子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞，可单独存在或与平滑肌瘤并存，是最常见的子宫肉瘤。从理论上讲，子宫平滑肌肉瘤可分为原发性和继发性两种，有学者认为从临床上和病理学检查上很难区分肉瘤是原发还是继发，不主张将平滑肌肉瘤分为原发性和继发性。

原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长、与子宫壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤，在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。有文献报道，部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射治疗的历史，大多数发生在放射治疗10年以后。

1.症状子宫平滑肌肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤的症状。 (1)阴道不规则流血：阴道不规则流血为最常见的症状，往往持续流血多天，量多或量少，还可伴有突然阴道大量流血，可发生于2/3的患者。 (2)下腹疼痛、下坠等不适感：约占半数以上患者，由于肉瘤发展快，肿瘤迅速长大，常出现腹痛。这是由于肿瘤过度膨胀或瘤内出血、坏死，或肉瘤侵犯穿透子宫壁，引起浆膜层破裂出血而发生急性腹痛。 (3)腹部肿块：子宫肌瘤迅速长大且在下腹部触到肿块时应考虑子宫肉瘤的可能，特别是绝经后肌瘤不萎缩，或反而又增大时，应考虑为恶性可能。 (4)压迫症状：肿物较大时则压迫膀胱或直肠，出现尿急、尿频、尿潴留、便秘等症状。如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流，出现下肢水肿等症状。 (5)其他症状：肉瘤晚期可出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等症状，如转移到肺，则咳嗽、咯血。如转移到脑，则出现头痛、下肢瘫痪等症状。 有资料显示：子宫平滑肌肉瘤的常见症状有阴道不规则流血(67.2%)、阴道排液(23.9%)、腹部包块(37.3%)、下腹痛(26.4%)和压迫症状(22.4%)。 2.妇科检查： (1)子宫平滑肌肉瘤可位于子宫黏膜下、肌层及浆膜下或阔韧带内，比子宫肌瘤质软，可与子宫肌瘤同时存在。 (2)子宫肉瘤生长迅速，尤其在绝经后，如原有子宫肌瘤生长突然加快，应考虑恶性的可能。 (3)晚期患者可转移到盆腔和腹腔各脏器，可出现腹水。 3.转移子宫平滑肌肉瘤的转移途径主要有以下3种。 (1)血行播散：是主要转移途径，通过血液循环转移到肝脏、肺脏等处，因此，子宫平滑肌肉瘤的肝、肺等远处转移较多见，临床随访复查中，应密切注意。 (2)直接浸润：肉瘤可直接侵及肌层，甚至到达子宫的浆膜层，引起腹腔内播散和腹水。 (3)淋巴结转移：相对较少，尤其在早期阶段更少，因此，有人主张早期患者不必一律行淋巴结切除术。

2/3患者在发生大出血、之后出现贫血、可继发感染、复发及远处转移。

组织病理学检查，准确的病理诊断对判定患者的预后及正确处理很重要。典型的子宫平滑肌肉瘤不难诊断。如肿瘤多呈弥漫性生长，无包膜，与周围组织无明显界限，切面灰黄或鱼肉样，软脆。镜检核分裂象每10个高倍视野下达10个或10个以上，细胞有明显的异型性和凝固性坏死。

