副神经损伤
副神经为纯运动神经，分为脑神经和脊神经根两部分，分别起自延髓和上颈髓。其延髓部较小，从疑核下段发生，神经纤维在迷走神经之下作为4～5根穿出延髓侧面，向外走向颈静脉孔时与脊髓根合并。穿颈静脉孔出颅后，又与脊髓部分分开而加入迷走神经，支配咽肌和迷走神经的喉返支，供应软腭和喉的固有肌群。副神经脊髓部则发自颈1～5或颈1～6脊髓前角细胞群背外侧的副神经核，以此核发出的纤维由脊髓外侧面穿出，合并成一条总干，在齿状韧带和脊神经后根之间上行，经枕骨大孔入颅，并与延髓部纤维会合，出颈静脉孔后与延髓部分离而自成一干，下行到颈部在颈内动、静脉之间及胸锁乳突肌深面下行，分支支配胸锁乳突肌。其主干在胸锁乳突肌后缘中点偏上穿出进入颈后三角，斜向下潜入斜方肌深面支配该肌。如副神经出颈静脉孔后立即受伤，常与其他邻近的脑神经同时受伤。在颈部，副神经在横过颈后三角处因位置表浅，特别容易受伤，挫伤和火器伤比较少见，最常见的是手术误伤。当病变只侵及副神经的延髓部核团神经根丝时，症状与迷走神经受损时一样，而不出现颈部肌肉的症状。
副神经损伤的常见原因主要有：
1.外周型损伤
(1)医源性损伤：多因颈部手术使副神经颅外段损伤，其中以颈后三角区淋巴结活检或摘除术所致误伤最为多见，发生率为3%～6%。部分发生于颈部肿瘤切除手术及颈动脉手术中的误伤。
(2)颅底骨折：颅脑外伤颅底骨折时，骨折线经过枕骨髁累及颈静脉孔可造成颈静脉孔段及颅内段副神经挫伤或挤压。
(3)颅底枪弹伤：可直接造成副神经损伤。
(4)肿瘤浸润或压迫：如颈部淋巴结结核、颈部恶性肿瘤可致副神经段颅外段损伤；枕骨大孔区及桥小脑角区肿瘤可致颈静脉孔段及颅内段损伤等。
(5)其他：颅颈交界区畸形、颅底蛛网膜炎、颈静脉炎、多发脑神经炎等均可造成副神经的外周型损害。
2.核性损伤核性急性损伤常见于延髓出血或梗死及炎症。慢性损伤常见于延髓和脊髓空洞症、脑干肿瘤、高位颈髓内肿瘤等。
一侧副神经脊髓支的单独损伤或其脊髓核损害时，同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，并有萎缩。因对侧胸锁乳突肌占优势，故平静时下颏转向患侧，而在用力时向对侧转头无力，患侧肩下垂，不能耸肩，肩胛骨位置偏斜，以及其所支配的肌肉萎缩。因肩胛骨移位，使臂丛神经受到慢性牵拉，使患侧上肢上举和外展受限制。晚期由于瘢痕刺激可发生痉挛性挛缩(斜颈)畸形。双侧损害时，病人头颈后仰及前屈无力。颅底骨折或枪弹伤引起的副神经损伤，颈静脉孔区病变，枕骨大孔区病变，脑桥小脑角巨大病变及颅底广泛性病变引起的副神经损害及延髓核性瘫痪常与后组脑神经及其他脑神经损害同时出现。而脑干核性麻痹时，脑神经的损害常为多组及双侧性。
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1.定位诊断
(1)副神经脊髓支颈部损伤的诊断：颈部手术后出现患肩不适、无力或疼痛，耸肩困难，抬肩在90°以下，肩部下垂，有牵拉感，斜方肌萎缩，而其他肌力及感觉正常。肌电图检查斜方肌和胸锁乳突肌功能异常。
(2)副神经颅底区及脑干核性损伤的诊断：颅底骨折，颅底区肿瘤或其他病变引起的副神经单独损害极为罕见，一侧后组脑神经多同时受累，根据病变的部位及性质还可合并其他脑神经损害的体征，脑干病变引起的副神经损害多同时表现为延髓性麻痹。CT及MRI等影像学检查有助于原发疾病的诊断。
2.合并损伤的诊断诊断中应明确是副神经单纯性损伤,还是合并其他脑神经损伤。若与后组脑神经及其他脑神经损害同时出现,可表现为:
(1)Avellis症候群：迷走神经与副神经内侧支损伤。
(2)Jackson症候群：迷走神经、副神经及舌下神经损害。
(3)Schmidt症候群：迷走与副神经损害。
(4)Collet-Sicard症候群：舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经麻痹。
(5)颈静脉孔症候群(Vernet症候群)：舌咽神经、迷走神经、副神经脑神经麻痹。
(6)其他：脑桥小脑角症候群，枕骨大孔区症候群，偏侧颅底症候群(Garcin症候群或Guillain-Garcin症候群，完全型或不完全型)等。
