1831年，JamesSyne首次报道了腹主动脉瘤破入下腔静脉引起主动脉-下腔静脉瘘(aorto-cavalfistula，ACF)，是腹主动脉腔静脉瘘中最常见原因。发生部位多在主动脉远端或位于髂总静脉汇合部稍上方。该病诊疗效果曾一度极差，1995年以前仅见26例报道，均不治而死。因此，对腹主动脉瘤合并ACF的深入研究应引起充分重视

ACF依病因可分为自发性(占80%)、创伤性(占15%)、医源性(占5%)3类。其中自发性ACF中90%以上由动脉硬化性腹主动脉瘤所引起，亦可见感染性腹主动脉瘤，Marfan综合征、Ehler-Danlos综合征及主动脉夹层动脉瘤合并ACF。 合并ACF的腹主动脉瘤瘤体常较大，其直径多在6cm以上，最大者达13cm．平均为11cm。由于腹主动脉与下腔静脉紧密毗邻，随着瘤体增大，将与周围组织(尤其是下腔静脉)炎性粘连，加以搏动性压力的持续作用，使腹主动脉瘤右后壁与下腔静脉壁受压坏死，最终形成ACF，其发生部位多在主动脉远端或位于髂总静脉汇合部稍上方。

患者表现为腹主动脉瘤的局部表现和动静脉分流引起的血流动力学变化2个方面。 80%以上病人有腹部和(或)腰背部疼痛，因瘤壁的坏死和腰部感觉神经受压所致，疼痛可放散至腹股沟、睾丸及大腿上部；90%病人可触及腹部搏动性肿块，约75%病人可听诊到腹部连续性血管杂音，有25%病人可触及震颤。腹背部疼痛、腹部搏动性肿块和连续性血管杂音认为是腹主动脉腔静脉瘘的特征性改变。如果瘘孔较小、附壁血栓封闭瘘孔、低血压使分流减少或腹主动脉瘤将下腔静脉完全压迫时，可听不到血管杂音。 约半数以上病人随分流量的增多而陷入高搏出量性心力衰竭，出现心动过速、舒张压降低、脉压增大和周围动脉的连续性杂音，心搏动时可同时有头部的摇动(Musset征)，并有心界扩大和心肌肥厚、肺淤血、肝大等表现。 肾动脉压力下降使肾脏灌注压下降，加上静脉压升高可减少肾小球滤过率和肾小管分泌能力，引起少尿或无尿，常发展至肾功衰竭。 下肢动脉血流的减少和静脉压力升高可使1/4病人发生急性下肢缺血，并有下肢静脉及腹壁浅表静脉曲张，并可出现下肢和阴囊的明显水肿。约60%～70%病人可见到下腹壁浅静脉的搏动性扩张。

1.便血和尿血结肠静脉压升高引起静脉淤血可出现直肠出血。约40%病人因肾静脉压升高、膀胱壁静脉淤血而有肉眼或镜下血尿。 2.肺栓塞临床少见。可因腹主动脉瘤附壁血栓经过瘘孔流入肺动脉而致肺栓塞，出现胸疼、呼吸困难、血痰等改变。

1.血液检查可有知BUN、Cr升高。 2.尿液检查可有镜下或肉眼血尿。 3.大便隐血试验可为阳性。

对腹主动脉瘤的病人出现高搏出量心力衰竭、连续性腹部血管杂音、肾功衰竭及下肢水肿、浅表静脉曲张等改变时应考虑腹主动脉腔静脉瘘的诊断，借助B超、CT等辅助检查可明确诊断。

由于内科治疗对主动脉腔静脉瘘引起的心力衰竭等效果不佳，故应积极手术闭合腹主动脉腔静脉瘘才能挽救生命。 1.术前准备按照腹主动脉瘤切除术做准备，最好行Swan-Ganz漂浮导管插管以监测肺楔入压以调整输液量；注意术前应避免输入过多晶体液，因为闭瘘后静脉压降低，血管外间隙的体液将返回循环中，如输液过多引起循环血容量增多可引起不良后果；术中出血量大，应用自体血回收装置可减少输入库存血引起的各种并发症，术前应用广谱抗生素预防感染。 2.手术步骤通常采取经动脉瘤修补下腔静脉以闭锁瘘口，再切除腹主动脉瘤行人工血管移植术。采用腹部正中切口，进腹腔后小心游离瘤颈部，以免动脉瘘内附壁血栓脱落引起肺栓塞，于肾下瘤颈部近端阻断腹主动脉，应缓慢阻断，因为后负荷的增加和静脉回心血量的急剧减少可致室性心律失常甚至心搏骤停。有时因腹主动脉瘤较大，肾下阻断主动脉困难时，需要在膈下腹腔动脉近端阻断腹主动脉，然后显露和阻断双侧髂总动脉，避免游离下腔静脉，因其通常与瘤体粘连且被后腹壁扩张和静脉围绕，极易损伤出血。切开腹主动脉瘤用两把带纱布的海绵钳压迫下腔静脉瘘孔的近、远端或气囊导管插入下腔静脉以阻塞瘘口或直接用术者手指压迫瘘口以控制腔静脉的返流血，将瘤腔内血栓彻底清除后，用3-0或4-0号血管缝合线行连续或褥式缝合以闭锁瘘口，然后切除腹主动脉瘤行人工血管移植术，最后用瘤外壁包裹移植人工血管(图5)。 3.术后改变主动脉腔静脉瘘闭锁后，周围动脉压力升高，约68%病人心动过速转为心动过缓(Nicoladoni征)，是压力变化引起迷走神经反射所致；下腔静脉压力下降，心输出量也下降，心力衰竭症状可得到缓解，心脏体积回缩；肾灌注压升高使肾小球滤过率升高，加上肾功能的恢复、细胞外液的转移等可产生利尿反应；如果下肢水肿仍未改善，应考虑下腔静脉阻塞的可能，必要时需再次手术解除。 4.术后处理 (1)继续应用抗生素预防感染； (2)在ICU监护心、肺功能，防止心搏骤停及肺栓塞等并发症； (3)监测BUN、Cr等并改善肾功能； (4)注意下肢血运及水肿消退情况，防止急性下肢动脉栓塞和可能出现的下腔静脉阻塞。

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