1.依据病史诊断 (1)子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性，因此术前诊断颇为困难。 (2)有子宫肌瘤病史，子宫增大迅速，尤其是绝经后不仅未缩小，反而不断增大，或伴阴道出血、腹痛等症状，应考虑子宫肉瘤的可能性。 2.体征诊断 (1)盆腹腔包块，或有腹水、腹痛和腰痛。 (2)妇科检查肿块可硬可软，表面可不平或呈结节样。 但是长期以来，子宫平滑肌肉瘤的诊断标准并非统一。有学者认为，在肿瘤最活跃区作核分裂象计数，以10个/HPFs为区分良恶性的标准。但也有学者提出，肉瘤的诊断不应仅凭核分裂象的多少而诊断，应根据肿瘤细胞增生的密度、细胞异型性程度以及核分裂象的多少三项来诊断。当肿瘤细胞丰富、细胞程度异型伴核分裂象在5个/10HPFs以上；或中、重度异型伴核分裂象超过2个/10HPF；或肿瘤细胞侵犯肌层或脉管，有病理性核分裂象时，均可诊为子宫平滑肌肉瘤。 近年来，妇科病理学家认为，诊断子宫平滑肌肉瘤不仅要考虑肿瘤细胞增生程度、细胞异型性以及核分裂象，而且更重要的是肿瘤的凝固性坏死，单凭任何一项指标，都无法诊断子宫平滑肌肉瘤，应综合上述4项指标，才能作出诊断。 关于平滑肌肉瘤恶变的问题，有学者认为子宫肌瘤可继发肉瘤变，其提出继发性平滑肌肉瘤有以下特点： ①恶变常由肌瘤中央开始，周边区域仍为良性表现。 ②多发性肌瘤中常只有1～2个发生肉瘤变，其余仍为良性。 ③肉眼及镜下观常可以见到假包膜。 ④镜下可在同一张切片或同一个肿瘤中可发现肉瘤病灶和良性肌瘤的结构。