3.病因诊断寻找副神经损伤的原因。
1.颈部手术所致副神经脊髓支损伤的治疗
(1)手术时机：多数学者认为副神经损伤后，应先观察及保守治疗1～2个月，如神经功能有恢复迹象者，可继续作保守治疗，如无恢复征象，即应手术治疗。也有学者认为，手术所致的副神经损伤，多为切断或结扎损伤，不宜保守观察，一旦确诊，应尽早手术探查。
(2)手术方法：患者平卧，头转向健侧，肩稍抬高。硬脊膜外麻醉。以操作部位为中心，于胸锁乳突肌与斜方肌之间做斜切口，长8～10cm。切开皮肤和颈阔肌，一侧于胸锁乳突肌后缘分离，注意勿伤及颈皮神经，另一侧沿斜方肌前缘分离。副神经在颈后三角内，于胸锁乳突肌后缘中点穿出后，沿肩胛提肌表面斜向下方走行，越过颈后三角达斜方肌前缘，穿入该肌内。
手术中由于神经断端回缩移位和瘢痕，造成探查困难，故切口应充分，由瘢痕外正常组织中分离寻找神经，切忌在解剖不清的瘢痕中寻找。应在颈后三角颈浅筋膜与椎前筋膜间找到从胸锁乳突肌后缘中上1/3交界处出来的神经，并见其向后外斜行进入斜方肌外侧缘的中下1/3处时，才能证实确系副神经。切勿将枕小神经、耳大神经和锁骨上神经误认为副神经。如能用电刺激检查，观察斜方肌有无收缩功能，则更有利于同其他神经的鉴别，且有利于判明其传导功能情况。手术须在手术显微镜下进行。术中应根据神经损伤的不同情况而分别采用以下方法：
①副神经松解术：如副神经未断裂，电刺激检查仍有传导功能，应作神经松解术。神经松解必须彻底，去除粘连，切除瘢痕组织，注意勿损伤神经纤维，同时在神经周围注射醋酸氢化可的松5ml。术中止血应彻底，放橡皮引流条24～48h，不需外固定。
②神经吻合术：如副神经已断裂或一小段神经完全瘢痕化，则可游离其远近端，采用抬肩、头颈屈向患侧姿势，以利克服缺损进行神经吻合术，术后用石膏固定于上述姿势4周。
③神经移植术：如副神经断裂，局部缺损较多，行断端吻合困难，则应行神经移植术。一般取附近耳大神经移植。其余处理同神经吻合术。
④肌腱转移术：如伤后时间过长，神经吻合或移植效果多不理想，可作肌腱转移术，将提肩胛肌转移代替斜方肌功能。具体方法为：将提肩胛肌转移至肩胛嵴近肩峰约3.8cm处，并取阔筋膜条固定肩胛骨内缘(肩胛嵴下3.8cm处)于第2胸椎棘突上。术后人字形石膏固定患肢于后伸、中度外展位4周。
术后常规给予维生素B1、维生素B12、地巴唑等药物。石膏固定者拆除石膏后行理疗和体疗。
(3)手术效果：副神经系纯运动神经，且颈后三角区损伤部位接近末梢，因此手术松解或吻合，多数疗效较理想，且恢复较快。即是晚期副神经损伤也应积极手术治疗。影响手术效果的主要因素为神经损伤的严重程度及伤后手术时间的早晚。神经部分性损伤手术效果优于完全损伤者，伤后数月内手术者效果较好，超过1年者效果较差。
2.其他原因所致副神经损伤的治疗颅底骨折所致副神经损伤的治疗，大都利用神经营养药物及血管扩张剂为主的保守治疗，配合理疗，针刺治疗。颅底病变如肿瘤，枕骨大孔区畸形等所引起的副神经损害，首先应积极治疗原发病，术中在手术显微镜下仔细辨认有关神经，从解剖及功能两方面尽量予以保全，避免手术误伤及术中动作粗糙，过分牵拉神经或损伤神经供血动脉，进一步加重神经的损害。术后仍给予神经营养及血管扩张剂，以促进神经功能的恢复。1988年Sekhar曾行副神经颅内、外神经移植吻合获得成功。
副神经颅外段损伤主要由于颈后三角区手术损伤引起，偶有报道颈部撞击致伤者。副神经损伤对上肢功能影响很大。Wright报道8例副神经损伤中，4例发生于癌切除术后，4例为胸锁乳突肌后缘淋巴结活检引起。Seddon报道14例副神经损伤中，8例系颈后三角区手术损伤引起，6例为颈部开放伤所致。Nakamich报道7例副神经损伤中6例因颈部淋巴结活检引起，1例为颈部取弹丸所致。国内报道53例中，44例系颈后三角区淋巴结活检，4例为取异物，1例为颈后三角血管瘤切除，4例为颈部外伤引起。副神经离颅骨后斜行向远侧，可在胸锁乳突肌后缘中上处发现，走行表浅，主干变细，不论颈部淋巴结活检或其他手术均可引起，应高度引起重视，术中显露要充分，防止盲目钳夹、结扎或切断，勿牵拉过重或致血肿形成，手术损伤副神经是完全可以避免的。
