恶性小汗腺汗孔瘤
恶性小汗腺汗孔瘤(malignanteccrineporoma)又称汗孔癌(porocarcinoma)发生于长期存在的小汗腺汗孔瘤(50%)但亦可原发。
病因尚不明。
类似汗孔瘤,但也可表现为蓝色或黑色结节,斑块或溃疡性肿瘤。文献报告超过120例,平均年龄70岁,男女发病相等。最常见的发病部位为小腿(30%),足(20%),颜面(12%),大腿(8%),臂(7%)。有趣的是与汗孔瘤不同者,本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例),约20%发生局部转移,10%发生远处转移。如发生转移,死亡率为70%。
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根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
肿瘤小者,可单纯切除。侵袭性恶性肿瘤特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微外科手术。转移性肿瘤可试用维A酸(异维甲酸)和γ干扰素综合化学疗法。
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