二尖瓣闭锁不全
风湿性心脏病二尖瓣闭锁不全是由于反复风湿性炎症后所遗留的二尖瓣瓣膜损害，使瓣膜发生僵硬、变形、瓣缘卷缩，瓣口连接处发生融合及缩短，同时伴腱索、乳头肌的缩短、融合或断裂，造成二尖瓣的闭合不全，从而引起血流动力学的一系列改变。
二尖瓣闭合不全是由于风湿热反复发作导致瓣膜增厚、瘢痕形成和瓣叶挛缩，以及腱索粘连、断裂和乳头肌瘢痕形成和缩短，使瓣膜运动受限影响其闭合。通常无瓣膜钙化沉积或仅有轻度钙质沉积。
1.症状二尖瓣关闭不全的自然病程及症状，取决于反流的严重性，左心房的顺应性及并发肺动脉高压，以及有否合并心脏及冠状动脉疾患。结合其病理生理改变，可有下述相应的症状：
(1)左心室代偿期：代偿期无症状期较长。在出现左心室衰竭(左心衰)前，可有几年甚至十多年无症状期。偶有活动后因心排血量增高及心尖搏动增强引起轻度心悸。
(2)左心室衰竭期：一旦发生左心衰后，病情常迅速发展。慢性二尖瓣关闭不全主要症状包括：
①心排血量降低：系左心衰所致低心排血量而引起的内脏及肢体供血不足，表现为活动后疲劳、乏力、头昏等。
②肺淤血症状：表现为劳力性呼吸困难。轻度肺淤血常在重体力劳动、剧烈运动时出现；中、重度肺淤血可出现阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸。但慢性二尖瓣关闭不全时急性肺水肿及咯血发生率较单纯二尖瓣狭窄为少见。
③心悸：常因心排量减少而引起的代偿性心率增快，或因并发心律失常，如心房颤动或频发期前收缩等。
④其他：
A.轻、中度二尖瓣关闭不全易并发感染性心内膜炎：可有相应临床症状。
B.严重左心室、左心房扩大可有左胸痛及吞咽不适感。
(3)右心室衰竭期：累及右心室并右心功能不全时，可有上腹部饱胀、肝区胀痛、食欲不振、尿少、下肢水肿等。
2.体征
(1)左心室代偿期：
①心尖搏动向左下移位。
②心尖区可扪到局限性有力的抬举性冲动：提示左心室肥厚扩张。
③心浊音界向左下扩大。
④听诊杂音的特点：
A.心尖区收缩期杂音：于心尖区听到一响亮(≥3/Ⅵ级)、较粗糙、音调高、时限较长的全收缩期吹风样杂音，往往掩盖第1心音；当累及腱索或乳头肌时可出现乐音样杂音。根据反流束的方向，杂音可向左腋下、左肩胛间区和胸骨左缘传导。杂音常在吸气时减弱，呼气时稍增强；左心衰竭时减轻，心衰纠正后增强。
B.心尖区有亢进第3心音(S3)：即病理性S3，是中、重度二尖瓣关闭不全的特征性体征。于舒张早期快速充盈期左心室充盈过度，引起扩大的左心室壁振动所致。
C.心尖部舒张中期杂音：单纯重度二尖瓣关闭不全患者，由于舒张期通过二尖瓣口的血流速率增快和血流量增加，可在S3后跟随一短促、低调的舒张中期杂音，杂音不延长到舒张晚期。
D.肺动脉瓣区第二心音(P2)分裂：系左室收缩时间间期缩短，使主动脉瓣关闭提前，而出现P2分裂；肺动脉高压时P2可亢进。
(2)左心室衰竭期：
①心前区可见弥散性搏动。
②心尖区全收缩期杂音响度可减轻；而P2可进一步亢进。
③心尖区内侧可闻舒张(早)期奔马律。
④两肺基底部细湿啰音。
(3)右心衰竭期：
①三尖瓣区可闻3～4/Ⅵ级收缩期吹风样杂音。
②体循环静脉淤血体征：
A.颈静脉怒张、搏动。
B.肝大。
C.肝颈静脉回流征阳性。
D.腹水征。
E.下肢水肿。
1.感染性心内膜炎轻、中度二尖瓣关闭不全最危险的并发症是感染性心内膜炎，可使心功能急剧恶化，较单纯性二尖瓣狭窄为多见。
2.心房颤动和动脉栓塞主要见于晚期二尖瓣关闭不全，常合并有二尖瓣狭窄。
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根据其临床表现，凡具有二尖瓣关闭不全的特征性体征，即心尖区有一响亮(≥3/Ⅵ)、较粗糙、音调高、时限较长的全收缩期吹风样杂音伴亢进的S3；结合实验室检查，尤其是超声心动图检测，不仅对二尖瓣关闭不全可作定性诊断，而且对反流程度作出半定量诊断。
1.药物治疗
(1)左心室代偿期：①主要防治风湿活动、感染性心内膜炎及呼吸道感染。在牙科、器械操作和手术前需应用抗生素治疗。②限制体育运动及体力劳动，低盐饮食，使心功能在较长时间内保持在代偿期，以延缓病情发展。
