非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecificsystemicsmallvesselnecrotizingvasculitisSVN)，既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopicpolyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopicpolyangiitisMPA)，它是一种较常见的坏死性血管炎，在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿，有作者认为它是古典微动脉结节病的一个分支，但自1952年Zeek分类起逐渐发现了它的一些新的特征，从而逐步将其作为一个新的疾病种类，特别是1982年Davis等发现抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti-heutrophiliccytoplasmicanti-body，ANCA)后，对这一疾病有了新的认识，1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎，它包括Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征，这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题，因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎，国外一些专家已制定出新的诊断标准。

病因不明。

本病的肺部病变发生率为20%～30%，临床有典型的三联症：咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状，甚至可发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交换障碍，病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。

常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

1.实验室检查有血沉升高。C-反应蛋白升高。血红蛋白降低。 2.支气管肺泡灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。 3.抗中性粒细胞抗体近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA)，其抗原为髓过氧化酶(MPO)，其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA，运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。

本病的肺部病变发生率为20%～30%，临床有典型的三联症：咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状，甚至可发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交换障碍，病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。 实验室检查有血沉、C-反应蛋白升高，血红蛋白降低，支气管肺泡灌洗液为血性液，巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA)，其抗原为髓过氧化酶(MPO)，其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA，运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。而且通过监测MPO-ANCA的滴度变化还可判断疾病的轻重、观察疗效和指导治疗，是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术。本病的确诊仍需肺活检，活检组织的主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。表1为日本厚生省1996年制定的MPA诊断标准，鉴于我国目前尚无类似标准，故介绍以供参考。

1.常规治疗MPA的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺泼尼松，激素对肺出血的疗效尤为显著，治疗24～48h出血减轻，10～14天可缓解。标准的化疗方案尚未统一，现介绍2组英美临床确认的方案。 (1)美国NIH1992年标准方案: ①初始治疗：环磷酰胺2mg/(kg·d)，最大5mg/(kg·d)；泼尼松1mg/(kg·d)。 ②维持治疗：病人缓解后，环磷酰胺维持治疗至少1年，每2～3个月降低剂量25mg。泼尼松连续应用4周后，在接下来的1～3个月内将剂量降至60mg以下，此后逐月减量，直至病人单独应用环磷酰胺即可控制时停用。 ③疗效：完全缓解率75%，部分缓解率16%，两年复发率50%。 ④副作用：发生率43%，主要有应用环磷酰胺造成的出血性膀胱炎、膀胱癌以及激素引起的感染。 (2)英国Savage及其合作者方案: ①初始治疗(4～6个月)：环磷酰胺2mg/(kg·d)，最大：150mg/d，年龄＞60岁者：25mg/d，保持白细胞＞4.0×109/L；泼尼松1mg/(kg·d)，最大80mg/d，见效后至6个月时降至10mg/d。 ②维持治疗(6～24个月)：硫唑嘌呤2mg/(kg·d)；泼尼松5～10mg/d。 ③升级治疗：主要针对病情严重伴血Cr＞500mmol/L和(或)肺出血病人。A.应用4.5%～5%人血白蛋白进行血浆置换治疗，在14天内置换7～10次，总置换量60ml/kg。B.连用3天醋酸泼尼松龙：15mg/(kg·d)，年龄＜60岁病人可合用环磷酰胺25mg/(kg·d)。 ④注意事项：大剂量环磷酰胺静注疗效不肯定；对不能耐受环磷酰胺者可用环孢素、甲氨蝶呤替换。 2.高剂量免疫球蛋白静注(IVIG)治疗IVIG疗法是近年来治疗血管炎性疾病的新方法，它来源于实验室临床实践观察，实验观察表明：IVIG可以以一种预测ANCA的遗传性反应方式来中和ANCA诱发的反应；临床研究发现：在其他自主免疫性疾病治疗中应用IVIG方法取得了不同程度的缓解率，在一组应用免疫抑制剂和皮质激素无效的难治性病人中(包括11例MPA)应用IVIG治疗2个月后的完全缓解率达5。

1.年龄＞60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。 2.如血白细胞总数＜4.0×109/L或中性粒细胞＜2.0×109/L，则立即停用免疫抑制剂。 3.皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。