KL1的表达升高。这些表型的检测有助与肿瘤性浆细胞相鉴别。此外,表达κ和λ轻链浆细胞的比例测定也是一种克隆性鉴定的方法。
5.血清蛋白电泳可见在免疫球蛋白区呈多克隆增粗带,无单株峰。
本病的诊断主要决定于骨髓中浆细胞的质与量。
1.国内诊断标准
(1)有引起RP的病因或原发疾病。
(2)临床表现与原发疾病有关。
(3)γ球蛋白及(或)免疫球蛋白正常或稍升高,以多克隆IgG增高较为常见。
(4)骨髓浆细胞≥3%,一般为成熟细胞,这是诊断的主要依据。
(5)可排除多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。
2.国外诊断标准除要求骨髓浆细胞≥4%以外,其他条件与国内的诊断标准
相同。
原发病治疗。
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