(2)左心室衰竭期：
①慢性肺阻性充血：
A.降低后负荷：减少体循环阻力，增加心排血量和减少反流量。常应用ACE抑制药，如卡托普利(captopril)、依那普利(enalapril)、贝那普利(benazepril)、赖诺普利(lisinopril)、培垛普利(perindopril)等，注意首剂低血压反应，初次用小剂量，后渐增至治疗量长期应用。其他α受体阻滞药哌唑嗪1mg，2～3次/d。
B.降低前负荷：降低回心血量，减轻肺淤血。常用单硝异山梨醇50mg，1/次d，口服。
C.强心、利尿：可应用地高辛、氢氯噻嗪(双氢克尿噻)。如合并快速房颤，可用毛花苷C(西地兰)0.4mg加10%葡萄糖10ml，静脉注射，待心率下降后，改用地高辛维持。
(3)抗心律失常：二尖瓣关闭不全时出现的频发或呈联律的房性或室性期前收缩，由于二尖瓣反流，使主动脉瓣未及时开放，故可不产生射血作用；晚期可有心房颤动。故应及时纠正期前收缩及其他心律失常。
(4)病因治疗：如系感染性心内膜炎所致二尖瓣关闭不全，应早期选用足量、具有杀菌作用的抗生素，需静脉用药和应用长疗程(不少于4～6周)。在炎症控制后3～6个月手术。因急性心肌梗死引起的乳头肌、腱索断裂或室间隔穿孔，待病情稳定后，需同时作冠状动脉旁路移植术及二尖瓣成形术。
2.外科治疗当出现肺淤血和心排血量降低时，需考虑瓣膜手术治疗。目前认为当左室功能尚未严重受损和不可逆改变之前行手术治疗，可降低手术死亡率和并发症。慢性二尖瓣关闭不全手术病例选择参考：①临床心功能为NYHA3～4级/Ⅵ，3级为理想手术指征，4级手术死亡率高，预后亦差；对缺乏症状的慢性二尖瓣关闭不全，当EF＞50%，心排血指数＞2.0L/(min·m2)，左室舒张末压＜1.6kPa(12mmHg)，收缩末容积指数＜50ml/m2，可适宜手术；②左室造影示中度以上二尖瓣反流；③急性二尖瓣关闭不全(瓣膜穿孔、外翻或腱索、乳头肌断裂等)。
手术方式：
(1)二尖瓣成形术：适应证：除外瓣膜严重钙化、破溃伴瓣下组织严重病变而不能修复者。对大多数二尖瓣关闭不全，尤其并有二尖瓣狭窄者，均适宜施行二尖瓣成形术。合并有冠心病乳头肌功能不全者宜先行经皮冠状动脉腔内成形术(PTCA)，或急性心肌梗死所致乳头肌、腱索断裂或室间隔穿孔病例需同时行冠状动脉旁路移植术和二尖瓣成形术。
(2)二尖瓣置换术：适应证：凡不适宜作二尖瓣成形术者，可施行本手术。
风湿性心脏病是可以预防的，如果能有效地控制甲链咽炎的感染，就不会得风湿热、风心病就不会发生。预防主要措施有：
1.一级预防指防止风湿热的初次发作。关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎。凡发热、咽痛或不适，头痛、腹痛、咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养，确定有无甲链生长。如为阳性，应立即开始抗生素治疗(表4)。
除了青霉素过敏者，对所有病人青霉素应为首选药物，理由是：①所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感；②在应用40多年后，青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化，仍在0.005μg/ml左右；③没有出现对青霉素抵抗的征象；④至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过青霉素G；⑤青霉素相对价廉，抗菌谱较窄，因此不会抑制正常菌群，可避免二重感染，并较其他有效的抗生素副作用少。苄星青霉素适用于不能完成10天口服青霉素疗程者；有RF个人史或家族史者；或地理、社会经济环境属RF高发区的患者。单用苄星青霉素肌注较痛，用苄星青霉素加普鲁卡因青霉素混合的针剂注射时不痛。混合针剂所含苄星青霉素剂量应为：＜27kg的患者为60万U，＞27kg的患者为120万U。