以手术治疗为主，辅以放疗和化疗： 1.手术治疗手术治疗是子宫平滑肌肉瘤的主要治疗方法。 (1)手术适应证：主要适应Ⅰ、Ⅱ期患者，无严重内科疾患。 (2)手术目的：切除肿瘤，了解肿瘤侵及范围、期别、病理性质，以确定下一步治疗方案。 (3)术中探查：应注意仔细探查盆腔与腹腔脏器以及盆腹腔淋巴结有无肿大，探查前，应常规留取腹腔冲洗液送细胞病理学检查。 (4)当行子宫肌瘤切除术时，术中应常规切开肌瘤标本，注意观察有无肉瘤的可疑，如发现肌纤维无漩涡状结构排列，而为均质性、质脆、红黄相间结构时，应立即行冷冻病理检查。特别是发现子宫旁或卵巢血管内有蚯蚓状白色瘤栓时，更应提高警惕，以便手术中能够及时发现恶性，决定手术范围。 (5)手术范围：全子宫或次广泛子宫切除术及双附件切除术、盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除术。若宫颈受侵，则按宫颈癌的手术范围。 关于盆腔淋巴结是否切除，有不同的观点。有人认为，子宫平滑肌肉瘤早期即有盆腔淋巴结转移，应行盆腔淋巴结切除术。也有人认为，淋巴结切除术无助于改善预后，对长期存活率帮助不大，建议术中若探查发现淋巴结肿大，可行淋巴结活检或切除术。有人认为，淋巴结有转移，体积并不一定增大，若不常规行淋巴结切除术，无法全面了解病变情况，不利于肿瘤的分期和制订术后治疗方案，主张对诊断明确的子宫平滑肌肉瘤常规行盆腔淋巴结切除术。上海医科大学肿瘤医院报道84例子宫肉瘤的治疗认为，Ⅰ、Ⅱ期子宫肉瘤有淋巴转移的可能，术后又易在宫旁复发，故提出应行广泛子宫、双附件及腹膜后淋巴切除术，术后辅以放疗和化疗。 关于卵巢是否切除，也存在争论。主张切除者认为，双卵巢切除，有助于切净肿瘤，并可防止因雌激素刺激而导致肿瘤复发。但另一种观点认为，目前尚无明确的证据表明子宫平滑肌肉瘤与卵巢分泌的激素有关，因此，绝经前妇女子宫平滑肌肉瘤若未发生子宫外转移，卵巢正常，可以保留一侧或双侧卵巢。对于年轻、未育的患者，若迫切渴望生育时，可以考虑行肌瘤(含肉瘤)切除术，但必须根据肿瘤的恶性程度、边界是否清楚、有无子宫肌层及血管或淋巴管内浸润等情况慎重酌情决定。对保留生育功能者应密切随访。 2.放射治疗盆腔复发是子宫肉瘤重要的临床生物行为之一，也是影响该病预后的主要因素之一。中国医学科学院肿瘤医院资料显示子宫肉瘤复发率42.5%(65/153)，其中23例患者(35.4%)仅表现为局部复发，而无远处转移，Lurain1992报道约一半病例初始复发部位在盆腔，控制盆腔复发，从而减少远处转移对提高生存有重要意义。 手术前后的盆腔放疗明显减少了盆腔复发，这一点已得到许多作者的证实。Salazart等分析复发病例，显示所有Ⅰ期子宫恶性苗勒管混合瘤患者手术后均发生复发，而12例手术＋放疗患者中仅6例复发，手术＋放疗使盆腔局部控制率增加了2倍。Kaocke等曾报道72例子宫肉瘤手术＋放疗，盆腔局部控制率77.9%，而且子宫内膜间质肉瘤经术后辅助放疗无局部复发病例。同样Gerszten等回顾性分析了60例恶性苗勒管混合瘤，其中，29例术后辅助放疗，31例单纯手术，放疗后局部复发率从单纯手术的55%下降至3%，而未放疗的局部复发相关危险是17.54。Chi等也有类似报道，术后辅助放疗盆腔复发率从50%降至2l%。中国医学科学院肿瘤医院29例子宫肉瘤患者手术后辅助放疗，局部复发率(20.7%)较单纯手术者(42.2%)明显下降(P＜0.05)。放疗可以减少盆腔复发，提高盆腔局部控制率。 放疗的作用在无瘤生存及总生存率方面，仍有不同的报道，一些作者报道放疗可提高无瘤生存率，如Gerszten不仅报道术后辅助放疗使局部复发率下降，而且认为术后辅助放疗通过减少局部复发从而减少远处转移的危险，使Ⅰ～Ⅱ期患者的生存期得到明显延长。Hoffman等报道54例子宫肉瘤中22例手术治疗，32例手术＋放疗，后者延长了无瘤生存时间。Manchul等研究106例恶性苗勒氏管混合瘤发现Ⅰ期病人术后辅助放疗提高了总的生存率，无瘤生存时间以及盆腔局部控制率。另一些作者则认为术后放疗不能改善生存，Olah等回顾性分析318例子宫肉瘤，发现术后辅助放疗比单纯手术结果还差。GOGHomback报道生存率和无瘤间期在接受放疗和未接受放疗之间无差异。 子宫肉瘤不同病理学类型的放射敏感性不同。子宫内膜间质肉瘤对放疗较为敏感，子宫恶性中胚叶混合瘤次之，平滑肌肉瘤不敏感。医科院肿瘤医院资料分析，24例复发肿瘤放射治疗后3例肿瘤完全消失，9例肿瘤缩小≥50%，8例稳定，4例无效，另外，4例子宫颈肉瘤行单纯放射治疗，3例放疗后肿瘤完全消失，1例生存时间达36个月，2例9个月和11个月后死于远处转移。 放射治疗方法：主要以盆腔照射为主，部分病例如宫颈受累可加用腔内放疗。对于已失去手术可能的病例，则予体外与腔内全量放射治疗。对子宫肉瘤而言，放射治疗原则并无独特处，可参照宫颈癌及子宫内膜癌进行。 3.化疗子宫肉瘤具有早期血行转移特点，即使是Ⅰ、Ⅱ期的肿瘤患者治疗后易出现远处转移。中国医学科学院肿瘤医院报道65例复发转移病例中28例(占43.1%)为单纯远处转移，其中，肺转移12例(18.5%)，因此，化疗在子宫肉瘤治疗中的作用日益得到重视。许多临床工作者希望通过化疗改进预后，提高5年生存率。 多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺、达卡巴嗪(氮烯咪胺)、顺铂等为常用且有效的药物。单药研究中多柔比星(阿霉素)是研究最广泛的，在软组织肉瘤中70mg/?比50mg/?更有效。Cochrane复习分析14个研究机构1568例肉瘤，认为化疗延长了局部复发时间、无远处转移时间和无复发时间，然而以多柔比星(阿霉素)为基础的化疗没有改善总生存率。Piver报道多柔比星(阿霉素)75mg/?或60mg/?，间隔4周，共6程，观察两组子宫肉瘤病人，一组手术，一组手术＋化疗，结果手术组5年生存36%，手术＋多柔比星(阿霉素)化疗组63%。Rubin1996报道多柔比星(

定期体检，早期发现、及早治疗，做好随访。