多发性一过性白点综合征
多发性一过性白点综合征(multipleevanescentwhitedotsyndrome,MEWDS)是1984年由Jampol等最先报道的。它是一种少见的、病因不明的、位于视网膜深层或视网膜色素上皮(retinalpigmentepithelium,RPE)的多发性白色点状病变,通常为单眼发病。多见于年轻女性,具有急性发病、病程短暂、视力恢复良好、无全身合并症及明显的后遗症等特点。
一些视网膜色素上皮和(或)脉络膜的炎症性疾病,如急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变、点状内层脉络膜病变、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变、多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎、拟眼组织孢浆菌病综合征等均可表现为白点状眼底改变,但这些类型不属于多发性易消散性白点综合征的范畴。
可能与病毒感染及自身免疫疾病有关。
大多数病人主诉为视力突然下降和闪光感,部分病人可出现视野暗点。视力下降范围可为1.0~0.05,但多为轻、中度下降。眼前段检查正常。眼底检查可见许多白色点状病灶,位于视网膜的深层及RPE,多分布在血管弓附近的后极部和黄斑周围,但不侵犯中心凹,赤道部附近的病灶少而稀疏。典型的病灶为近似圆形,大小不等,为100~500μm,色淡且边界模糊,极似低功率激光在视网膜上形成的光凝斑。中心凹处常可见细小的色素颗粒。部分病例视盘边界不清,在急性期可见玻璃体有少量细胞,少数病例可见血管白鞘形成。
眼底荧光素血管造影的早期可见相应于白点病灶的簇状强荧光斑,后期可见病灶荧光素染色和视盘毛细血管渗漏。吲哚青绿血管造影的早期并不显现脉络膜血管的异常,但在10min之后的造影后期可见无荧光暗点。在眼底镜下和荧光素血管造影时不易察觉的病灶,此时明显可见。无荧光的斑点直径大于其他检查时所见的相应病灶,视盘可见环形的弱荧光区围绕。
视野检查可呈多种形态的改变,生理盲点扩大最为常见,尤其是ICG血管造影时出现视盘环形弱荧光的病例。另外可见弓形暗点、旁中心暗点或中心暗点。电生理检查显示ERG的a波和早期反应电位的振幅降低,多焦ERG的第1级视网膜功能在病程早期出现局灶性异常表现,EOG检查结果也可呈现异常。
大多数MEWDS患者的病程相对短暂。眼底的白色病灶常在1~2周内消失,荧光素血管造影和电生理的异常表现也可迅速恢复,视力多在3~10周内恢复至发病前水平,但视野的生理盲点扩大和ICG血管造影所见无荧光暗点却可存留相对较长的时间。MEWDS痊愈后,眼底多不出现瘢痕,仅在黄斑残留轻微的RPE色素改变,荧光素血管造影时偶见窗样缺损。
此病的并发症少见,偶尔可引起视网膜下新生血管膜(黄斑中心凹下新生血管膜)、急性黄斑、神经视网膜病变等。
可进行循环免疫复合物、IgG、IgM、IgA、ANA等检查了解病人的免疫状态,HLA-B51检查对该病诊断具有参考价值。
此病的诊断主要基于其典型的眼底表现、病变的自然消退等临床资料,荧光素眼底血管造影和吲哚青绿血管造影检查对诊断有较大帮助,特别是对临床表现不典型或疾病出现复发者更有诊断价值。视野检查和电生理检查对诊断可提供一定的资料。
MEWDS为自限性疾病,一般无需治疗,视力多可恢复。少数病例可见复发,即可为原患眼复发,也可发生于对侧眼。复发的次数也不尽相同。尽管出现复发,但视力多恢复良好。
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