对于多数小患者，用苄星青霉素90万U和普鲁卡因青霉素30万U的混合剂，可取得良好的效果。但这种制剂不适于青春期或成人患者。对RF低发地区，可予青霉素V口服治疗。青霉素V具有酸稳定性，吸收较好，产生的青霉素血药浓度较高。对儿童和成人，剂量均为250mg，3次/d，共10天。必须强调应连续服药10天的重要性，即使服药几天后症状消失，也应服满10天。少于10天效果明显减低，但多于10天亦不能增加疗效。其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同，对成人，2次/d给药疗效不可靠，以3～4次/d为好。但最大剂量不超过1g/d。其次选用先锋霉素Ⅳ、Ⅵ0.25g，4次/d，共10天，但对青霉素过敏休克病人不能用。四环素国内已不生产，磺胺嘧啶不能清除链球菌，因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎。但持续应用磺胺嘧啶对预防RF复发是有效的。
2.二级预防(风湿热复发的预防)对有明确风湿热病史或现有风心病者都需要连续的抗生素治疗，预防风湿热的复发。
(1)预防期限：取决于复发危险性大小，一般来说，经常发生上呼吸道感染者，居住拥挤、医疗条件差者以及多次发作史者，复发的危险性高，预防用药时间宜长，反之，可适当缩短。已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高，应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防。相反，没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低，抗生素预防几年后便可停止。一般情况下，预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少5年。
(2)预防方案：
①肌注苄星青霉素G：常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉素G120万U、肌内注射，每4周1次。在急性RF高发国家和地区，以及高危病人，最好每3周肌注1次。
②口服抗生素：RF复发危险性较低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年没有风湿热复发者，可改为口服抗生素预防，按下面推荐的剂量服药：
A.磺胺嘧啶：体重＞27kg者，剂量1.0g，1次/d。体重≤27kg者，每天0.5g。副作用轻而少见，偶可致白细胞减少，宜每2周查1次血细胞计数。妊娠晚期患者禁用，因为磺胺嘧啶可透过胎盘屏障，与胎儿体内的胆红素竞争白蛋白结合位点。
B.青霉素V：剂量为250mg，2次/d。过敏反应与肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮肤试验。
C.红霉素：250mg，2次/d，适用于青霉素和磺胺药均有过敏者。
D.中药如金银花、黄连、黄芩、黄柏、蒲公英、板蓝根、穿心莲；中成药如银黄片、银翘片、抗炎灵片、银黄针等对溶血性链球菌感染均有良效，可选择应用。
根据WH0最近报告，在1986～1990年对16个国家33651例RF或RHD患者注册进行二级预防治疗。但只有大约63.2%的病人完成了二级预防。其中95.7%的病人用长效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素、0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用红霉素。0.3%病人对青霉素有不良反应，有53例RF复发，占0.4%病人/年。如果不进行预防，风湿热的复发率高达60%病人/年。
3.并发症的预防二尖瓣关闭不全或置换人工瓣膜的患者，应特别注意预防感染性心内膜炎。①定期口腔检查，如有口腔感染，应早期治疗；②即使是很小的手术前，都应使用抗生素。
